青青青在线视频播放,成人国产精品免费视频不卡,高清性欧美,日韩大片免费在线观看,亚洲一区二区三区精品视频,亚洲精品国产专区91在线,在线成人a毛片免费播放

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種系統(tǒng)性的慢性自身免疫性疾病，疾病呈發(fā)作和緩解交替。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，表現(xiàn)多樣，可引起皮膚、關(guān)節(jié)、骨骼、漿膜、心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多系統(tǒng)損害[1]，血液中存在以抗核抗體為代表的多種自身抗體。

中醫(yī)雖沒有完全等同于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病名，而其特征性的表現(xiàn)可見于中醫(yī)古籍。現(xiàn)代醫(yī)家發(fā)現(xiàn)古籍中的“痹證”、“五臟痹”、“五體痹”、 “陰陽毒”、 “赤丹”、“茱萸丹”、 “溫毒發(fā)斑”、 “日曬瘡”、“顴瘍”、“顴疽”、“腎著證”、“水腫證”從不同角度形象地描寫了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的部分臨床表現(xiàn)。出自《素問》的“痹證”、“五臟痹”、“五體痹”與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肢體癥狀、內(nèi)臟累及的病機(jī)和表現(xiàn)相似。出自《金匱要略》的“陰陽毒”較完整描述了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的面部紅斑、網(wǎng)狀青斑、咽痛、身痛等癥狀。《諸病源候論》中的“赤丹”、“茱萸丹”如紅斑。《肘后備急方》提及的“溫毒發(fā)斑”與系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性發(fā)作期高熱、紅斑皮疹等相似。《外科啟玄》的“日曬瘡”，指出其發(fā)生與陽光有著密切的關(guān)系，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡紅斑的誘發(fā)因素、病因和發(fā)生、發(fā)展相吻合。《醫(yī)宗金鑒?外科心法要訣》提出“顴瘍”“顴疽”之名，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡面部的蝶形紅斑較為相似。《金匱要略》、《諸病源候論》記載的“腎著證”、“水腫證”，與狼瘡性腎炎相似。

1997年頒布的國家標(biāo)準(zhǔn)《中醫(yī)臨床診療術(shù)語》”將系統(tǒng)性紅斑狼瘡統(tǒng)一命名為“蝶瘡流注”。蝶瘡流注形象地概括了本病的臨床表現(xiàn)及多系統(tǒng)累及的特征：病因素體不耐，風(fēng)熱邪毒侵襲等，以致蝶斑瘡毒流竄結(jié)注，深蘊(yùn)營血，損害多個(gè)臟器及皮膚與關(guān)節(jié)所致。以發(fā)熱、蝶斑及全身受害臟器癥狀為主要表現(xiàn)的流注性疾病。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種較常見的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，所有人群均可患病，但其發(fā)病率和患病率存在地區(qū)、性別和種族差異。就不同地域而言，一般人群的SLE發(fā)病率從中亞的每年1.18（0.16-3.68）/10萬人到中歐的每年13.74（3.2-31.82）/10萬人不等，全球SLE發(fā)病率估計(jì)值為5.14（1.4-15.13）/10萬人年，中國發(fā)病率估計(jì)值為8.57（8.37-8.77）/10萬人年，位列全球發(fā)病率第四；研究顯示：阿聯(lián)酋、巴巴多斯和巴西的SLE患病率最高，阿根廷的患病率最低。女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病率呈逐漸增加趨勢，無論男女，中國每年新診斷的系統(tǒng)性紅斑狼瘡和已有的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者數(shù)均位列世界前列，據(jù)最新估算，中國館每年新診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡女性患者約11萬，每年新診斷男性患者約2萬人[2]。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于15~45歲育齡期女性。我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡平均發(fā)病年齡為30.7歲，其中年齡＜18歲的患者占4%，18~40歲占79%；從地域分布來看，我國北部地區(qū)的患者最多，占25 %；其次為東部地區(qū)，占20%；再其次為南部，占16%。對患者社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況與地域分布的分析發(fā)現(xiàn)，受教育水平低、當(dāng)?shù)蒯t(yī)療水平低、日曬時(shí)間長以及居住在中國南方的患者疾病嚴(yán)重程度更高，而居住在南方是發(fā)生狼瘡腎炎的危險(xiǎn)因素。我國4.2％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者有風(fēng)濕病家族史[3]。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡與一些易感基因相關(guān)，屬于多基因遺傳及多種致病因素共同作用的結(jié)果但并不是遺傳病。家族中有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史的患者，不必過于恐慌，只是患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的幾率比正常人群稍大一些。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生，還取決于各種內(nèi)外因素。生活中盡量避免過度勞累、情緒激動(dòng)、長時(shí)間暴曬、感染等誘發(fā)因素。如有可疑癥狀，及時(shí)檢查。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于女性患者，育齡期女性的患病率較同年齡段男性高8~13倍[3]，但青春期前和絕經(jīng)后的女性患病率僅略高于男性，表明性激素與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生有關(guān)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的雌激素水平高于正常人，口服含有雌激素的避孕藥及雌激素替代治療可使系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加。性激素與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病之間存在一定的關(guān)系。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡全身表現(xiàn)中有發(fā)熱、乏力和體重減輕。其中發(fā)熱通常為系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的首發(fā)癥狀，也是病情活動(dòng)的常見臨床表現(xiàn)之一。據(jù)報(bào)道，有53.7％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者以發(fā)熱為早期癥狀[3]，而乏力和體重下降是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常見但容易被忽視的全身表現(xiàn)。

皮膚病變是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見表現(xiàn)，分為特異性和非特異性兩大類。特異性病變?yōu)?系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者所特有，而非特異性病變并非系統(tǒng)性紅斑狼瘡特有，也可發(fā)生于非系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。根據(jù)臨床和組織病理學(xué)特點(diǎn)，狼瘡的特異性皮膚病變又可分為急性皮膚病變、亞急性皮膚病變和慢性皮膚病變，有可能幾種皮膚病變兼有。

急性皮膚病變可呈局灶或者全身分布。局灶的蝶形紅斑是特征性的急性皮疹，表現(xiàn)為鼻梁和面頰部的對稱性融合的斑疹或丘疹性紅斑，不累及鼻唇溝，可伴有硬結(jié)和脫屑。全身型急性皮膚病變指廣泛分布的斑疹或斑丘疹性紅斑，分布在全身任何暴露部位，手掌、手背和手指伸側(cè)最常累及，可出現(xiàn)炎癥后的色素沉著，通常愈合后不留瘢痕。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)類似于中毒性表皮壞死松解癥的廣泛性大皰疹。

亞急性皮膚病變的特征性表現(xiàn)為非瘢痕性、光敏性皮損，主要有以下兩種表現(xiàn)：（1）丘疹鱗屑性皮損；（2）圓形而中央不累及的環(huán)狀紅斑。以上兩種皮損可同時(shí)出現(xiàn)。好發(fā)于后背、頸部、肩部和手臂伸側(cè)，而很少累及面部。皮損常持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，愈合后不留瘢痕。

慢性皮膚病變指可導(dǎo)致皮膚萎縮和瘢痕的多種光敏性皮損，可持續(xù)數(shù)月，可遺留瘢痕。盤狀紅斑是最常見的類型，可分為局限于頭頸部的局灶型盤狀狼瘡和全身型盤狀狼瘡。皮損常呈不規(guī)則圓形，表現(xiàn)為突出皮面伴有黏附的角化鱗屑和毛囊角栓的紅斑，周圍隆起，中央凹陷，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，晚期出現(xiàn)皮膚萎縮、瘢痕化或色素減退。面頰部、鼻部、耳部和上唇部為典型好發(fā)部位，可導(dǎo)致永久性脫發(fā)和容貌受損。

狼瘡性脂膜炎，又稱深部狼瘡，見于少數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，頭皮、面部、手臂、臀部和大腿部多見；表現(xiàn)為皮下真皮部位的結(jié)節(jié)或斑塊，結(jié)節(jié)堅(jiān)實(shí)，可移動(dòng)，大小不一，小如蠶豆，大者可為直徑約10cm的斑塊，邊界清楚，有壓痛，數(shù)目、大小不等。表面皮膚顏色正常、淡紅或暗紅色，分布不均勻。愈合后形成萎縮性瘢痕[1]。

10%系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)紫紅色或暗紅色結(jié)節(jié)或丘疹，如凍瘡樣，常見于四肢末端、面部及耳廓，邊界不清，可融合成斑塊，局部腫脹，有壓痛性，凍瘡樣皮疹，多由于空氣寒冷、潮濕所致。與凍瘡在表現(xiàn)、好發(fā)部位、發(fā)病季節(jié)相似，如有其他伴隨癥狀，或天氣轉(zhuǎn)暖后凍瘡仍未改善者，需注意進(jìn)一步排查。

30%系統(tǒng)性紅斑狼瘡出現(xiàn)血管炎性皮膚病變[3]，主要是血管炎癥或血管痙攣所致，表現(xiàn)為甲周紅斑、雷諾現(xiàn)象和網(wǎng)狀青斑等。

10-50%系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的指甲周圍的皮膚呈暗紅色，稱為甲周紅斑，由指甲基底部彎曲的血管擴(kuò)張所致，可合并片狀出血，不過甲周紅斑并非系統(tǒng)性紅斑狼瘡特異性皮膚改變，其他疾病如皮肌炎也可出現(xiàn)。

雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)寒冷、情緒變化和吸煙等誘發(fā)因素作用下，指（趾）小動(dòng)脈收縮，導(dǎo)致組織缺氧，引起甲床、指（趾）蒼白、疼痛，進(jìn)而因組織缺血，導(dǎo)致上述部位變紫，繼之逐漸變紅。發(fā)作時(shí)間自數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等，持續(xù)時(shí)間過長可發(fā)生破潰、壞死。雷諾現(xiàn)象有原發(fā)病和繼發(fā)性之分，后者可見于其他疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征等結(jié)締組織病。

部分系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的指（趾）墊、大小魚際處和掌面可見點(diǎn)狀小結(jié)節(jié)樣紅疹屬于血管炎皮膚病變。

網(wǎng)狀青斑見于少數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，表現(xiàn)為上下肢皮膚表面特征性紫紅色網(wǎng)狀斑點(diǎn)，可壓之褪色，常于寒冷環(huán)境下出現(xiàn)。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡中光敏感現(xiàn)象很常見。光過敏指經(jīng)紫外線照射（如日曬）后，暴露部位的皮膚出現(xiàn)紅色斑疹、丘疹或大皰性皮疹，伴灼熱、癢痛感。有時(shí)可出現(xiàn)多形紅斑、固定性蕁麻疹和盤狀紅斑。皮膚病變的嚴(yán)重程度與光照射的強(qiáng)度、距離及照射時(shí)間成正比。大部分光過敏發(fā)生在光暴露后1~2周，持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。

脫發(fā)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡普遍且有特征性的臨床表現(xiàn)，不僅可見于頭發(fā)，也可發(fā)生于眉毛、睫毛及體毛。脫發(fā)可分為三種類型：瘢痕型脫發(fā)、彌漫性脫發(fā)和狼瘡發(fā)。瘢痕型脫發(fā)多見于盤狀紅斑損害，由于真皮內(nèi)炎癥反應(yīng)較重且存在時(shí)間較長，盤狀紅斑可導(dǎo)致?lián)p害部位萎縮性瘢痕形成，毛囊破壞，引起瘢痕型脫發(fā)，最終可造成永久性斑片狀脫發(fā)。頭發(fā)脫落后，可見到角化過度、毛孔擴(kuò)張等盤狀紅斑的征象。彌漫性脫發(fā)最常見，表現(xiàn)為梳理時(shí)頭發(fā)大量脫落，甚至引起廣泛脫發(fā)，可持續(xù)超過3個(gè)月，又稱為靜止性脫發(fā)。“狼瘡發(fā)”常出現(xiàn)在疾病活動(dòng)期，表現(xiàn)為廣泛性脫發(fā)，頭發(fā)稀疏，頭發(fā)脆性增加，失去光澤、枯黃和易折斷，剩余的頭發(fā)長幾毫米至3cm，呈不規(guī)則排列，無法與其他部分頭發(fā)梳理在一起，以前額、頂部的頭發(fā)尤為明顯。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常出現(xiàn)口腔和鼻部潰瘍，最常見于硬腭、頰黏膜和舌緣，病變多為單側(cè)非對稱性，多為疾病活動(dòng)的表現(xiàn)之一。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的口腔潰瘍，其黏膜損害部位廣泛，常常累及唇、頰、硬腭、齒齦、舌和鼻腔等。經(jīng)醫(yī)生觀察到的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性潰瘍；而我們普通人群中常提及的口腔潰瘍多為疼痛性口腔潰瘍，以此鑒別。

（1）關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的臨床表現(xiàn)，可能是病情活動(dòng)的表現(xiàn)。所有關(guān)節(jié)均可受累，腕關(guān)節(jié)和手部小關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)常見，表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)對稱性疼痛、腫脹。一般不引起關(guān)節(jié)畸形，也可出現(xiàn)韌帶、關(guān)節(jié)囊松弛和關(guān)節(jié)半脫位，可導(dǎo)致手部關(guān)節(jié)畸形，即無骨侵襲的鵝頸畸形的Jaccoud樣關(guān)節(jié)病[4]。

（2）無菌性骨梗死，也稱缺血性或無菌性骨壞死，是一種致殘性病變，見于部分系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。無菌性骨壞死是骨供血中斷所致，可導(dǎo)致鄰近骨的反應(yīng)性充血、脫鈣和塌陷。最常見的部位包括股骨頭、脛骨平臺(tái)和股骨，但小關(guān)節(jié)也可受累。股骨頭無菌性骨壞死最常見，多為雙側(cè)，可伴有關(guān)節(jié)積液，表現(xiàn)為腹股溝痛，在負(fù)重和臀部活動(dòng)時(shí)加重，疼痛常向下放射至大腿側(cè)面，可出現(xiàn)明顯跛行。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中肌肉病變常見，為輕中度肌痛、肌無力和肌壓痛。但真正發(fā)生肌炎者少見。肌酶譜多數(shù)正常，肌電圖無明顯肌源性損害，肌活檢表現(xiàn)為血管周圍及肌細(xì)胞周圍單核細(xì)胞浸潤，無特異性改變。長期使用大劑量糖皮質(zhì)激素可造成肌痛、肌無力，稱為類固醇肌病。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的肺部損害可累及肺的任何部位，表現(xiàn)為胸膜病變、狼瘡肺炎、間質(zhì)性肺疾病、彌漫性肺泡出血和肺動(dòng)脈高壓。

（1）胸膜病變最常見的是胸膜炎，伴或不伴有胸腔積液，多為雙側(cè)，常為少至中量積液，大量者罕見，一般是疾病活動(dòng)的表現(xiàn)。

（2）急性肺部病變，即“狼瘡肺炎”很少見，可以出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰，胸部 X 線或CT可見到肺部浸潤影，需與肺部感染做鑒別。

（3）系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者間質(zhì)性肺疾病較為罕見，可能為急性肺部病變演變而來，也可隱匿起病，表現(xiàn)為干咳活動(dòng)后呼吸困難和低氧血癥，可通過肺部 CT或胸部 X 線來診斷，前者更敏感。

（4）彌漫性肺泡出血是一種罕見的嚴(yán)重肺部病變，來勢兇，表現(xiàn)為突發(fā)咳嗽、咯血、呼吸困難和血紅蛋白水平下降，肺部 X 線或 CT 上顯示為新發(fā)的浸潤性病變，需積極救治，死亡率高達(dá)50％以上。

（5）肺動(dòng)脈高壓是系統(tǒng)性紅斑狼瘡 的少見肺部病變，表現(xiàn)為乏力、心慌、胸痛、干咳和活動(dòng)后呼吸困難，早期不容易發(fā)現(xiàn)，需經(jīng)心臟超聲檢查和右心導(dǎo)管檢查以明確診斷、判斷其嚴(yán)重程度，重癥肺動(dòng)脈高壓死亡率高。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的心血管病變可累及心包、心肌、瓣膜和冠狀動(dòng)脈，可通過心電圖、心臟超聲心動(dòng)圖、心內(nèi)導(dǎo)管、冠狀動(dòng)脈CT或造影等檢查發(fā)現(xiàn)。

（1）心包炎 最常見的心臟損害，可伴或不伴心包積液。心包炎多見于有其他臟器活動(dòng)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。

（2）心肌炎 較為少見，可表現(xiàn)為心動(dòng)過速、心臟擴(kuò)大或心力衰竭，心電圖和心臟超聲檢查有相應(yīng)異常改變。

（3）心內(nèi)膜病變 可出現(xiàn)多種心臟瓣膜異常，最具特征性的是 Libman - Sacks 心內(nèi)膜炎（也稱為非典型疣狀心內(nèi)膜炎），其他瓣膜病變包括瓣膜增厚、狹窄或反流，通常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病情活動(dòng)以及治療無關(guān)，但容易出現(xiàn)卒中、周圍血管栓塞、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎，需行瓣膜置換，死亡率高。

（4）冠狀動(dòng)脈病變 糖皮質(zhì)激素的長期使用加速了動(dòng)脈粥樣硬化，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率在升高，導(dǎo)致早發(fā)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病。

胃腸道的任何部位均可受累。高達(dá)13％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會(huì)出現(xiàn)食道受累，表現(xiàn)為吞咽困難。系統(tǒng)性紅斑狼瘡還可引起腹膜炎、胰腺炎、腸系膜血管炎、假性腸梗阻和蛋白丟失性腸病等，表現(xiàn)主要為惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、腹瀉、低白蛋白血癥和嚴(yán)重凹陷性水腫。系統(tǒng)性紅斑狼瘡導(dǎo)致的胰腺炎少見，通常見于病情活動(dòng)的患者。腸系膜血管炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡非常罕見的臨床表現(xiàn)，輕者表現(xiàn)為腹痛、腹脹、食欲不振，重者可表現(xiàn)為伴有腹瀉和胃腸道出血的急腹癥，可引起嚴(yán)重的并發(fā)癥如腸壞死、穿孔和敗血癥等。

此外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者病程中常出現(xiàn)肝功能異常，但很少是疾病本身因素，多為非 系統(tǒng)性紅斑狼瘡原因，包括藥物、肥胖或糖皮質(zhì)激素治療導(dǎo)致的脂肪肝等所致。

腎臟是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者最常見的臟器損害，又稱為狼瘡腎炎，通常在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病后36個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)[3]。狼瘡性腎炎臨床表現(xiàn)多樣，從無癥狀的血尿和（或）蛋白尿到水腫、高血壓，最后出現(xiàn)腎功能衰竭，是常見的致死原因之一。因此，定期監(jiān)測尿液和腎功能相當(dāng)重要，必要時(shí)可做腎活檢明確診斷，指導(dǎo)用藥。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的血液系統(tǒng)受累較常見，且多為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，輕度減少往往因無臨床癥狀而忽視。嚴(yán)重血小板減少較為危急，容易發(fā)生重要器官出血而危及生命。但治療藥物也可誘發(fā)血液系統(tǒng)異常，需定期監(jiān)測。糖皮質(zhì)激素可導(dǎo)致淋巴細(xì)胞減少和中性粒細(xì)胞、白細(xì)胞增多。免疫抑制劑可引起的骨髓抑制出現(xiàn)血細(xì)胞減少。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可累及外周和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，表現(xiàn)復(fù)雜多樣。周圍神經(jīng)系統(tǒng)：急性炎性脫髓鞘多神經(jīng)根病、自主神經(jīng)功能紊亂、單神經(jīng)病變、重癥肌無力、顱神經(jīng)病、神經(jīng)叢病、多發(fā)性神經(jīng)病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：無菌性腦膜炎、腦血管病、脫髓鞘綜合征、頭痛、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、脊髓病、癲癇發(fā)作、急性精神錯(cuò)亂狀態(tài)、焦慮癥、認(rèn)知障礙、情感障礙、精神病[3,5]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，稱為狼瘡腦病，從彌漫性病變?nèi)珙^痛、癲癇發(fā)作、急性意識(shí)混亂狀態(tài)、精神錯(cuò)亂和情緒失調(diào)，到較為局限的病變?nèi)绯榇ぁ⒓顾璨∽兒臀璧赴Y都可能出現(xiàn)，個(gè)體差異大，病情危重，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要死亡原因之一。

干燥性角結(jié)膜炎為系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見的眼部病變，可伴或不伴繼發(fā)性干燥綜合征。還可出現(xiàn)視網(wǎng)膜出血、血管炎樣病變、棉絮狀斑點(diǎn)、硬性滲出、鞏膜外層炎和鞏膜炎。白內(nèi)障和眼壓增高是糖皮質(zhì)激素的常見副作用。黃斑病變是羥氯喹和氯喹的少見的不良反應(yīng)。

老年發(fā)病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡一般指50歲后發(fā)病的患者，約占系統(tǒng)性紅斑狼瘡總數(shù)的6.8%~18%，稱為晚發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡，也稱為老年發(fā)病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。女性仍占多數(shù)，女/男比例約為1.9~9：1；老年男性系統(tǒng)性紅斑狼瘡比例有隨年齡增長而增加的趨勢；與育齡期女性相比，絕經(jīng)后女性患者發(fā)病率顯著下降[6]。

老年發(fā)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病時(shí)多臨床癥狀輕，臨床表現(xiàn)不典型，病情較為隱匿，最初可僅表現(xiàn)為體重下降、關(guān)節(jié)肌肉酸痛，甚至出現(xiàn)性格改變等非典型癥狀。關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎和皮膚紅斑仍是最常見的臨床表現(xiàn)，間質(zhì)性肺炎、漿膜炎、貧血、血小板減少、神經(jīng)病變及繼發(fā)性干燥綜合征在老年發(fā)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡中發(fā)生率較非老年系統(tǒng)性紅斑狼瘡人群高；典型的蝶形紅斑、光敏、口腔黏膜潰瘍、狼瘡性腎炎的發(fā)生率則顯著少于非老年組。

兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（18歲之前發(fā)病）占所有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的15%~20%，發(fā)病率和患病率均低于成人，性別差異不如成人明顯，女童和男童比例約為（3~5）：1，比例隨年齡增長逐漸突出，5歲之前約為1:1，10歲之前約為4:3，10歲后則約為4:1。發(fā)病年齡多集中在青春前期，平均為10~12歲，85％在8歲以后發(fā)病。多數(shù)兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病隱匿，早期癥狀不典型，容易誤診，相比成人，臟器損傷更重，死亡率更高[7]。

兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡首發(fā)癥狀以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛等最常見，且皮疹是最常見的首發(fā)癥狀之一，以面部蝶形紅斑、軀干部及四肢盤狀紅斑多見。有皮疹患兒更容易伴有光過敏、口腔潰瘍及脫發(fā)，無皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒更易出現(xiàn)水腫、貧血及大量蛋白尿[8]。腎臟是兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡受損的主要靶器官，腎臟受累比成人更為常見。有報(bào)道認(rèn)為幾乎所有系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒都有一定形式的腎臟損害，表現(xiàn)從輕微的受累到整個(gè)腎臟的衰竭。兒童精神神經(jīng)狼瘡也是兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)病率也很高，表現(xiàn)從頭痛、認(rèn)知功能障礙到腦血管疾病不等。心臟和肺受累在兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡中并不少見，病初可僅表現(xiàn)為無癥狀或勞力不耐受。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種病因不明、累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因至今尚未肯定，大量研究顯示系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳因素、內(nèi)分泌紊亂、環(huán)境因素（如感染、紫外線、藥物、化學(xué)試劑等）、免疫異常等有關(guān)[9]。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡不是傳染病，沒有傳染性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種由遺傳基因因素、感染因素等協(xié)同作用誘發(fā)的，是自身免疫性疾病，不屬于傳染性疾病。雖然出現(xiàn)面部或周身紅斑，但不具有傳染性，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可累及多個(gè)系統(tǒng)、多臟器，如心血管系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、腎臟系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等。

目前已有多種藥物報(bào)道可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。高危類藥物有：普魯卡因胺、肼屈嗪（肼苯達(dá)嗪）；中危類藥物：奎尼丁、異煙肼、柳氮磺胺吡啶；低危類藥物：甲基多巴、卡托普利、醋丁洛爾、氯丙嗪、米諾環(huán)素、卡馬西平、丙硫氧嘧啶、D-青霉胺、氨苯磺胺和5-氨基水楊酸[9]。

藥物性狼瘡（drug-induced lupus）與自發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的區(qū)別在于：（1）發(fā)病年齡較大；（2）臨床癥狀較輕，以全身癥狀、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎為主要表現(xiàn)，腎臟、皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)很少累及；（3）抗組蛋白抗體陽性率可高達(dá)95%，而抗dsDNA抗體和抗Sm抗體陽性率＜5%；（4）血清補(bǔ)體水平不低；（5）相關(guān)藥物停用后病情大多自行緩解[9]。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者不建議染發(fā)。因?yàn)槿景l(fā)的時(shí)候，往往需要使用一些化學(xué)制劑，這些化學(xué)制劑通常都具有很強(qiáng)的刺激性，不利于病情恢復(fù)；甚至有些化學(xué)制劑可以使DNA甲基程度降低，從而誘發(fā)藥物相關(guān)的狼瘡。因此系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者最好避免染發(fā)。

多種病毒感染尤其是EB病毒、細(xì)小病毒B19、內(nèi)源性逆轉(zhuǎn)錄病毒和巨細(xì)胞病毒可能與系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，EB病毒核抗原1和狼瘡自身抗原Ro和Sm在分子結(jié)構(gòu)上具有相似性，EB病毒核抗原1來源多肽可誘導(dǎo)小鼠產(chǎn)生狼瘡樣反應(yīng)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的CD8+T細(xì)胞存在功能缺陷，不能有效清除被EB病毒感染的B細(xì)胞。細(xì)小病毒B19感染可模擬狼瘡樣臨床和血清學(xué)特征，針對磷脂抗原的自身抗體與細(xì)胞病毒B19抗原B19-VPlu具有交叉反應(yīng)性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者和小鼠體內(nèi)存在多種抗逆轉(zhuǎn)錄病毒抗體，這種逆轉(zhuǎn)錄病毒的序列插入FAS基因，導(dǎo)致淋巴細(xì)胞凋亡異常，凋亡小體作為抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生大量自身抗體。

活動(dòng)期系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者妊娠存在流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎和誘發(fā)母體病情加重的風(fēng)險(xiǎn)。因此應(yīng)避免懷孕。若患者不伴重要臟器損害、病情穩(wěn)定1年或1年以上，細(xì)胞毒藥物及免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等）停藥半年，小劑量激素（≤10mg/d）維持時(shí)可考慮懷孕。通常，在妊娠后期至產(chǎn)后6周內(nèi)，患者較易出現(xiàn)病情加重，因此，患者在妊娠期內(nèi)應(yīng)適當(dāng)用藥，并且在分娩前適當(dāng)增加激素以及硫酸羥氯喹劑量。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要由先天稟賦不足，肝腎虧損而成。因肝腎精血不足，易致陰虛火旺，虛火上炎，兼因腠理不密，外邪入侵，兩熱相搏，熱毒入里，瘀阻脈絡(luò)，內(nèi)傷及臟腑，外阻于肌膚而發(fā)病。勞倦內(nèi)傷，七情郁結(jié)，妊娠分娩，沖任受損，日光曝曬，內(nèi)服藥物等都可成為發(fā)病的誘因[10]。

體質(zhì)在中醫(yī)學(xué)上稱素質(zhì)、稟賦等。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為成人的體質(zhì)可分為9種類型，即平和質(zhì)、氣虛質(zhì)、陽虛質(zhì)、陰虛質(zhì)、痰濕質(zhì)、特稟質(zhì)、濕熱質(zhì)、氣郁質(zhì)、血瘀質(zhì)。先天稟賦不足是系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病的基礎(chǔ)。《素問·陰陽應(yīng)象大論篇》曰: “夫精者，身之本也”。精，既是構(gòu)成人體的基本物質(zhì)，也是人體各種功能活動(dòng)的物質(zhì)基礎(chǔ)。《靈樞·本神》云“兩精相搏合為形”，可見構(gòu)成人體的基本物質(zhì)源自父母的生殖之精。《醫(yī)宗必讀》云“腎為先天之本”，腎藏精是先天的物質(zhì)基礎(chǔ)，腎所藏之精稟受于父母，充實(shí)于后天。研究表明，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制度中，遺傳因素具有決定性作用，具有這種遺傳傾向的患者體質(zhì)，通常被稱為狼瘡素質(zhì)或狼瘡遺傳素質(zhì)[11]。脾為后天之本，主運(yùn)化水谷精微，為氣血生化之源。脾胃虛弱，即后天乏源，氣血生化乏源，氣血不足，則易致病；另外，腎主骨、生髓，久病脾虛及腎，后天之精匱乏，同時(shí)先天之精又得不到補(bǔ)益，腎精虧虛，陰陽失衡而發(fā)病。因此特稟質(zhì)、濕熱質(zhì)、氣虛質(zhì)、陰虛質(zhì)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中最多見。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青年女性，女子陽常有余、陰常不足，體陰而用陽；青年女性正值機(jī)體氣血旺盛之時(shí)，火易旺，水易虧，突起壯熱，而致發(fā)病；女子產(chǎn)后精血耗失，百脈空虛，腎津虧枯，虛火內(nèi)生，易發(fā)病；另外，房勞過度，腎精虧耗于下，相火蒸于上，陰火燔灼，愈耗真陰。陰陽失調(diào)，陰虛內(nèi)熱是基本病機(jī)，熱毒熾盛之證可以相繼反復(fù)出現(xiàn)，甚或熱毒內(nèi)陷，熱盛動(dòng)風(fēng)。病情虛實(shí)互見，變化多端。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種由機(jī)體自身免疫介導(dǎo)的慢性、反復(fù)遷延的自身免疫病。這種疾病的病程通常呈急性發(fā)作與緩解相交替特點(diǎn)，即使應(yīng)用藥物治療控制病情后，仍然可以出現(xiàn)再次發(fā)作的可能。某些誘發(fā)因素的出現(xiàn)，可以導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的復(fù)發(fā)，主要包括感染、某些藥物或化學(xué)試劑誘發(fā)、妊娠、用藥不規(guī)律、自行減藥及停藥、勞累、寒冷或日照等環(huán)境因素，均可導(dǎo)致自身免疫抗體波動(dòng)，疾病復(fù)發(fā)。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，是由于某些抗原刺激產(chǎn)生異常免疫反應(yīng)產(chǎn)生自身抗體，免疫復(fù)合物形成并沉積某些特定部位，造成相應(yīng)組織器官損害。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈隱匿起病，開始僅累及1～2個(gè)系統(tǒng)，表現(xiàn)為輕度的關(guān)節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎和（或）血小板減少性紫癜等。隨著疾病的進(jìn)展，多數(shù)患者逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，包括心、肺、腎臟，消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等，僅有少數(shù)患者長期穩(wěn)定在亞臨床或輕型狼瘡狀態(tài)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡最容易侵犯腎臟。50%～70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病程中會(huì)出現(xiàn)腎臟受累，主要表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、蛋白和管型；腎病綜合征常表現(xiàn)為大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等典型癥狀。腎活檢顯示幾乎所有系統(tǒng)性紅斑狼瘡均有腎臟病理學(xué)改變。因此，有條件的狼瘡性腎炎患者均應(yīng)做腎活檢。腎活檢的價(jià)值在于：（1）依病理分型特征進(jìn)行鑒別診斷與預(yù)后判斷；（2）協(xié)助判斷狼瘡性腎炎活動(dòng)性及病變程度，制定個(gè)體化治療最佳藥物、配伍和劑量；（3）重復(fù)腎活檢可判斷療效，以指導(dǎo)進(jìn)一步調(diào)整治療方案。狼瘡性腎炎對系統(tǒng)性紅斑狼瘡預(yù)后影響甚大，腎衰竭是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要死亡原因之一。

因各人的起病方式不一，器官受累的先后不一，所以臨床表現(xiàn)多種多樣，極易誤診漏診。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期，往往臨床癥狀并不典型，部分患者可能會(huì)以皮膚損害為主要表現(xiàn)，可能會(huì)被誤診為各種皮膚病；有一些年輕女性以關(guān)節(jié)炎癥狀為主，如果早期不出現(xiàn)一些特異性的自身抗體，尤其是在伴有類風(fēng)濕因子陽性的情況下，很有可能被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；有些患者以淋巴結(jié)腫大，并且伴有發(fā)熱而起病，所以也會(huì)被考慮為淋巴瘤或者壞死性淋巴結(jié)炎等；也有患者由于血液系統(tǒng)受累而就診，有可能被誤診為溶血性貧血或者原發(fā)性血小板減少性紫癜等。因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡很容易誤診漏診。

（1）原因不明的反復(fù)發(fā)熱，抗炎退熱治療往往無效；（2）反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，持續(xù)多年而不產(chǎn)生畸形；（3）持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎；（4）抗生素或抗結(jié)核治療不能治愈的肺炎；（5）不能用其他原因解釋的皮疹（如面部及肩背部的紅斑狀圓形鱗屑性丘疹、指趾間出現(xiàn)紅斑、瘀點(diǎn)或瘀斑等），網(wǎng)狀青斑，雷諾現(xiàn)象；（6）腎臟疾病或持續(xù)不明原因的蛋白尿；（7）血小板減少或溶血性貧血；（8）不明原因的肝炎；（9）反復(fù)自然流產(chǎn)或靜脈血栓形成；（10）年輕人不尋常的腦卒中；（11）反復(fù)發(fā)作的無痛性口腔潰瘍等。對于以上不典型表現(xiàn)，需要警惕系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

（1）全身癥狀（發(fā)熱、乏力、體重下降）；（2）皮膚黏膜病變（蝶形紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍、盤狀紅斑等）；（3）骨骼肌肉病變（關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、肌炎、無菌性壞死）；（4）漿膜炎（胸膜炎、心包炎、腹膜炎）；（5）腎炎或腎病綜合征；（6）神經(jīng)精神病變（認(rèn)知功能下降、抑郁、精神分裂癥、癲癇發(fā)作、卒中、脫髓鞘病、周圍神經(jīng)病等）；（7）自身免疫性溶血性貧血或血小板減低；（8）消化系統(tǒng)受累（納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，布加綜合征（Budd-Chiari綜合征）和蛋白丟失性腸病）；（9）其他（可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病）。

80%～85%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者有皮疹。鼻梁和雙側(cè)顴頰部呈蝶形分布的水腫性紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡特征性的改變。其他皮膚損害包括光過敏、脫發(fā)、甲周紅斑和指（趾）甲遠(yuǎn)端弧形斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑和雷諾現(xiàn)象等。顏面部蝶形紅斑、甲周紅斑和指（趾）甲遠(yuǎn)端弧形斑具有特征性，是早期診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的重要依據(jù)。另一種損害為斑丘疹，有疼痛或瘙癢感，多見于面部和其他暴露部位，日光暴曬是主要促發(fā)因素。有時(shí)可見瘀點(diǎn)、瘀斑、網(wǎng)狀青斑、結(jié)節(jié)（約10%）等表現(xiàn)。此外，還可有指（趾）壞疽、足背壞疽等結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎表現(xiàn)。皮疹有時(shí)可呈蕁麻疹樣，持續(xù)數(shù)天不消退，不伴瘙癢，是白細(xì)胞破碎性血管炎的一種。少數(shù)患者還可有紅斑肢痛癥、彌散性血管內(nèi)凝血等，多見于終末期。其他尚有杵狀指、雷諾現(xiàn)象和脫發(fā)。

（1）長期使用激素和免疫抑制劑，導(dǎo)致機(jī)體抵抗力低下，容易合并感染，包括細(xì)菌、病毒、真菌等各種感染，出現(xiàn)發(fā)熱。

（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情處于活動(dòng)期，發(fā)熱是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的全身癥狀，占92%以上。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的熱型不一，以長期低熱較為多見，既可為首發(fā)癥狀，也可為伴發(fā)癥。

兩者的主要區(qū)別是盤狀紅斑狼瘡僅有皮膚和粘膜的損害，很少引起其他系統(tǒng)的損害；而系統(tǒng)性紅斑狼瘡除皮膚粘膜損害以外，還會(huì)引起其他多系統(tǒng)的損害，例如發(fā)熱、胸腔積液、心包積液、肺動(dòng)脈高壓、蛋白尿、肺間質(zhì)病變、腦血管病變、血細(xì)胞減少等臨床表現(xiàn)。

臨床上常見系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)與其他風(fēng)濕病同時(shí)存在的情況。兩種或兩種以上結(jié)締組織病的重疊，稱為重疊綜合征。臨床上常看到系統(tǒng)性紅斑狼瘡與系統(tǒng)性硬化病重疊、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與炎癥性肌病重疊、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎重疊、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與干燥綜合征重疊、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎重疊等。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的血液系統(tǒng)累及，屬于自身免疫性疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡血液系統(tǒng)累及，表現(xiàn)為：（1）貧血常見，多為正細(xì)胞正色素性貧血。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，Coombs試驗(yàn)陽性。（2）可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，一般為粒細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞減少。此外，治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的細(xì)胞毒藥物也常引起白細(xì)胞減少，這點(diǎn)在臨床實(shí)踐中需特別注意。（3）血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。

50%-70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病程中會(huì)出現(xiàn)腎臟受累，主要表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、蛋白和管型，腎活檢顯示幾乎所有系統(tǒng)性紅斑狼瘡均有腎臟病理學(xué)改變。因此狼瘡性腎炎和腎病的關(guān)系非常密切，是常見的繼發(fā)性腎病的之一。

（1）好發(fā)人群不同，狼瘡性腎炎好發(fā)于青中年女性，其他腎病可發(fā)于不同年齡、性別。（2）病因不同，狼瘡性腎炎主要病因?yàn)槊庖邚?fù)合物的腎臟沉積，激活體內(nèi)局部的免疫反應(yīng)和炎癥反應(yīng)，促進(jìn)免疫細(xì)胞的浸潤，導(dǎo)致腎臟損害；其他腎病主要病因由原發(fā)性腎臟疾病進(jìn)展、或感染等原因；（3）臨床表現(xiàn)不同，急慢性腎病的臨床表現(xiàn)有血尿、蛋白尿、高血壓、水腫等；狼瘡性腎炎臨床表現(xiàn)除了上述癥狀，有其獨(dú)特其他表現(xiàn)，如不明原因的發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮膚黏膜損害（面部紅斑或脫發(fā)）、以及心包炎、胸膜炎等全身系統(tǒng)表現(xiàn)；（4）相關(guān)檢查不同，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者多種自身抗體陽性，如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體以及抗Sm抗體等。其他腎炎無相關(guān)抗體陽性表現(xiàn)；（5）治療方法不同，慢性腎炎以降尿蛋白、降血壓為主；狼瘡性腎炎主要是激素或者激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。

檢測ANA是自身免疫性結(jié)締組織病的重要篩選試驗(yàn)。ANA陽性可見于多種疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征、多肌炎/皮肌炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及未分化結(jié)締組織病等；也可見于非自身免疫性結(jié)締組織病如慢性活動(dòng)性肝炎、重癥肌無力、慢性淋巴性甲狀腺炎等；健康人可出ANA現(xiàn)陽性，一般為5%～20%，年齡越大，陽性率越高；其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡陽性率最高。ANA陽性者應(yīng)進(jìn)一步檢查其具體核抗原組分的抗體如抗雙鏈ds-DNA抗體、抗可提取核抗原（ENA）抗體等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性抗體為抗ds-DNA抗體和抗Sm抗體。抗ds-DNA抗體與疾病的活動(dòng)度相關(guān)，滴度隨疾病治療后可下降或轉(zhuǎn)陰；而ENA抗體（如抗Sm、抗RNP、抗SSB等）的滴度消長與疾病活動(dòng)性無明顯相關(guān)性。抗磷脂抗體在SLE中的陽性率可達(dá)15%-70%。該抗體陽性的SLE患者，與動(dòng)脈及靜脈血栓、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少、Coombs陽性的溶血性貧血和某些罕見的癥狀相關(guān)。抗核小體抗體，出現(xiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期，與患者的皮疹、脫發(fā)、紅細(xì)胞沉降率（ESR）增快、C反應(yīng)蛋白（CRP）增高、補(bǔ)體降低呈顯著相關(guān)，其滴度高低也與系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)指數(shù)評分呈明顯正相關(guān)[12]。

樹立樂觀情緒，正確認(rèn)識(shí)疾病，消除恐懼心理，建立戰(zhàn)勝疾病的信心；生活規(guī)律化，注意勞逸結(jié)合，適當(dāng)休息，預(yù)防感染；理解規(guī)則用藥和長期隨訪的意義和必要性，學(xué)會(huì)自我認(rèn)識(shí)疾病活動(dòng)的征象，遵從醫(yī)囑，配合治療；避免各類誘因刺激，如急慢性感染、紫外線暴露、肼苯達(dá)嗪、普魯卡因胺、青霉胺、抗生素和磺胺類藥物等口服藥物和刺激性外用藥等，堅(jiān)持使用防曬霜和遮光衣物，女性患者還應(yīng)注意避孕，特別是活動(dòng)期或伴嚴(yán)重臟器損害的患者。

對系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病緩解的定義仍存爭議。目前的共識(shí)為應(yīng)將病情控制在臨床緩解的理想狀態(tài)，如無法實(shí)現(xiàn)臨床緩解，則應(yīng)將病情活動(dòng)度控制在可能達(dá)到的最低疾病活動(dòng)水平[13]。

一般通過系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)度評分(SLEDAI)對患者過去10天之內(nèi)疾病活動(dòng)情況進(jìn)行評估。總體評估后，若患者得分為0-4分，表示系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情穩(wěn)定不活動(dòng)，5-9分表示病情輕度活動(dòng)，10-14分為中度活動(dòng)，≥15分為重度活動(dòng)。

病程≤4年的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中，約25%的患者經(jīng)過治療可達(dá)臨床緩解，45%的患者出現(xiàn)器官損害。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的各種臨床癥狀，特別是新近出現(xiàn)的癥狀，與疾病活動(dòng)相關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情活動(dòng)的主要表現(xiàn)有：①全身表現(xiàn)，比如發(fā)熱、乏力、體重下降、淋巴結(jié)腫大等；②皮膚黏膜，出現(xiàn)面部紅斑、光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象等；③關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)炎；④肌肉受累，出現(xiàn)為肌痛、肌無力；⑤血液系統(tǒng)表現(xiàn)為血小板減少、白細(xì)胞減少、貧血等；⑥腎臟受累會(huì)表現(xiàn)為下肢水腫、血壓升高等，出現(xiàn)腎功能異常，甚至腎衰竭；⑦漿膜炎可以出現(xiàn)胸膜炎、心包炎、腹膜炎，表現(xiàn)為腔隙積液；⑧消化系統(tǒng)受累可以表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腹膜炎、腸梗阻等；⑨中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可以表現(xiàn)為頭痛、記憶障礙、神經(jīng)精神異常等。

狼瘡危象指急性且危及生命的重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡，如急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎/肺出血、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重血管炎等。

重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡包括：（1）心臟：冠狀動(dòng)脈血管受累，Libman-Sacks心內(nèi)膜炎，心肌炎，心包填塞，惡性高血壓病；（2）肺臟：肺動(dòng)脈高壓，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎縮，肺間質(zhì)纖維化；（3）消化系統(tǒng)：腸系膜血管炎，急性胰腺炎；（4）血液系統(tǒng)：溶血性貧血，粒細(xì)胞減少（WBC＜1.0*109），血小板減少（＜50*109），血栓性血小板減少性紫癜，動(dòng)靜脈血栓形成；（5）腎臟：腎小球腎炎持續(xù)不緩解，急進(jìn)性腎小球腎炎，腎病綜合征；（6）神經(jīng)系統(tǒng)：抽搐，急性意識(shí)障礙，昏迷，腦卒中，橫貫性脊髓炎，單神經(jīng)炎/多神經(jīng)炎，精神性發(fā)作，脫髓鞘綜合征；（7）其他：包括皮膚血管炎，彌漫性嚴(yán)重的皮損、潰瘍、大皰，肌炎，非感染性高熱有功能衰竭表現(xiàn)等。

（1）感染：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者因感染死亡的占20%～55%。因大劑量糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的應(yīng)用，可出現(xiàn)各種感染，呼吸道、泌尿道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)是最常見的感染部位。對正在接受免疫抑制治療的狼瘡患者，鑒別是否存在感染有一定難度。支持感染的證據(jù)包括寒戰(zhàn)、白細(xì)胞增多和（或）中性粒細(xì)胞比例增高，外周血涂片桿狀核或晚幼粒細(xì)胞增加和正進(jìn)行免疫抑制治療。支持系統(tǒng)性紅斑狼瘡本身導(dǎo)致發(fā)熱的證據(jù)包括白細(xì)胞減少、正常或僅輕度升高的CRP、低C3/C4和抗dsDNA抗體滴度升高。

（2）慢性腎病：10%～20%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者最終會(huì)發(fā)展成終末期腎病（ESRD）。臨床預(yù)測指標(biāo)包括現(xiàn)有的血肌酐（SCr）異常、初始治療的延誤、未達(dá)緩解和收縮期高血壓。血液透析可作為腎臟替代治療的首選，且透氣期間可繼續(xù)免疫抑制治療。對于終末期腎病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，腎移植是一個(gè)可行的選擇。

（3）心血管事件：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者冠心病的風(fēng)險(xiǎn)較同年齡段正常人升高了2.3～7.5倍。推薦根據(jù)危險(xiǎn)分層和存在的并發(fā)癥對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的心血管疾病（CVD）風(fēng)險(xiǎn)因素（包括高血壓、高血糖、高血脂等）進(jìn)行嚴(yán)格控制。

（4）骨質(zhì)疏松：持續(xù)的疾病活動(dòng)、免疫抑制劑導(dǎo)致的過早絕經(jīng)、因避免日曬導(dǎo)致的維生素D相對缺乏、糖皮質(zhì)激素的使用均可降低系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的骨密度。脊柱壓縮性骨折常見。推薦根據(jù)激素使用情況進(jìn)行骨密度檢測和預(yù)防骨質(zhì)疏松治療。

（5）惡性腫瘤：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中，血液系統(tǒng)惡性腫瘤（尤其是非霍奇金淋巴瘤）、宮頸癌和肺癌較普通人更常見。最常見的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)非霍奇金淋巴瘤為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。免疫抑制治療和固有的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)機(jī)制可能是風(fēng)險(xiǎn)增加的原因[14]。

靶器官受損的指標(biāo)：血常規(guī)、尿常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白定量、肌酸磷酸激酶、肝腎功能；反映免疫異常的指標(biāo)：抗核抗體譜、抗dsDNA抗體、抗磷脂抗體、抗核小體抗體、免疫球蛋白、補(bǔ)體水平；反映體內(nèi)炎癥水平的指標(biāo)：血沉、C反應(yīng)蛋白等。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需要病患出現(xiàn)以下任何癥狀就診于風(fēng)濕科，因?yàn)樵缙谠\斷需要及時(shí)實(shí)驗(yàn)室的檢查。

一、目前普遍采用美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年修訂的系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)：

作為診斷標(biāo)準(zhǔn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

二、2019年國際組織對目前的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了進(jìn)一步優(yōu)化和驗(yàn)證，使得診斷的敏感度和特異度均有所提升。

進(jìn)入標(biāo)準(zhǔn)：ANA≥1：80（實(shí)驗(yàn)方法不同，比值不同，建議患者交由專業(yè)醫(yī)生判斷）

評分標(biāo)準(zhǔn)：

SLE分類標(biāo)準(zhǔn)要求至少包括1條臨床分類標(biāo)準(zhǔn)以及總分≥10分可診斷；所有的標(biāo)準(zhǔn)，不需要同時(shí)發(fā)生；在每個(gè)記分項(xiàng)，只計(jì)算最高分。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈隱匿起病，開始僅累及1-2個(gè)系統(tǒng)，表現(xiàn)為輕度的關(guān)節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎和（或）血小板減少性紫癜等。隨著疾病的進(jìn)展，多數(shù)患者逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，僅有少數(shù)患者長期穩(wěn)定在亞臨床或輕型狼瘡狀態(tài)。因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要做多系統(tǒng)全面的篩查。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫介導(dǎo)的、以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病，患者多系統(tǒng)受累，體內(nèi)可檢出多種自身抗體、緩解后易復(fù)發(fā)是其主要臨床特征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。由于它存在復(fù)發(fā)的可能性，所以患者需要定期復(fù)查。一旦身體出現(xiàn)異常變化，就要及時(shí)調(diào)整治療方案。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)影像學(xué)檢查，有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害，如頭顱CT/MRI有助于發(fā)現(xiàn)和治療腦部的梗死性或出血性病灶；胸部高分辨CT有助于發(fā)現(xiàn)早期的肺間質(zhì)性病變；心臟超聲對心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺功脈高壓等有較高的敏感性而有助于早期診斷；腎臟超聲有助于發(fā)現(xiàn)腎臟病變等。

狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟損害，50%以上系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人有腎損害的臨床表現(xiàn)，腎活檢則顯示腎臟受累幾乎為100%。狼瘡腎炎是我國終末期腎衰竭的重要原因之一。

狼瘡腎炎的腎臟表現(xiàn)差異大，可為無癥狀性蛋白尿和（或）血尿，或表現(xiàn)為高血壓、腎病綜合征、急性腎炎綜合征等。病情可逐漸進(jìn)展為慢性腎臟病，晚期發(fā)生尿毒癥。

蛋白尿最為常見，輕重不一，大量蛋白尿乃至腎病綜合征可見于彌漫增生性和（或）膜性狼瘡腎炎。多數(shù)病人有鏡下血尿，肉眼血尿主要見于袢壞死和新月體形成的病人。病人可出現(xiàn)高血壓，存在腎血管病變時(shí)更常見，甚至發(fā)生惡性高血壓。

急性腎損傷可見于彌漫增生性狼瘡腎炎，包括嚴(yán)重的毛細(xì)血管內(nèi)增生性病變和（或）壞死性新月體腎炎；也可見于血管炎和血栓性微血管病。血清抗磷脂抗體陽性病人易并發(fā)血栓，加劇腎功能惡化[15]。

大約70%的SLE有腎臟損害的臨床表現(xiàn)。狼瘡腎炎(LN)起病可隱襲也可急驟，癥狀可輕可重。狼瘡性腎炎累及的癥狀幾乎包括腎小球、腎小管間質(zhì)和腎血管損害的一系列癥狀，水腫很常見，1/6的患者在確診時(shí)有腎功能不同程度的下降。按其臨床癥狀可分以下幾型：

(1)輕型：即無癥狀性血尿和（或）蛋白尿型，本型占30%~50%，臨床較常見。臨床表現(xiàn)為輕-中度蛋白尿和（或）血尿，而無水腫高血壓等尿蛋白小于1g/d，腎功能正常。病理多為系膜增生型或局灶節(jié)段型狼瘡性腎炎，預(yù)后良好。

(2)急性腎炎綜合征型：較少見，臨床表現(xiàn)如鏈球菌感染后急性腎炎，起病急有一定程度血尿、蛋白尿管型尿。可有水腫、高血壓，偶可發(fā)生急性腎衰。

(3)急進(jìn)性腎炎綜合征型：較少見，臨床上酷似急進(jìn)性腎小球腎炎起病急驟，發(fā)展迅速，出現(xiàn)少尿甚至無尿，常有血尿、蛋白尿管型尿，可有水腫，常無高血壓或僅有輕度高血壓，貧血和低蛋白血癥。腎功能在短期內(nèi)迅速惡化，數(shù)周或數(shù)月則發(fā)展至尿毒癥。病理改變常為嚴(yán)重的彌漫增生型、新月體腎炎或有伴嚴(yán)重的血管炎。

(4)腎病綜合征型：最常見約占60%病人，起病呈腎病綜合征表現(xiàn)。即大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血癥，可有明顯水腫，但不一定有血膽固醇升高。狼瘡性腎炎的腎病綜合征常有兩種情況，一種單純有腎病綜合征的表現(xiàn)，血尿無或少，無高血壓或僅有輕度高血壓，此類型病變發(fā)展緩慢，腎功能在長時(shí)間保持穩(wěn)定，病理多為膜型狼瘡性腎炎。另一種除腎病綜合征的癥狀外，伴有血尿、高血壓和腎功能損害，如不及時(shí)治療，多數(shù)可于2~3年內(nèi)發(fā)展至尿毒癥，病理常為彌漫增生型狼瘡性腎炎。

(5)慢性腎炎綜合征型：表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程長，遷延不愈發(fā)展至尿毒癥。病理常為彌漫增生型狼瘡性腎炎。

(6)腎小管綜合征型：少見，表現(xiàn)為慢性間質(zhì)、小管損害，可出現(xiàn)夜尿增多、尿比重降低、高血壓、尿酶增高、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂等。以遠(yuǎn)端腎小管損害多見，可出現(xiàn)完全性或不完全性腎小管酸中毒。此型常與其他類型合并存在。

臨床“寂靜”型：沒有腎臟損害的任何癥狀體征，尿液檢查陰性，但腎臟病理顯示有狼瘡性腎炎。狼瘡性腎炎的終末期，可發(fā)生尿毒癥，此時(shí)患者的狼瘡活動(dòng)表現(xiàn)可不明顯。

（7）抗磷脂抗體型：抗磷脂抗體陽性，臨床上主要表現(xiàn)為大、小動(dòng)靜脈血栓及栓塞，血小板減低及流產(chǎn)傾向，可合并較大腎血管血栓栓塞，腎毛細(xì)血管血栓性微血管病變，引起腎功能損害，特別是腎功能衰竭。死亡率高于無此種抗體的病人。有報(bào)道此型中8.4%病人與溶血性尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、惡性高血壓相并存。

小便泡沫多不一定。蛋白尿可能出現(xiàn)尿液中泡沫多的情況，但是尿液中泡沫多，不一定代表有蛋白尿。如果想要確定有無蛋白尿的情況，建議直接地對尿液中蛋白質(zhì)的含量進(jìn)行檢測。健康人群也可能出現(xiàn)尿液中泡沫多的情況，如長時(shí)間地憋尿，或者飲水量較少，尿液排出量較少，尿液中尿素、尿酸、無機(jī)鹽等代謝物質(zhì)濃度增加，導(dǎo)致尿液表面張力增加，也可能出現(xiàn)泡沫增多的情況。此外，如果短時(shí)間進(jìn)食了大量的糖分，超過了人體的糖處理能力，多余的糖分會(huì)通過腎臟代謝，通過尿液排出，尿液中糖分含量過高，尿液整體濃度增加，也會(huì)引起尿液泡沫的增多；如果存在尿道感染，尿液中的膿性物質(zhì)增多，且含有較多的細(xì)菌或細(xì)菌代謝產(chǎn)物，也會(huì)出現(xiàn)泡沫尿的情況。所以說尿液中泡沫增多，不一定就是泡沫尿。如果尿液中出現(xiàn)泡沫尿，泡沫小且泡沫持續(xù)不消退，這種情況下就要考慮泡沫尿。建議及時(shí)完善尿常規(guī)進(jìn)行判斷，如存在蛋白尿的情況，就要及時(shí)地進(jìn)行治療。

24小時(shí)尿蛋白定量化驗(yàn)，若超過0.5克/日以上,則說明存在蛋白尿,反映了系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟；反應(yīng)腎小球?yàn)V過膜通透性加大，使大量蛋白被帶出并且腎小管又不能把大量蛋白重吸收從而自尿中排出的情況。24小時(shí)尿蛋白檢查有助于判斷和監(jiān)測腎臟損害程度及預(yù)后。

治療目標(biāo)分為短期目標(biāo)和長期目標(biāo)。

（1）短期目標(biāo)：控制疾病活動(dòng)、改善臨床癥狀，達(dá)到臨床緩解或最低疾病活動(dòng)度。

最高目標(biāo)是完全緩解，但是，臨床上要做到完全緩解對于絕大部分患者來說是存在困難的。

如果未能做到完全緩解，那么我們目標(biāo)放低一點(diǎn)，要求零激素臨床緩解。如果要實(shí)現(xiàn)零激素臨床緩解也存在困難，那么治療目標(biāo)可調(diào)整為零激素或小劑量激素低疾病活動(dòng)狀態(tài)。關(guān)于小劑量激素的定義即≤10mg每天等量潑尼松劑量的激素。

完全緩解，即臨床—血清學(xué)緩解，包括以下幾點(diǎn)：①臨床無癥狀體征，沒有免疫炎癥引起的尿和血液學(xué)檢查異常；②無血清學(xué)異常或血清學(xué)異常不顯著；③未使用藥物治療或僅使用抗瘧藥（臨床常用的是羥氯喹）治療。

臨床緩解，包括以下兩點(diǎn)：

①臨床無癥狀體征，沒有免疫炎癥引起的尿和血液學(xué)檢查異常；②未使用激素治療。只要達(dá)到以上兩點(diǎn)，即使患者仍在進(jìn)行抗瘧藥及免疫抑制劑治療，仍屬于臨床緩解。

（2）長期目標(biāo)：減少不良藥物反應(yīng)、預(yù)防和減少復(fù)發(fā)、減少器官損害，實(shí)現(xiàn)病情長期持續(xù)緩解，降低病死率，提高患者生活質(zhì)量。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則：

（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療需多個(gè)學(xué)科醫(yī)護(hù)人員共同支持，患者也應(yīng)參與制定治療方案。（2）建議根據(jù)患者的臨床癥狀、疾病活動(dòng)、存在的其它疾病、依從性，制定個(gè)體化治療方案。

（3）早期診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，必要時(shí)及時(shí)轉(zhuǎn)診，可改善患者預(yù)后。

（4）早期、個(gè)體化治療，最大程度地延緩疾病進(jìn)展，降低器官損害，改善預(yù)后。

應(yīng)根據(jù)疾病活動(dòng)及受累器官的類型和嚴(yán)重程度制定個(gè)體化的激素治療方案，應(yīng)采用控制疾病所需的最低劑量。對于輕度活動(dòng)患者（SLEDAI≤6分），當(dāng)羥氯喹或解熱鎮(zhèn)痛藥能控制病情時(shí)，可考慮使用小劑量激素（潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素）。有時(shí)候僅選用小劑量的糖皮質(zhì)激素或者抗瘧藥羥氯喹、非甾體抗炎藥等，就能夠有效的控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病情。

對于中度活動(dòng)患者（SLEDAI為7～12分），應(yīng)使用中等劑量激素0.5～1 mg/（kg?d）潑尼松或等效劑量，可適當(dāng)聯(lián)合免疫抑制劑，降低激素劑量累積所帶來的長期不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。

對于重度活動(dòng)患者（SLEDAI＞12分）應(yīng)使用標(biāo)準(zhǔn)劑量激素＞1mg/（kg?d）潑尼松或等效劑量的其他激素，聯(lián)合免疫抑制劑，待病情穩(wěn)定后適當(dāng)調(diào)整激素用量。

狼瘡危象是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害而危及生命的狀況。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重的血管炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥等，均應(yīng)考慮到已發(fā)生狼瘡危象。其中嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害均除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染和腦血管意外；粒細(xì)胞缺乏癥的標(biāo)準(zhǔn)為外周血粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<0.5x109/L；嚴(yán)重血小板減少指外周血血小板計(jì)數(shù)<20x109/L。

狼瘡危象病情非常嚴(yán)重，必須非常及時(shí)地采取有效治療措施，減少病死率。目前對于狼瘡危象的治療沒有較為規(guī)范統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。但有兩點(diǎn)已經(jīng)達(dá)成共識(shí)，首先，必須始終保持系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者處于緩解狀態(tài)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡持續(xù)活動(dòng)是預(yù)后不良的重要指標(biāo)。其次，對于重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，無論是誘導(dǎo)治療還是維持治療，免疫抑制都是必不可少的治療措施。主要的治療方法包括[16]：

（1）激素沖擊療法：用于急性暴發(fā)性危重系統(tǒng)性紅斑狼瘡，如急進(jìn)性腎衰竭、神經(jīng)精神狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血等，即用甲潑尼龍500～1000mg緩慢靜脈滴注每天1次，連用3～5天為1療程，接著使用如上所述的大劑量潑尼松，如病情需要，1周后可重復(fù)使用，這樣能較快控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡暴發(fā)。

（2）靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG）：適用于某些病情嚴(yán)重或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者，對重癥血小板減少有效，一般患者體重每公斤每日給予0.4克免疫球蛋白，靜脈滴注，連續(xù)3天為一個(gè)療程。

（3）血漿置換/或免疫吸附：對于危重患者或經(jīng)多種治療無效的患者有迅速緩解病情的功效。

激素逐漸減量至小劑量激素維持，羥氯喹0.1-0.2g/d，免疫抑制劑減量至維持緩解期的低劑量或部分停用。中藥適用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡慢性緩解期的治療，根據(jù)體質(zhì)、癥情、伴隨癥狀以及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)給予個(gè)體化辨證治療。

第一類是抗瘧藥如氯喹或羥氯喹，是所有狼瘡患者的基礎(chǔ)用藥和背景用藥，除非有禁忌癥。

第二類是糖皮質(zhì)激素，包括醋酸潑尼松，甲潑尼龍等，也是狼瘡的基礎(chǔ)用藥，根據(jù)病情來調(diào)整劑量和療程。

第三類叫免疫抑制劑，主要包括環(huán)磷酰胺，嗎替麥考酚酯（霉酚酸酯），硫唑嘌呤，環(huán)孢素，他克莫司，甲氨蝶呤，來氟米特，艾拉莫德等。

第四類是生物制劑，主要包括CD20的單克隆抗體美羅華、BlyS的抑制劑貝利尤單抗、BlyS和April的雙靶點(diǎn)抑制劑泰它西普等。

第五類為非甾體抗炎藥，主要用于輕度狼瘡，特別是發(fā)生關(guān)節(jié)炎時(shí)作為緩解癥狀的治療。

第六類是靜脈用丙種球蛋白，適用于病情嚴(yán)重或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者。

第七類為中藥提取物或中藥，雷公藤多苷片用于輕中度系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療；白芍總苷用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的輔助治療。而中藥個(gè)體化配方適用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的整個(gè)病程[17]。

糖皮質(zhì)激素到目前為止仍然是最有效的抗炎藥物，根據(jù)生物半衰期可將糖皮質(zhì)激素分為短效（3-12h）激素如氫化可的松，中效（18-36h）激素如醋酸潑尼松、醋酸潑尼松龍、甲潑尼龍、曲安西龍、甲潑尼龍琥珀酸鈉，長效（36-54h）激素如地塞米松、地塞米松磷酸鈉、倍他米松；依據(jù)其化學(xué)成分含氟與否分為無氟激素和含氟激素，前者如氫化可的松、醋酸潑尼松、醋酸潑尼松龍、甲潑尼龍；后者包括地塞米松、去炎松。對于風(fēng)濕病，一般選擇中效激素，特殊情況下會(huì)選擇長效激素；輕癥或維持治療，常使用小劑量激素；對于疾病活動(dòng)期，無危重征象可使用中等或大劑量激素；對于疾病活動(dòng)導(dǎo)致的危重征象，可采用沖擊量激素。不同的激素間可通過等效劑量進(jìn)行轉(zhuǎn)換[18]。

糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)：（1）庫欣病，（2）誘發(fā)或加重感染，（3）誘發(fā)或加重潰瘍，（4）骨質(zhì)疏松、傷口愈合遲緩，（5）延緩生長，（6）反跳現(xiàn)象，（7）腎上腺皮質(zhì)萎縮和功能不全，（8）神經(jīng)精神異常，（9）青光眼、白內(nèi)障。

激素使用時(shí)應(yīng)注意：（1）常規(guī)用法為晨起頓服，必要時(shí)可分次服用。病情穩(wěn)定需要藥物撤減時(shí)，可采用隔日給藥的方法。（2）因人而異尋找最低的維持量，以避免醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能不全或亢進(jìn)。（3）逐漸減藥以防反跳。（4）用藥期間注意補(bǔ)充蛋白，控制血壓、血脂、血糖，預(yù)防骨質(zhì)疏松、預(yù)防感染，有消化潰瘍者應(yīng)給予制酸劑。（5）下列情況應(yīng)慎用或禁用：耐藥性細(xì)菌或真菌、病毒感染不能控制、癥高血壓、難以控制的高血糖、重心腎功能不全、創(chuàng)傷或手術(shù)修復(fù)期、活動(dòng)性潰瘍或新近的胃腸手術(shù)。

兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可同時(shí)累及皮膚和內(nèi)臟器官的典型的自身免疫性疾病，其特征為患兒血中出現(xiàn)大量抗核抗原的自身抗體，并表現(xiàn)為多系統(tǒng)損害。兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)ǔＥR床表現(xiàn)較嚴(yán)重，起病時(shí)急而重，臨床過程較兇險(xiǎn)。糖皮質(zhì)激素是治療本病的主要藥物，幾乎所有患兒均需要以糖皮質(zhì)激素作為首選藥物，糖皮質(zhì)激素用量及用藥次數(shù)取決于疾病的嚴(yán)重性及器官受累的程度。糖皮質(zhì)激素常見的副反應(yīng)與其使用的劑量和療程呈正相關(guān)，生長抑制是最令人擔(dān)心的長期副反應(yīng)之一，它發(fā)生在長期接受潑尼松治療患兒，且隨著劑量的增大發(fā)生此副反應(yīng)的機(jī)會(huì)越多，可能會(huì)導(dǎo)致骨骺線提前閉合、滿月臉、痤瘡、肥胖、紫紋、多毛、股骨頭壞死、生長遲緩以及青春期延遲等影響發(fā)育表現(xiàn)，但激素對生長發(fā)育抑制的嚴(yán)重程度存在個(gè)體差異，極小劑量也有可能引起生長抑制[19]。兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡激素治療的最終目標(biāo)是根據(jù)患兒病情限制糖皮質(zhì)激素的劑量和療程以將風(fēng)險(xiǎn)降到最低水平。可配合中藥及免疫抑制劑治療，減少激素的副作用，起到增效減毒的作用。

免疫抑制劑有甲氨蝶呤、來氟米特、羥氯喹/羥氯喹、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、嗎替麥考酸酯、環(huán)孢素、他克莫司、生物制劑等，用于慢性期控制癥狀。對于應(yīng)用免疫抑制劑的患者而言，免疫抑制劑最大的問題是在抑制免疫的同時(shí)，會(huì)導(dǎo)致（1）感染：病毒、細(xì)菌及其他感染的可能性增加；（2）血液系統(tǒng)反應(yīng)、骨髓抑制：白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少等；（3）肝毒性：出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高；（4）腎毒性：導(dǎo)致腎功能不全；（5）生殖系統(tǒng)的抑制；（6）部分免疫抑制劑會(huì)導(dǎo)致胃腸道反應(yīng)，出現(xiàn)惡心、嘔吐等不適；（7）長期使用免疫抑制劑，可能會(huì)引起免疫功能低下，出現(xiàn)細(xì)菌、病毒（帶狀皰疹、EB病毒）、真菌感染等；（8）少數(shù)可能會(huì)引起腫瘤發(fā)生，需要長期觀察。總的來說，免疫抑制劑使用需要在醫(yī)生明確診斷下、在藥師監(jiān)督下進(jìn)行，這樣才能達(dá)到最好療效，避免不良反應(yīng)發(fā)生。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的西藥治療主要包括激素和免疫抑制劑等，根據(jù)病情的輕重來確定免疫抑制劑的聯(lián)合治療。為減輕西藥的毒副作用，醫(yī)生會(huì)做好用藥前篩查（包括血尿常規(guī)、肝腎功能、血凝、肝炎、結(jié)核、梅毒等）、根據(jù)患者病情出具治療用藥方案、定期評估治療效果、定期評估患者耐受情況、調(diào)整用藥方案等，以保證用藥的安全性；需要患者嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥、配合用藥前篩查、定期復(fù)診、配合評估、了解或注意藥物不良反應(yīng)、不自行增減藥物及停藥；服用激素類藥物時(shí)，根據(jù)自身情況補(bǔ)充鈣質(zhì)或維生素D，服用護(hù)胃藥等。規(guī)避西藥的毒副作用需要醫(yī)生和患者的相互配合，共同努力，最大限度地減少毒副作用的發(fā)生。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡激素的減量方案因每個(gè)病人的病情而異，每個(gè)病人的病情不同及對藥物的反應(yīng)不同，因此沒有固定方案可遵循。基本原則為病情基本控制后逐漸減量，日服劑量>40mg，每1-2周可減10%，約為1片強(qiáng)的松的量。日服劑量為25mg時(shí)，減量速度較前減慢，間隔4-8周為宜。隨著劑量逐漸減小，減量的速度也逐漸減慢，減量前應(yīng)由醫(yī)生評估患者的臨床癥狀（有無新出現(xiàn)的低熱、乏力、紅斑皮疹、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍、脫發(fā)等）和疾病活動(dòng)指標(biāo)（補(bǔ)體的明顯降低、雙鏈DNA的滴度明顯升高、有無蛋白尿及明顯的血象變化），密切觀察，酌情調(diào)整。中醫(yī)因?yàn)槎喟悬c(diǎn)、副作用小的特點(diǎn)臨床廣泛應(yīng)用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療，能幫助減少西藥用量、減少西藥副作用，患者應(yīng)中西醫(yī)結(jié)合治療減少西藥的毒副作用。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情容易反復(fù)，需要長期堅(jiān)持治療，患者自我管理在疾病穩(wěn)定過程中發(fā)揮重要作用：（1）癥狀管理：應(yīng)定期復(fù)診，如有不適及時(shí)就診；（2）服藥依從性：不漏服、不自行減藥及停藥，減量過程中遵循醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行；（3）了解或注意藥物不良反應(yīng)，以便及時(shí)就醫(yī)，穩(wěn)定病情；（4）健康生活方式：包括飲食調(diào)攝，不服用誘發(fā)疾病或自身過敏的食物，服用激素治療中，注意飲食控糖；生活起居調(diào)攝：適寒溫、避免日照，勞逸適度；生活環(huán)境調(diào)攝：避免刺激性化學(xué)物品的接觸誘發(fā)或加重病情；情緒調(diào)攝：中醫(yī)之“移情易性”，可以把音樂、舞蹈、繪畫、書法等行為方式，視作陶冶情操、排解憂思、解除焦慮的良好手段。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者是否可以懷孕，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情程度相關(guān)。可以懷孕的前提是病情緩解半年以上，妊娠前3個(gè)月至妊娠期，應(yīng)用大多數(shù)的免疫抑制劑都有可能會(huì)影響胎兒的生長發(fā)育，所以禁用的免疫抑制劑停用半年以上，并且沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)，腎臟或其它器官的嚴(yán)重?fù)p害，口服強(qiáng)的松的劑量要低于每天10mg以下，通常能安全的妊娠，并且能夠分娩出正常的胎兒；目前認(rèn)為羥氯喹及強(qiáng)的松可以根據(jù)病情全程使用。但是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的女性在懷孕后容易導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)，因此要做好嚴(yán)密監(jiān)測，一定要謹(jǐn)遵醫(yī)囑，定期產(chǎn)檢，保持良好的心態(tài)，避免不良情緒，注意密切監(jiān)測。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡與妊娠相互影響，狼瘡患者計(jì)劃妊娠前需進(jìn)行妊娠風(fēng)險(xiǎn)評估，最佳時(shí)機(jī)為：（1）發(fā)病2年內(nèi)不宜妊娠，新發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)評估病情，積極治療，不宜急于妊娠；（2）需要將病情平穩(wěn)控制六個(gè)月以上，糖皮質(zhì)激素治療且其用量需小于相當(dāng)于潑尼松10mg/日；（3）停用各種妊娠期間禁用的免疫抑制劑半年以上；（4）懷孕前需要進(jìn)行全面檢查評估，排除臟器損害，包括抗磷脂抗體陽性，腎臟損害，或者懷孕前出現(xiàn)的尿蛋白（0.5g<24h）改變或出現(xiàn)肺臟改變，包括肺動(dòng)脈高壓、心循環(huán)系統(tǒng)改變等情況的存在。通過全面細(xì)致的評估，制定個(gè)體化妊娠監(jiān)測計(jì)劃及恰當(dāng)?shù)念A(yù)防策略，可顯著降低不良妊娠結(jié)局的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在排除妊娠禁忌癥后，妊娠期定期到風(fēng)濕免疫科和產(chǎn)科隨診復(fù)查，需要多學(xué)科的聯(lián)合診治，密切監(jiān)測系統(tǒng)紅斑狼瘡的病情變化，了解是否能夠繼續(xù)妊娠，全程監(jiān)測病情。根據(jù)患者病情制定診療方案：（1）病情穩(wěn)定的患者，所有妊娠患者均應(yīng)定期檢測血常規(guī)、肝腎功能，測定24小時(shí)尿蛋白和肌酐清除率，血抗心磷脂體抗體等。（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡妊娠期間可使用的免疫抑制劑包括：激素類宜選用潑尼松、潑尼松龍或甲潑尼龍，因倍他米松和地塞米松能以活性形式到達(dá)胎兒體內(nèi)，不宜選用；其他免疫抑制劑根據(jù)病情可應(yīng)用硫酸羥氯喹、環(huán)孢素、硫唑嘌呤、他克莫司；根據(jù)病情由醫(yī)生決定是否抗凝治療；（3）應(yīng)遵醫(yī)囑選擇及服用藥物，避免給孕婦的身體和胎兒的發(fā)育帶來不良的影響；（4）避免過度勞累，尤其需要避免日曬，防止受涼感冒及其他感染，注意營養(yǎng)及維生素的補(bǔ)充，保持良好心態(tài)，以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。總之，在懷孕期間密切監(jiān)測患者病情、適當(dāng)?shù)赜盟帯⒆龊脩言衅陂g的檢查，預(yù)防并發(fā)癥，監(jiān)測胎兒的生長狀況，在風(fēng)濕科和產(chǎn)科醫(yī)生的共同努力下，是能夠娩出正常胎兒的。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者妊娠有加重病情的可能，妊娠失敗的危險(xiǎn)因素主要有：妊娠誘發(fā)的新發(fā)狼瘡、既往狼瘡病情活動(dòng)、抗心磷脂綜合征、孕早期出現(xiàn)高血壓、蛋白尿、血小板降低、腎功能不全、肺動(dòng)脈高壓、新發(fā)器官損害、病情需加用大劑量糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑等[20]。當(dāng)出現(xiàn)以上危險(xiǎn)因素，患者有妊娠早產(chǎn)、妊娠子癇、流產(chǎn)等不良妊娠結(jié)局發(fā)生的可能。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者一旦確定妊娠，應(yīng)由風(fēng)濕科和產(chǎn)科等相關(guān)科室醫(yī)師共同根據(jù)患者個(gè)體情況制定妊娠隨診計(jì)劃，密切監(jiān)測患者病情、檢測胎兒生長發(fā)育情況。推薦妊娠28周前每4周隨診一次，28周始每2周隨診一次，但由于孕28周病情變化較快，因此隨診期間根據(jù)自身病情聽從風(fēng)濕科及產(chǎn)科醫(yī)生的推薦就診頻率，如出現(xiàn)胎兒生長受限或子癇前期表現(xiàn)等危險(xiǎn)因素，應(yīng)縮短隨診間隔。應(yīng)在妊娠期間做到定期隨訪、密切監(jiān)測、制定嚴(yán)密的妊娠管理計(jì)劃。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡終止妊娠的時(shí)機(jī)應(yīng)根據(jù)患者病情、器官受損情況及胎兒情況共同決定。出現(xiàn)下列情況應(yīng)終止妊娠：（1）早孕期出現(xiàn)明顯的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情活動(dòng)，（2）病情出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，危及母體安全，無論孕期大小，建議終止妊娠，嚴(yán)重并發(fā)癥主要包括：高血壓腦病、心功能衰竭、重度子癇前期、廣泛肺間質(zhì)病變、腎功能衰竭、血肌酐>150umol/L、24h尿蛋白>5g，上述癥狀經(jīng)經(jīng)治療無好轉(zhuǎn)，（3）免疫學(xué)檢查異常經(jīng)產(chǎn)科評估影響胎盤功能時(shí)，如抗心磷脂抗體陽性，補(bǔ)體C3明顯降低時(shí)，經(jīng)產(chǎn)科各項(xiàng)檢查提示胎盤功能降低，危及胎兒健康，（4）胎兒有缺氧表現(xiàn)，或出現(xiàn)胎兒生長受限，經(jīng)治療效果不佳時(shí)，（5）系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者病情穩(wěn)定，孕期達(dá)到38周且胎兒發(fā)育成熟時(shí)，建議及時(shí)終止妊娠。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡中醫(yī)屬于“蝶瘡流注、陰陽毒”范疇，早在《金匱要略》中就有“升麻鱉甲湯”治療陰陽毒的論述。中醫(yī)治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的優(yōu)勢：（1）整體調(diào)節(jié)，提高臨床療效，延長疾病的穩(wěn)定期和緩解期：由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及體內(nèi)多個(gè)臟器，病情復(fù)雜，根據(jù)疾病基本病理改變，從整體出發(fā)，調(diào)節(jié)患者內(nèi)在環(huán)境，平衡陰陽，調(diào)和氣血，使臟腑功能協(xié)調(diào)，達(dá)到病情緩解、治療疾病的目的。（2）辨證論治，改善臨床癥狀，提高生活質(zhì)量：辨證論治是中醫(yī)治療疾病的特色，根據(jù)每個(gè)患者的不同病情，患者的不同體質(zhì)和癥狀而制定不同的治療方案，可以有效的快速控制病情。如紅斑狼瘡的皮膚損害以清熱解毒、涼血祛濕、調(diào)和營衛(wèi)減輕皮膚黏膜的損害；紅斑狼瘡性腎病則主要以清熱涼血，健脾補(bǔ)腎改善腎功能，消除蛋白尿和尿潛血；而對于關(guān)節(jié)癥狀多加用祛風(fēng)活血通絡(luò)的方藥達(dá)到治療的目的。（3）減毒增效，改善西藥副作用或并發(fā)癥：系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療長期使用大劑量糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，副作用大，許多患者不能耐受，配合中醫(yī)中藥的治療，不僅可以減輕上述藥物的副作用，減少糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的用量，特別是在撤減免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素過程中，能明顯控制病情，避免病情的反復(fù)，從而減輕患者的痛苦。

中醫(yī)中藥在系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療中可以幫助減少疾病復(fù)發(fā)、延緩病情發(fā)展，改善臟器功能，減輕激素、免疫抑制劑的副作用，減少激素用量。因此，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的各個(gè)階段均可采用中醫(yī)中藥治療及療法，中西醫(yī)結(jié)合治療對于紅斑狼瘡患者來說十分重要，可實(shí)現(xiàn)“長期生存，預(yù)防臟器損傷，提高生活質(zhì)量”的目標(biāo)。

全病程都可中西醫(yī)結(jié)合治療：SLE全病程都可以中西醫(yī)結(jié)合協(xié)同治療。

疾病的中、重度活動(dòng)期，應(yīng)更重視西醫(yī)治療方法，同時(shí)予中醫(yī)辨證施治，并應(yīng)注意病人失眠、煩躁、月經(jīng)不調(diào)等對癥治療；重度系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，應(yīng)重視大劑量糖皮質(zhì)激素（以下簡稱：激素）與免疫抑制劑治療，中醫(yī)仍以扶正固本、辨證施治為基本原則，主要采用“解毒祛瘀滋腎法”，并針對西藥使用過程中出現(xiàn)的毒副作用及并發(fā)癥，進(jìn)行辨證加減治療。

輕度活動(dòng)期與穩(wěn)定期，應(yīng)更重視中醫(yī)的辨治施治，增強(qiáng)體質(zhì)，減少感染，并針對骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥對癥治療。

長期小劑量激素維持階段：此階段多表現(xiàn)為氣陰不足，陰陽失調(diào)，應(yīng)補(bǔ)益氣陰，調(diào)補(bǔ)陰陽，以實(shí)現(xiàn)病情長期持續(xù)緩解。還應(yīng)針對不同副作用并發(fā)癥而治，如骨質(zhì)疏松應(yīng)補(bǔ)腎活血，易于外感應(yīng)補(bǔ)氣固表等。

針對激素的副作用：以辨證施治為主，結(jié)合激素不同劑量階段、不同副作用表現(xiàn)進(jìn)行治療，有利于提高療效，有助于激素的撤減。

肝功異常患者：合理使用中醫(yī)藥有助于緩解病情和恢復(fù)肝腎功能。但此階段應(yīng)避免可能損害肝腎的中藥使用，還應(yīng)適當(dāng)酌加保肝降酶，補(bǔ)腎排毒之藥。

中西醫(yī)結(jié)合協(xié)同管理系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍妊娠期患者：對于符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡懷孕指征后處于孕期的患者，中醫(yī)在護(hù)胎、安胎的同時(shí)，應(yīng)重視解毒、祛瘀、滋腎的治法應(yīng)用；SLE患者產(chǎn)后的病機(jī)特點(diǎn)為氣血不足、腎虛血瘀，虛實(shí)夾雜，易于出現(xiàn)惡露不下與不盡、腹痛、大便難等病癥。治療宜兼顧虛實(shí)，調(diào)和氣血。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡熱毒熾盛型主要臨床表現(xiàn)：起病急驟，高熱持續(xù)不退，面部紅斑，面部赤紅，手足紅斑，皮疹，關(guān)節(jié)肌肉疼痛，口腔潰瘍，咽干口燥，大便干，小便短赤，舌紅絳，苔薄黃，脈滑數(shù)或洪數(shù)。此期患者相當(dāng)于系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡急性活動(dòng)期。中醫(yī)治法以清熱涼血，化斑解毒為主。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡陰虛內(nèi)熱型主要臨床表現(xiàn)：長期低熱或自覺內(nèi)熱、手足心熱，面部蝶形紅斑；或面紅充血或暗紅斑點(diǎn)皮疹，口渴多飲并喜冷飲；時(shí)有咽干咽痛，目赤齒衄，關(guān)節(jié)疼痛，心煩急躁，少寐不眠。舌質(zhì)紅苔少或薄黃，脈細(xì)數(shù)或濡數(shù)。本證多見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期、慢性活動(dòng)期、以及服用糖皮質(zhì)激素后病情尚未控制，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見的證型。中醫(yī)治療原則以養(yǎng)陰清熱、涼血化瘀為主。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡脾腎兩虛型主要臨床表現(xiàn)：癥見畏冷、面色蒼白或午后有烘熱感、面部潮紅、小便短少、下肢浮腫、神疲乏力、腰酸，舌淡紅苔薄白膩，舌體或胖或瘦或有齒痕，脈弦細(xì)、弦滑、沉細(xì)。本證多見于狼瘡性腎炎、腎病綜合癥期、慢性腎功能不全。中醫(yī)治療原則以健脾滋腎，利水蠲飲為主。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡氣血虧虛型主要臨床表現(xiàn)：癥見神疲乏力，面色無華，心悸氣短為主要表現(xiàn)，自汗，頭暈眼花，納差，便溏，舌質(zhì)淡紅，苔薄白，脈細(xì)弱。本證多見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡緩解期或以血常規(guī)中紅細(xì)胞、白細(xì)胞以及血小板輕度減少為主要表現(xiàn)者。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡瘀熱入腦型主要臨床表現(xiàn)：癥見身灼熱，肢厥，神昏譫語，或昏憒不語，或痰壅氣促，舌謇，舌色鮮絳，脈細(xì)數(shù)；或見眩暈，頭痛，肢端發(fā)麻，突然昏仆，目糊，面唇麻木，四肢顫動(dòng)，記憶減退，舌質(zhì)暗苔白膩，脈弦滑。本癥多見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并神經(jīng)系統(tǒng)損害。

96.系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以單純中藥治療嗎

臨床上單純中醫(yī)中藥治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的適應(yīng)癥：（1）早期輕癥狼瘡，早期患者只有皮膚紅斑、皮疹、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛等體表損害，沒有內(nèi)臟損害者；（2）穩(wěn)定期患者，臨床有患者病情處于長期緩解狀態(tài)，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及臨床癥狀長期穩(wěn)定，可單用中藥控制穩(wěn)定病情。然系統(tǒng)性紅斑狼瘡是進(jìn)行性，反復(fù)發(fā)作的疾病，臨床患者應(yīng)積極定期檢測病情，適時(shí)調(diào)整治療方案。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡為免疫亢進(jìn)性疾病，需要抑制免疫類藥物控制病情，因此患者認(rèn)為通過進(jìn)補(bǔ)提高抵抗力的想法是錯(cuò)誤的。對于已確診系統(tǒng)紅斑狼瘡患者，建議日常正常飲食，進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白、各種維生素及補(bǔ)充鈣質(zhì)等，保證營養(yǎng)，不能隨意用提高體抗力的進(jìn)補(bǔ)類產(chǎn)品，有激活抗體、加重或誘發(fā)病情的風(fēng)險(xiǎn)；對于大劑量沖擊激素或長期應(yīng)用免疫抑制劑體虛易感染的患者，在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥及飲食，而不可自行用進(jìn)補(bǔ)類產(chǎn)品，也可在風(fēng)濕免疫專科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行中醫(yī)藥方調(diào)理。

中藥有四氣、五味等分類。四氣指寒、熱、溫、涼，五味指辛、甘、酸、苦、咸；中醫(yī)中藥治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡依據(jù)患者體質(zhì)及病情辨證論治，長期服用未見明顯不適；在治療過程中如脾胃不良，一般少用苦寒藥；病情需要應(yīng)用寒涼藥時(shí)，也會(huì)配伍相應(yīng)適合病情的溫?zé)犷愔兴幹泻驼{(diào)理脾胃；中藥多來自植物、動(dòng)物和礦物，在使用時(shí)，只要沒有過量、配伍不當(dāng)、誤用等情況，對身體沒有影響，可長期服用。

中藥通過整體調(diào)節(jié)重建免疫功能自穩(wěn)狀態(tài)，可提高系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床療效，改善臨床癥狀，延長疾病的穩(wěn)定期和緩解期，降低死亡率，提高患者生活質(zhì)量，因而廣泛應(yīng)用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病程的各個(gè)階段。

（1）疾病早期，患者癥狀較輕及未累及內(nèi)臟系統(tǒng)時(shí)，可單純中醫(yī)藥治療控制病情或配合西藥治療，起到增效減毒的作用。

（2）疾病活動(dòng)期，因病情加用激素或一種或多種免疫抑制劑控制病情，往往呈現(xiàn)出西藥治療后多種并發(fā)癥的癥狀，此時(shí)針對患者病情或并發(fā)癥采用中藥辨證治療，一方增強(qiáng)臨床療效，堅(jiān)持中藥治療可幫助減少西藥的用量，另一方面改善臨床癥狀，減少激素及免疫抑制劑副作用和并發(fā)癥，加速病情穩(wěn)定。

（3）疾病穩(wěn)定期或緩解期時(shí)，此時(shí)激素或免疫抑制劑適時(shí)逐漸減量，此期堅(jiān)持服用中藥，能幫助穩(wěn)定病情，防止西藥撤減時(shí)病情反復(fù)，協(xié)助西藥的撤減的同時(shí)幫助延長緩解期，穩(wěn)定病情。因此，中藥在系統(tǒng)性紅斑狼瘡整個(gè)病程中均應(yīng)應(yīng)用，甚至有患者病情長期穩(wěn)定單純中藥治療的病例。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是長期、慢性疾病，治療基本上沒有療程，患者通常需要長期服藥。本病不能根治，目前系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需要持續(xù)治療，部分患者可以停用激素，但是絕大多數(shù)患者不能完全停用免疫抑制劑，病情穩(wěn)定者需要使用維持劑量的免疫抑制劑，也有部分患者因?yàn)楸旧戆Y狀較輕，僅有關(guān)節(jié)、皮膚表現(xiàn)，可以長期單純中藥或羥氯喹治療。所以系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要長期維持治療，可能是小劑量激素，也可能是維持劑量的免疫抑制劑，還有可能是單純中藥治療。有些患者在疾病穩(wěn)定五年或是更長時(shí)間以后停藥[21]，但停藥之后有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，所以要及時(shí)就診，及時(shí)監(jiān)測，不擅自停藥。

我國古代中醫(yī)經(jīng)典書籍《金匱要略》記載中醫(yī)療法既有湯、丸、散、酒的內(nèi)服藥劑，又有洗浴法、浸漬法、摩法、針刺期門法、外敷法等外治法，很多治法沿用至今，且療效顯著[22]。中醫(yī)外治在系統(tǒng)性紅斑治療中常用方法包括：針刺、灸法、推拿、中藥熏洗、中藥熏蒸、中藥外敷、穴位貼敷、穴位注射等，中醫(yī)外治法簡便安全、綠色無創(chuàng)，可直達(dá)病灶改善患者的臨床癥狀，提高臨床療效，減少了藥物的副作用，并有降低炎癥反應(yīng)的治療作用。中醫(yī)藥內(nèi)外法同治，達(dá)到內(nèi)外兼治、優(yōu)勢互補(bǔ)、增強(qiáng)療效的目的。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性、自身免疫性疾病，由于發(fā)病原因尚不明確，目前的治療主要是控制病情，改善患者的預(yù)后，并不能從根本上治愈該疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡預(yù)后主要取決于是否累及到重要臟器，對于僅僅累及皮膚及關(guān)節(jié)的病患，屬于疾病輕型，在醫(yī)生指導(dǎo)下可以正常生活、學(xué)習(xí)、工作；如果影響到臟器系統(tǒng)，或沒有進(jìn)行系統(tǒng)化、規(guī)范化治療，預(yù)后較差，病情進(jìn)展，或合并嚴(yán)重的并發(fā)癥時(shí)，死亡率較高。因此，對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療是一個(gè)長期慢性的過程，除治療原發(fā)病外，還需要治療并發(fā)癥。但隨著對狼瘡患者的早期診斷方法的提高及治療水平的不斷增高，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者的預(yù)后已經(jīng)明顯得到改善，由既往急性、高致死性疾病變成了慢性、可控性疾病。目前我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡5年生存率達(dá)到98%，10年生存率84%，達(dá)到國際先進(jìn)水平。因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療需要患者定期隨訪，堅(jiān)持用藥，規(guī)范治療。

（1）性別因素：研究顯示雖然男性系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病率明顯低于女性，但易出現(xiàn)腎損害、神經(jīng)精神系統(tǒng)受累，疾病活動(dòng)時(shí)，預(yù)后一般比女性狼瘡患者差[23]。

（2）早期診斷是影響預(yù)后的關(guān)鍵：如果延誤診斷出現(xiàn)全身重要臟器嚴(yán)重受損甚至功能下降才就診或確診，往往及時(shí)有力的治療也無濟(jì)于事。

（3）早期正確合理治療亦是狼瘡預(yù)后好壞的關(guān)鍵：早診斷、早治療，根據(jù)病情及時(shí)正確選用藥物，包括給藥時(shí)間、給藥劑量、給藥方法等，并積極進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療，積極改善預(yù)后。

（4）內(nèi)臟累及、多系統(tǒng)損害影響預(yù)后，侵犯腎臟、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等[24]，如狼瘡性腎炎、心功能受累、肺動(dòng)脈高壓、肺纖維化、腦病等，均是預(yù)后不好的因素。

（5）感染的控制：系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病本身免疫功能紊亂易并發(fā)感染，激素及免疫抑制劑的長期應(yīng)用也使感染的機(jī)會(huì)增加，及時(shí)有效的控制感染對于狼瘡的預(yù)后有著積極的作用。

（6）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后還與患者對疾病的態(tài)度，醫(yī)療條件等相關(guān)，患者積極配合治療，密切監(jiān)測病情，正確合理用藥，能有效的延緩病情進(jìn)展。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的急性期也就是病情活動(dòng)期，存在多種自身抗體陽性或升高的同時(shí)往往會(huì)出現(xiàn)明顯的皮疹紅斑或伴有口腔潰瘍、脫發(fā)，可有中低度發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，心功能受損出現(xiàn)胸悶，氣短，腎臟損害出現(xiàn)血尿、蛋白尿，也可出現(xiàn)胸腔積液、心包積液，此外神經(jīng)系統(tǒng)可有癲癇發(fā)作以及性格改變或精神障礙等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。急性期患者的死亡原因主要是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染，尤其是伴有嚴(yán)重的神經(jīng)精神狼瘡、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓和急進(jìn)性狼瘡腎炎患者，在急性期很容易危及患者生命。中醫(yī)中藥的治療能幫助延緩病情、改善預(yù)后。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性、多系統(tǒng)累及的自身免疫性疾病，需要長期治療，疾病的遷延性、系統(tǒng)性及長期用藥的特點(diǎn)，使得該病遠(yuǎn)期死亡的原因多是腎衰竭、腦損害、心力衰竭和藥物（尤其是長期使用大劑量激素）的副反應(yīng)，主要是感染，如細(xì)菌、結(jié)核、真菌引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液的感染是系統(tǒng)性紅斑狼瘡遠(yuǎn)期死亡的主要原因。腎功能不全、高血壓、心肌損害伴心功能不全、嚴(yán)重狼瘡腦病者預(yù)后不良

（1）不食或少食用增強(qiáng)光敏感的食物。存在光敏反應(yīng)的狼瘡患者應(yīng)盡量避免食用引起光敏感的食物，如芹菜、香菜、草頭等，或食用后避免陽光的照射。

（2）盡量避免食用熱性食物。對于存在面部紅斑、口干、低熱等以陰虛內(nèi)熱癥狀為主的患者應(yīng)避免食用羊肉、狗肉、馬肉、驢肉、鹿肉等性溫?zé)嶂贰Ｊ秤煤蟛坏珪?huì)加重 SLE 患者的內(nèi)熱癥狀，而且在臨床上發(fā)現(xiàn)個(gè)別患者因此加重和誘發(fā)狼瘡的病情，造成不良的后果。辣椒、青椒、大蒜、大蔥、韭菜、桂圓等過于熱性的食物并不絕對忌口，但不宜多食、常食。

（3）優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。狼瘡腎炎患者由于蛋白長期從小便中丟失，使體內(nèi)白蛋白降低，故應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如牛奶、雞蛋、瘦肉、魚等動(dòng)物蛋白。而狼瘡腎炎后期肌酐、尿素氮增高的氮質(zhì)血癥，甚至尿毒癥的患者，應(yīng)少食或不食豆類制品，以免加重腎臟負(fù)擔(dān)。

（4）低脂飲食。對于長期服用激素而引起高脂血癥的患者，應(yīng)注意少吃脂肪、膽固醇含量較高的食物，如肥豬肉、豬油、豬內(nèi)臟、雞油、肥鴨、肥鵝、肥牛肉、羊肉、帶魚、鰻魚等，含糖的甜食在體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為脂肪，也應(yīng)少食。

（5）補(bǔ)充鈣質(zhì)。長期服用糖皮質(zhì)激素，易引起類固醇性骨質(zhì)疏松，應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)鈣防止骨質(zhì)疏松，并且應(yīng)多食富含維生素的蔬菜和水果。

（6）不宜飲酒、吸煙，也不能隨意用藥酒或補(bǔ)酒進(jìn)行治療，對于市場上的一些補(bǔ)品，尤其是一些沒有標(biāo)明成分的保健食品，不能隨意進(jìn)補(bǔ)，以免加重病情。香煙中尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎，應(yīng)盡量戒除。

由于患者個(gè)體差異和損害部位的不同，以上提到的食物還應(yīng)根據(jù)患者各自的具體情況來決定是否必須忌口，應(yīng)忌哪些藥品或食品。患者還應(yīng)根據(jù)自己的情況了解自己對哪些食物有過敏反應(yīng)或會(huì)影響病情，并及時(shí)與醫(yī)生探討，以確定忌口的方法和內(nèi)容。

（1）蛋白尿伴水腫，表現(xiàn)納呆食少，脾氣不足者——薏苡粥：薏苡仁30克、大米100克加水適量熬成粥，每日一餐；或黃芪茯苓粥：黃芪15克、茯苓15克、梗米100克、將黃芪茯苓切碎，與梗米一起熬成粥食用。這兩個(gè)粥品具有益氣健脾利水作用。

（2）毒熱熾盛型，表現(xiàn)為發(fā)熱，有出血傾向者——清炒藕片或涼拌鮮藕片：鮮藕片200克清炒時(shí)可放少許植物油和少量低鈉鹽調(diào)味。涼拌時(shí)先將藕片于水燒開時(shí)焯水片刻，起后濾水加少量白糖或鹽涼拌，具有清熱解毒，健脾止血功效。

（3）系統(tǒng)性紅斑狼瘡熱外邪不甚而正氣已虛者——桑枝雞：桑枝60g，綠豆30g，雞肉250g，雞肉洗凈，加適量水，放入綠豆及洗凈切段的桑枝，清燉至肉爛，用鹽、姜、蔥等調(diào)味，飲湯食肉。具有清熱通痹、益氣補(bǔ)血、清利濕熱之效。

（4）狼瘡性皮膚病變者——冬瓜飲：冬瓜500g（去皮、瓤），西瓜500g（去皮、子）。以水3碗，煮冬瓜（切條）至水一碗，去渣待冷，再將西瓜肉用紗布包裹絞汁，加入冬瓜汁內(nèi)冷飲之。每日一劑，連服一周。具有除濕利尿，清熱除斑功效。

（5）狼瘡性肺炎、肺纖維化者——雪梨貝母膏：雪梨三個(gè)，川貝母30g，百合100g，冰糖適量，熬膏。具有潤肺止咳功效。

（6）狼瘡并發(fā)腎臟病變?nèi)站茫敕αΓ嫔S，肢體浮腫，脘腹痞悶，大便溏瀉者——薏苡芡實(shí)飯：芡實(shí)、鮮山藥、蓮子肉、薏苡仁各15g，茯苓30g，白術(shù)10g，桂枝3g，澤瀉10g，粳米150g，紅糖、大棗適量 將茯苓、白術(shù)、桂枝、澤瀉加水煎煮，取汁去渣備用，再將芡實(shí)、鮮山藥、蓮子肉、薏苡仁、大棗洗凈蒸熟，兌入藥汁加粳米和水，再蒸40～50分鐘即成。具有補(bǔ)脾益腎、溫陽化水之效。

（1）避免陽光的直接照射。使用遮陽傘、遮陽帽等物理防曬可一定程度的減少光過敏皮疹，可以涂抹成分安全、溫和、易卸除的防曬霜。

（2）避免使用有刺激性或有過敏史的化妝品，包括面霜、染發(fā)劑等。

（3）避免經(jīng)常出人人群較多的公共場所，減少病原體的接觸，減少和預(yù)防感染的發(fā)生。

（4）季節(jié)變化時(shí)節(jié)應(yīng)注意防寒保暖，避免感冒等常見病、多發(fā)病的發(fā)生。

（5）避免使用誘發(fā)狼瘡的藥物。青霉胺、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、肼屈嗪等，這些藥物可能會(huì)誘發(fā)狼瘡或使病情加重。

（6）育齡期女性避免服用避孕藥，不使用含有雌激素的藥物。

（7）避免不合理的預(yù)防接種。SLE本身免疫功能紊亂，尤其疾病活動(dòng)期尤為劇烈，此時(shí)接種疫苗，則外來的蛋白作為一種抗原可引起免疫反應(yīng)，從而加重狼瘡病情。因此，在狼瘡活動(dòng)期不宜進(jìn)行預(yù)防接種。

（1）急性活動(dòng)期，病人必須臥床休息，注意保持良好的姿勢和關(guān)節(jié)的功能位置，以利于以后進(jìn)一步的運(yùn)動(dòng)康復(fù)。

（2）緩解期，在體力允許的情況下可進(jìn)行動(dòng)力鍛煉，也可以適當(dāng)參加一些力所能及的工作，學(xué)生可復(fù)學(xué)，但工作和生活中要避免重體力勞動(dòng)、過度疲勞，生活要有規(guī)律，保證充足的睡眠。

（3）日常活動(dòng)可選擇行走、慢跑、八段錦、太極拳等輕松和緩的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目。適當(dāng)?shù)奈捏w活動(dòng)，對于提高病人的情緒，促進(jìn)心理健康，維持和改進(jìn)肌力、耐力，增強(qiáng)自尊有相當(dāng)大的作用。

（4）避免過度勞累。狼瘡患者切不可避免通宵達(dá)旦地熬夜。當(dāng)人體過度勞累（體力或者腦力勞動(dòng)）時(shí)，人體的應(yīng)激調(diào)節(jié)能力下降，不能很好調(diào)節(jié)機(jī)體的各種失衡，從而導(dǎo)致疾病的反復(fù)。

（5）節(jié)制房事。尤其發(fā)作期、活動(dòng)期的患者，房事過度可加重病情。緩解期患者可正常進(jìn)行，以不感疲勞為度。

（1）避免接觸過敏原。防止皮膚過敏，外出時(shí)盡量做好防護(hù)，少到公園等花粉、飄絮較多的地方去。

（2）注意環(huán)境溫度適宜。寒冷可以直接刺激皮膚，引起表皮毛細(xì)血管痙攣收縮，末稍循環(huán)不良，加重雷諾現(xiàn)象的發(fā)生。

（1）狼瘡患者要保持良好的心態(tài)，心情愉快，樹立和疾病作斗爭的信心，對疾病不要恐懼、擔(dān)憂，精神上不要緊張。充分信任醫(yī)護(hù)和家人，家庭的關(guān)懷、體貼和精神鼓勵(lì)對病情的穩(wěn)定也很重要，精神緊張或應(yīng)激狀態(tài)可通過神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)引起免疫系統(tǒng)紊亂促發(fā)或加重SLE。若出現(xiàn)焦慮、抑郁，甚至這些不良情緒已經(jīng)影響到日常生活，在醫(yī)生問診時(shí)一定要說明。

（2）平時(shí)可以進(jìn)行一些舒緩的興趣愛好的培養(yǎng)，如音樂、書法、繪畫等，緩解情緒同時(shí)給生活增添樂趣。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需要定期監(jiān)測的指標(biāo)包括三方面：

（1）活動(dòng)性指標(biāo)：包括血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥標(biāo)志物；同時(shí)也要定期監(jiān)測ANA、dsDNA、免疫球蛋白、血清補(bǔ)體以及24h尿蛋白等。

（2）安全性指標(biāo)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者大多服用改善病情風(fēng)濕藥，如硫酸羥氯喹、甲氨蝶呤、環(huán)孢素等，需要根據(jù)藥物的特點(diǎn)定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，以及眼底、血壓等。此外，大部分患者常服用激素治療，故需要定期監(jiān)測血脂、血糖、以及骨代謝、骨密度等，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)激素副作用并對癥治療。

（3）其他指標(biāo)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)慢性疾病，常遷延反復(fù)。患者還需要根據(jù)病情的需要定期隨訪心超、肺CT等。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。所以需要定期監(jiān)測相關(guān)指標(biāo)。然而對于這些指標(biāo)的監(jiān)測周期并沒有強(qiáng)制的規(guī)定。一般來說，會(huì)根據(jù)病情的發(fā)展和需求來決定。若新加用改善病情風(fēng)濕藥，則1~2周后需進(jìn)行安全性指標(biāo)檢查，如血常規(guī)、肝腎功能，若正常，則繼續(xù)服用，若異常，需及時(shí)專科就診調(diào)整治療方案或給予適當(dāng)干預(yù)。自身抗體和血清補(bǔ)體等指標(biāo)短時(shí)期不會(huì)出現(xiàn)太大起伏，除非病情有變化，否則3個(gè)月，甚至半年復(fù)查即可。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是全身性疾病，可累及多個(gè)系統(tǒng)。部分患者長期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或 輕 型狼瘡，部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害；也有部分患者一起病就累及多個(gè)系統(tǒng)，甚至表現(xiàn)為狼瘡危象[25]，所以需要定期監(jiān)測這些系統(tǒng)受累情況，辨別是否合并有并發(fā)癥。其中需要重點(diǎn)注意的并發(fā)癥包括：

（1）血細(xì)胞減少：患者會(huì)出現(xiàn)貧血貌、牙齦出血、皮膚瘀斑、便血、感染等。

（2）肺部表現(xiàn)（間質(zhì)性肺炎、胸腔積液等）：患者往往表現(xiàn)為咳嗽、伴或不伴咳痰，活動(dòng)后氣促、甚至低氧血癥等。

（3）心臟表現(xiàn)（心肌炎、肺動(dòng)脈高壓、心包積液等）：患者表現(xiàn)為心悸、胸悶等。

（4）腎臟受累（狼瘡性腎炎）：表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，甚至腎功能不全，可伴有下肢浮腫、

（4）神經(jīng)系統(tǒng)受累：輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退 或輕度認(rèn)知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。

（6）消化系統(tǒng)：表現(xiàn)為惡心、嘔吐腹痛、腹瀉或便．其中以腹瀉較常見，可伴有蛋白丟失性腸炎，引起低蛋白血癥。活動(dòng)期SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎，其表現(xiàn)類似急腹 癥，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而需要手術(shù)探查。

傳統(tǒng)中醫(yī)中藥在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療中有著舉足輕重的地位。主要概括起來包括兩方面：

（1）增效作用：系統(tǒng)性紅斑狼瘡病機(jī)復(fù)雜，病癥多樣，我們會(huì)結(jié)合癥狀及舌脈，整體辨治。如治虛熱者重用養(yǎng)陰清熱類中藥，熱象者加清熱涼血類中藥；紅斑者，加清熱祛風(fēng)類中藥；瘀斑瘀點(diǎn)甚者，加清熱化瘀類中藥；尿血者加清熱涼血止血類中藥，口腔潰瘍者，加清熱瀉火類中藥；關(guān)節(jié)痛，加清熱通絡(luò)類中藥等。肝損者加清熱化濕、疏肝利膽類中藥。病程后期，病人表現(xiàn)為畏冷、面色蒼白，小便短少，下肢水腫，神疲乏力，腰酸等脾腎兩虛表現(xiàn)時(shí)，則選用益氣健脾、補(bǔ)腎填精類中藥。陽虛明顯者可加陰陽氣血并補(bǔ)類中藥。補(bǔ)腎補(bǔ)虛藥可以促進(jìn)腎臟的代償功能和腎上腺皮質(zhì)功能，提高體內(nèi)激素水平[26]。通過協(xié)同中藥可起到增效的作用。

（2）減毒作用：由于SLE用藥的特殊性，激素、免疫抑制劑之藥邪具有很強(qiáng)的毒性和毒力，極易化為內(nèi)毒，對機(jī)體造成毒副反應(yīng)，甚至發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的并發(fā)癥。從廣義上講，凡破壞機(jī)體平衡與功能的物質(zhì)均應(yīng)視為毒邪，如血脂高產(chǎn)生脂毒性，血糖高產(chǎn)生糖毒性，血尿酸高產(chǎn)生酸毒性，血尿、蛋白尿產(chǎn)生腎毒性，白細(xì)胞、紅細(xì)胞及血小板異常等產(chǎn)生血毒性，骨質(zhì)破壞產(chǎn)生骨毒性，興奮代性謝提高產(chǎn)生熱毒性。病原微生物及免疫復(fù)合物侵肺，使肺宣肅失常，產(chǎn)生肺毒性；藥邪破壞胃腸屏障與功能，脾胃升降失常，產(chǎn)生胃毒性；藥邪及免疫復(fù)合物侵肝，使肝疏泄失常。而中藥可以通過疏肝、清熱、補(bǔ)腎、益氣養(yǎng)血等治法[27]，從多角度、多渠道來減毒，達(dá)到既病防變的目的，提高患者的生命質(zhì)量。

中藥增效減毒治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡具體可表現(xiàn)為以下4個(gè)方面：①在激素原量基礎(chǔ)上用中藥來提高療效；②中藥可以解決某些長期存在的問題，如蛋白尿、面部紅斑等；③中藥能夠緩解減輕激素的副反應(yīng)或改善癥狀，如胃腸道反應(yīng)、骨壞死、高血脂、免疫功能低下等；④中藥有促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)分泌激素的作用，使人體對外源性激素的需求逐漸減少，從而達(dá)到激素用量逐漸減少的目的。