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多發性骨髓瘤是一種起源于骨髓中漿細胞的惡性腫瘤，其主要特征是惡性漿細胞異常增生，分泌單克隆免疫球蛋白或其片段，導致相關器官或組織損傷，引起骨痛、貧血、腎功能不全、感染、高鈣血癥和繼發淀粉樣變性等一系列臨床表現。多發性骨髓瘤起病隱匿，缺乏特異性的癥狀體征，因此患者常就診于骨科、腎病科等相關科室。到目前為止，多發性骨髓瘤仍然是一種不可治愈的惡性血液疾病。

漿細胞病是指漿細胞異常增生并伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈等異常增多的一組疾病。漿細胞是人體中B細胞的終末細胞，它的主要任務是高效制造針對病原體的免疫球蛋白抗體，有助于免疫系統將病原體早殺滅、清除。漿細胞病包括漿細胞瘤、漿細胞骨髓瘤、多發性骨髓瘤、髓外漿細胞瘤、漿細胞性白血病等。

M蛋白血癥是指由各種疾病引起血液中單克隆性免疫球蛋白濃度異常增高，引起的一種臨床綜合征，主要表現為食欲不振、消瘦、胃部脹痛、惡心干嘔，伴有頭痛發熱、耳鳴、活動后心悸、呼吸短促等癥狀，也可能出現輕度皮膚和鞏膜黃染，或者有皮膚紫紺。M蛋白即指單克隆性的免疫球蛋白，引起此類疾病的原因常見的有多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥以及原因不明的免疫球蛋白增高癥，其中臨床上最常見的就是多發性骨髓瘤。

癌癥也稱惡性腫瘤，多發性骨髓瘤是血液系統的惡性腫瘤。血液系統惡性腫瘤包括白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤等。多發性骨髓瘤是漿細胞惡性增殖性疾病，是血液系統第二常見的惡性腫瘤。

多發性骨髓瘤可歸屬于中醫的“骨痹”“骨蝕”“骨瘤”“虛勞”“血證”“癥瘕”等范疇。中醫認為多發性骨髓瘤的發生多由于正氣不足，臟腑漸虧，腎虛尤甚，加上飲食不節，或起居無常，或勞傷過度，或情志失調等，隨之六淫邪毒侵犯機體，邪毒內蘊，阻滯氣血運行，或氣血推動無力，瘀血內生，進而傷及骨髓而發病。本病病位在骨髓，雖與五臟六腑相關，但與腎聯系最為密切，病機以腎虛血瘀毒蘊為主。治療上以補腎填精、化痰解毒、活血通絡為總則。

據2006-2016年間我國的多發性骨髓瘤流行病學統計顯示，多發性骨髓瘤的發病率和死亡率分別為1.03/10萬和0.67/10萬，男性明顯高于女性，且60歲之后的發病率遠高于60歲之前。

多發性骨髓瘤的患者年齡多大于40歲，以老年人為主，年輕人患此病概率較低。自15歲以上，患者的發病率和死亡率隨著年齡增長而逐步上升，約63%的新診斷多發性骨髓瘤的患者年齡大于65歲。多發性骨髓瘤發病的中位年齡為69歲。

多發性骨髓瘤雖然不會遺傳，但有多發性骨髓瘤家族史或相關漿細胞不良（如單克隆抗體病）是單克隆抗體病和多發性骨髓瘤的一個重要的危險因素。根據流行學調查數據來看，多發性骨髓瘤疾病各個階段都存在著很大的種族差異。例如與白人相比，黑人罹患多發性骨髓瘤的風險更高，死亡率也更高。

多發性骨髓瘤的發生與先天稟賦密切相關。多發性骨髓瘤患者大多先天體質虛弱，機體免疫力薄弱。若受外邪（主要是風、寒、暑、濕、燥、火與疫癘之氣）等侵擾，邪毒與正氣相搏，進而臟腑功能紊亂失調，耗氣傷血，導致氣血、陰陽虧虛，氣血陰陽虧虛則將引起血運不暢甚至血液瘀滯，機體可出現發熱、感染、瘀血等征象。

多發性骨髓瘤的發生與后天調攝適當密切相關。情志飲食所傷、長期勞累或久病體虛均可導致機體正氣、臟腑虧虛，正不勝邪，陰陽失衡，痰瘀與邪毒相互搏結，致經脈氣血不暢。后天調攝失當可傷及脾腎兩臟，脾虛則血運虧虛、氣血生乏，腎虛則精氣不足、溫煦濡養失職，終致腎髓失養而骨骼疼痛。

多發性骨髓瘤發病相關誘發因素很多，流行病學資料顯示多發性骨髓瘤的發病和性別、年齡、種族相關。除此之外，職業環境（制鞋工人、化工廠）、電離輻射、接觸化學毒物（苯及其衍生物、砷的制劑、或者是油漆、瀝青）、自身免疫性疾病（艾滋病）、藥物（某些鎮靜劑、興奮劑、抗生素）、慢性抗原刺激（類風濕性關節炎）、病毒感染等在多發性骨髓瘤的發病中可能起一定作用，但具體機制目前仍存在爭議。

輻射接觸可能會導致多發性骨髓瘤的發生。經常接觸一些大劑量放射線輻射如x射線、γ射線、鐳、或者是放射性核素，可能會提升多發性骨髓瘤的發生率。并且接受射線劑量愈高，發病率也愈高。

所有多發性骨髓瘤患者均要經歷一個前期階段，即意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）以及冒煙型骨髓瘤（SMM）。MGUS分為淋巴細胞性與漿細胞性MGUS兩類，其中漿細胞性MGUS更易進展為多發性骨髓瘤。MGUS和SMM患者不需要接受治療，大部分MGUS患者進展為多發性骨髓瘤的風險較低，SMM患者進展風險較高，需進行密切觀察。

多發性骨髓瘤的病因病機應從內因、外因綜合考慮：“內因”多由先天稟賦不足、情志飲食所傷，后天失養或久病體虛，機體正氣、臟腑虧虛，正不勝邪，陰陽失衡，痰瘀與邪毒相互搏結，致經脈氣血不暢，氣與血似陰陽互系，脾虛則血運虧虛、氣血生乏，腎虛則精氣不足、溫煦濡養失職，終致腎髓失養而骨骼疼痛；而“外因”則多為六淫、邪毒侵襲機體，致體內正元虛損，無法抵御外邪，內波及各臟腑，脾腎虧虛，痰濁內生，痰濁邪毒阻滯，痹阻經絡而傷筋蝕骨、腐骨傷髓，繼而髓虛骨痛，蘊結成瘤。

腎為先天之本，精藏于腎，主骨生髓。多發性骨髓瘤多發生于老年人，老年患者大多年老體虛，臟腑漸虧，腎虛明顯，復因飲食不節，或起居無常，或過度勞累，或情緒波動過度等，隨后六淫邪毒侵犯機體，邪毒蘊結于內，阻滯氣血的運行，或氣血的推動無力，瘀血內生，進而傷及骨髓而發為此病。該病的病位在骨髓，其與五臟六腑均相關，但與腎的聯系尤為密切。

肝主筋而藏血，精血互生，肝腎同源。長期的肝血不足，或肝陰虧虛，必然會導致氣血虧虛，進而引發導致腎虛，腎虛則精不化血，氣血不生。此外，肝為剛臟，主疏泄而升發，如果肝失條達，肝氣郁滯，氣郁日久易致氣滯血瘀，進而瘀結成瘤，發為本病。

脾為后天之本，主運化食物水飲，脾主升清，轉輸水谷精微至全身，使全身血脈得養。老年患者多天癸將盡或已盡，年高體弱，命門火衰，腎陽虧虛，病久則累及脾臟，脾陽失于溫煦，終致腎脾兩臟之陽氣漸衰，臟腑虧損，機能衰退。脾虛則水飲停運，痰濁內生，痰濁邪毒阻滯，痹阻經絡而傷筋蝕骨、腐骨傷髓，繼而髓虛骨痛，蘊結成瘤，發為本病。

七情失調，肝郁氣結，氣機運行不暢，肝失條達，肝氣郁滯，氣滯則阻滯血脈，形成瘀血，阻滯水道，則生痰濕。瘀毒內生，與痰搏結，深及骨髓，筋骨、骨髓失于濡養易發為本病。

氣候突變或沙塵、井下、輻射等環境都可視為六淫邪氣，若恰逢人體正氣虧虛，邪毒趁虛侵襲機體，正虛無法抵御外邪，內波及各臟腑，邪毒深入骨髓，濕、濁、瘀、毒內生，痹阻經絡，筋脈不利，導致發病。

人的體質分為九種類型，即平和質、氣虛質、陽虛質、陰虛質、痰濕質、特稟質、濕熱質、氣郁質、血瘀質。多發性骨髓瘤患者虛證者多體屬脾腎陽虛或肝腎陰虛，因此陽虛質及陰虛質在虛證多發性骨髓瘤患者中最為常見。另一方面，對于實證多發性骨髓瘤患者來說，痰瘀互結證的患者最為常見，多表現為痰濕質和血瘀質。最后，一部分患者表現為特殊體質，也稱為特稟質，與遺傳因素相關。因此在臨床中多發性骨髓瘤多見這5類體質的患者。

（1）骨髓瘤干/祖細胞來源

目前對于骨髓瘤干/祖細胞的起源仍有爭議，主要有兩種假說：①正常造血干細胞轉化為骨髓瘤干/祖細胞，或定向祖細胞重新獲得自我更新能力；②成熟骨髓瘤細胞去分化為骨髓瘤干/祖細胞。

（2）MM的細胞分子遺傳學異常

早期遺傳學改變主要包括兩類：①累及5個伙伴基因的IgH易位和（或）13號染色體缺失（非超二倍體）；②累及3、5、7、9、11、15、19和21號染色體的超二倍體。

多發性骨髓瘤患者的骨痛多為骨髓瘤細胞激活破骨細胞引起的。骨髓瘤細胞主要累及椎骨、顱骨、骨盆、肋骨等，使得附近區域骨溶解增加，成骨細胞功能受到抑制甚至缺失，造成無法愈合的溶骨性損傷和全身性骨丟失、病理性骨折、神經壓迫等，因此會出現骨痛的癥狀。超過80%的多發性骨髓瘤患者會出現與骨溶解相關的疼痛，疼痛成為疾病初診時最常見的癥狀。

當骨髓瘤在椎骨附近沉積時會導致椎骨的破壞甚至出現病理性骨質，臨床數據顯示近一半的多發性骨髓瘤患者會存在椎骨受累的情況，出現腰椎不適、腰酸等癥狀。

多發性骨髓瘤導致貧血的主要原因是漿細胞大量增殖，侵占其它正常血細胞生存空間，導致紅細胞增生低下，出現貧血。疾病導致的血小板降低及凝血因子不足等，凝血功能異常，導致有出血從而出現貧血。部分多發性骨髓瘤患者有腎功能不全，而使促紅素生成不足，也可能導致貧血。部分化療藥物的應用也可能對紅系增生造成影響，導致或加劇貧血情況。

多發性骨髓瘤多因臟腑經絡失調，陰陽氣血虧虛，氣機阻滯，痰瘀互結，熱毒內蘊所致。其病位在骨，病本在腎，為本虛標實之證；以五臟虧虛為本，氣滯、痰阻、血瘀、毒結為標；早期以邪實為主，后期以本虛為主。

多發性骨髓瘤骨痛的發生主要有內、外兩因導致。外因為外邪侵犯，內搏于骨。寒濕熱毒之侵犯人體，由淺入深，內搏于骨，結聚圍絡而成；內因為腎氣虛衰，骨髓至虛。先天不足或過勞傷腎，以致腎氣虛衰，腎精虧耗，腎主骨生髓，腎虛則骨病。

多發性骨髓瘤的病機主要因腎虛及腎精不足，精血同源，腎精虧乏導致精不生血，化血不足。脾胃為后天之本，生化之源，先天不足導致正氣虧虛，傷及后天，生化乏源，無力生血。

中醫認識多發性骨髓瘤以腎虛為發病根本，腎虛毒蘊血瘀貫穿整個病程。腎氣虛弱，正氣不足，外感毒邪，往往傷及脾胃，導致脾腎兩虛，脾虛不能固攝，腎失封藏，精微物質大量漏出，導致出現蛋白尿。

遺傳學改變是多發性骨髓瘤發生、發展的內在原因。遺傳學異常已成為對多發性骨髓瘤進行危險分層的主要依據之一。幾乎所有的多發性骨髓瘤患者都具有遺傳學異常，常涉及染色體結構改變、染色體拷貝數變異、基因突變等多種異常。如1q21擴增、17p缺失是多發性骨髓瘤患者不良預后因素。

細胞因子是一組具有多效生物學特性的多肽物質。正常B細胞增殖分化過程中可產生許多起促進作用的因子。多發性骨髓瘤作為一種B細胞惡性增殖性疾病，細胞因子對其發生發展有著重要作用。其中，IL-6被證實作為一種主要的細胞激活物質，參與腫瘤細胞及腫瘤致病物質的形成。

多發性骨髓瘤的典型癥狀：（1）貧血；（2）骨痛；（3）腎病；（4）高鈣血癥；（5）神經癥狀如周圍感覺神經麻木；（6）感染；（7）其他如出血傾向、淀粉樣變性等。

根據《中國多發性骨髓瘤診療指南（2022修訂版）》

（1）活動性多發性骨髓瘤

骨髓單克隆漿細胞比例≥10%和/或組織活檢證明為漿細胞瘤；且有SLiM、CRAB特征之一。

（2）冒煙型多發性骨髓瘤

血清M蛋白≥30g/L或24h尿輕鏈≥0.5g或骨髓單抗隆漿細胞比例≥10%和/或組織活檢證明為漿細胞瘤；且無 SLiM CRAB。

CRAB：

［C］校正血清鈣＞2.75 mmol/L［校正血清鈣（mmol/L）=血清總鈣（mmol/L）-0.025×血清白蛋白濃度（g/L）+1.0（mmol/L），或校正血清鈣（mg/dl）=血清總鈣（mg/dl）-血清白蛋白濃度（g/L）+4.0（mg/dl）］；

［R］腎功能損害（肌酐清除率40ml/min或血清肌酐＞177μmmol/L）；

［A］貧血（血紅蛋白低于正常下限20 g/L或100g/L）；

［B］溶骨性破壞，通過影像學檢查（X線片、CT、MRI或PET-CT）顯示1處或多處溶骨性病變。

SLiM：

[S] 骨髓單克隆漿細胞比例≥60%；

[Li] 受累/非受累血清游離輕鏈比≥100（受累輕鏈數值至少≥100mg/L）；

[M] MRI檢測有＞1處5mm以上局灶性骨質破壞。

主要因為多發性骨髓瘤患者的臨床表現復雜多樣且無特異性，多發性骨髓瘤的患者會出現骨痛，骨骼X線有時見不到典型的溶骨性損害表現，僅見骨質疏松，早期常為輕度、間斷性疼痛，通常容易被誤診為骨質疏松、椎間盤突出等骨科疾病。由于一部分患者會出現蛋白尿的表現，容易被誤診為腎臟疾病。因為骨髓瘤患者骨髓造血功能差，特別是合并腎功能損害的患者，貧血更加嚴重，通常會表現出面色蒼白、四肢乏力、頭暈等癥狀，因此容易被誤診為貧血。通常多發性骨髓瘤會伴隨著血小板數量減少，再加上大量免疫球蛋白阻礙血小板和凝血功能的正常運轉，進而造成出血，多表現為黏膜滲血和皮膚紫癜，容易誤診為各種出血性疾病。多發性骨髓瘤還可引起淀粉樣變性，累及舌、腮腺、皮膚、心肌、胃腸道、周圍神經、肝、脾、腎、腎上腺、肺臟等，因此可能會被誤診為心腦血管疾病、周圍神經炎等疾病。

多發性骨髓瘤免疫球蛋白水平異常，免疫球蛋白的輕鏈與多糖的復合物形成的淀粉樣物質沉積于心肌，出現心肌淀粉樣變及心肌損傷，影響心功能。而治療多發性骨髓瘤使用的部分化療藥物具有心臟毒性，造成慢性心力衰竭和擴張型心肌病，這些因素都可能導致心衰并加重，影響患者的生存周期及生活質量。

多發性骨髓瘤出現腎損傷的原因主要有以下兩點：（1）免疫球蛋白輕鏈及其小分子蛋白可經腎小球濾出并由腎小管上皮細胞重吸收，這些輕鏈蛋白在腎小管上皮細胞內沉積而損害腎小管。（2）另一方面可形成管型阻塞腎小管腔，其次將細胞引起的溶骨損害可導致高鈣血癥腎病，腫瘤組織分解代謝亢進導致高尿酸血癥腎病，腎淀粉樣變及因異常免疫球蛋白增高致的血液黏稠度增加，也可進一步加劇腎損害。

多發性骨髓瘤細胞在骨髓腔中大量增生的同時，會激活破骨細胞，導致骨質疏松，導致溶骨性骨質破壞，骨質變得軟而脆，容易發生骨折。

免疫球蛋白高不一定是多發性骨髓瘤，也有可能是其他的一些疾病，比如結締組織病、意義未明的單克隆免疫球蛋白增多癥，巨球蛋白血癥等等，血清中出現單克隆/多克隆免疫球蛋白但并無漿細胞病存在，部分患者多年后會發展成多發性骨髓瘤，所以單克隆/多克隆免疫球蛋白增高不一定是多發性骨髓瘤。

骨質疏松和多發性骨髓瘤其實是兩種差異巨大的疾病，單純的骨質疏松是一種良性疾病，而多發性骨髓瘤是一種惡性腫瘤，但是兩者一旦扯上了關系，極大可能會影響到多發性骨髓瘤的確診。由于多發性骨髓瘤起病隱匿，好發于50-60歲以上的老年人，其臨床表現多種多樣，而骨質疏松性骨痛就是多發性骨髓瘤早期臨床表現之一。如果發現患有骨質疏松，患者可以到骨質疏松門診就診，通過簡單的血液和尿液檢查，就可以對原發性或繼發性骨質疏松進行初步鑒別，如果懷疑多發性骨髓瘤，可轉診至血液科進一步明確診斷。

（1）基本檢查項目：

①血液檢查：血常規、肝腎功能（包括白蛋白、乳酸脫氫酶、尿酸）、電解質（包括鈣離子）、凝血功能、血清蛋白電泳（包括M蛋白含量）、免疫固定電泳（必要時加做IgD）、β2微球蛋白、C反應蛋白、外周血涂片（漿細胞百分數）、血清免疫球蛋白定量（包括輕鏈）。

②尿液檢查：尿常規、24小時尿輕鏈、蛋白電泳、尿免疫固定電泳。

③骨髓檢查：骨髓細胞學涂片分類、骨髓活檢＋免疫組化（建議包含針對如下分子的抗體：CD19、CD20、CD38、CD56、CD138、κ輕鏈、λ輕鏈）。

④影像學檢查：包括全身X光片（包括頭顱、骨盆、股骨、肱骨、胸椎、腰椎、頸椎）。

⑤其他檢查：胸部CT、心電圖、腹部B超。

（2）對診斷或預后分層血液檢查有價值的項目：

①血液檢查：血清游離輕鏈；心功能不全及懷疑合并心臟淀粉樣變性或者輕鏈沉積病患者，檢測心肌酶譜、肌鈣蛋白、B型鈉尿肽或N末端B型利鈉肽原。

②尿液檢查：24h尿蛋白譜(多發性骨髓瘤腎病及懷疑淀粉樣變者)。

③骨髓檢查：流式細胞術（建議抗體標記采用4色以上，應包括針對如下分子的抗體:CD19、CD20、CD38、CD45、CD56、CD138、κ輕鏈、λ輕鏈；有條件的單位加做針對CD27、CD28、CD81、CD117、CD200等的抗體，建議臨床研究時開展）；熒光原位雜交（建議 CD138磁珠分選骨髓瘤細胞或行胞漿免疫球蛋白輕鏈染色以區別漿細胞），檢測位點建議包括：IgH重排、17p缺失（p53缺失），13q14缺失、lq21擴增；若熒光原位雜交檢測IgH重排陽性，則進一步檢測t（4；14）、t（11；14）、t（14；16）、t（14；20）等。

④影像學檢查：局部或全身低劑量CT或全身或局部MRI（包括頸椎、胸椎、腰骶椎、頭顱）、PET-CT。

⑤其他檢查：懷疑淀粉樣變性者，需行腹壁皮下脂肪、骨髓或受累器官活檢，并行剛果紅染色。懷疑心功能不全及懷疑合并心臟淀粉樣變性者，需行超聲心動圖檢查。

多發性骨髓瘤患者需要做骨髓穿刺術+骨髓活檢術。對于尚未確診的患者來說，需要做骨髓檢查明確診斷；正在接受治療的骨髓瘤患者，需要做骨髓檢查評估療效，并制定調整下一步的治療方案；由于多發性骨髓瘤患者的骨髓中病灶有局灶性的情況，在穿刺的過程中，如果沒有穿到病灶，就需要多次反復的穿刺。這項骨髓檢查雖為有創性檢查，但在局部麻醉后進行，操作簡單、骨髓液抽取少、病人痛苦小，故對機體無大的損害，不需要特殊護理。因此，骨髓檢查對多發性骨髓瘤的患者來說是非常必要的。

多發性骨髓瘤患者可以行PET-CT檢查。PET-CT檢查不僅可以發現骨骼破壞的部位，而且還能有效地發現骨髓瘤的早期活動。PET-CT有助于多發性骨髓瘤的診斷，鑒別診斷和病灶累積范圍，并能夠早期評價病灶的療效反應，臨床分期，具有重要的臨床應用價值。在臨床診斷中，PET-CT與骨顯像，X片，CT，核磁等各種影像技術具有互補性。但是PET-CT檢查比較昂貴，目前在多發性骨髓瘤患者中臨床應用不多。

疾病初起，病程較短多為肝腎陰虛，或陰虛火瘀，少數病例可表現為氣血兩虛，或熱毒熾盛；病程日久，氣血兩虛，脾腎虧損，痰濁與邪毒交固，則以痰毒瘀阻、氣血兩虛、腎精虧損為多見；后期出現陰陽兩虛。

（1）多發性骨髓瘤以外的其他漿細胞病，包括巨球蛋白血癥、意義未明單株免疫球蛋白血癥、繼發性單株免疫球蛋白增多癥、重鏈病、原發性淀粉樣變性等。

（2）反應性漿細胞增多癥包括慢性炎癥、傷寒、系統性紅斑狼瘡、肝硬化、轉移癌等引起的。

（3）引起骨痛和骨質破壞的疾病，如骨轉移癌、老年性骨質疏松癥、腎小管性酸中毒以及甲狀旁腺功能亢進癥等。

根據骨髓瘤細胞是否分泌和分泌的單克隆免疫球蛋白類型的不同，可將MM分為以下8個類型：

（1）IgG 型：最常見的多發性骨髓瘤亞型，約占50%，具有多發性骨髓瘤的典型臨床表現。正常免疫球蛋白減少在此型尤為顯著，繼發感染更為常見。

（2）IgA 型：約占多發性骨髓瘤的15%-20%。除具有多發性骨髓瘤的一般表現外，尚具有因IgA易聚集成多聚體而引起高黏滯血癥、高鈣血癥和高膽固醇血癥等特點。

（3）IgD 型：國內報道此型約占多發性骨髓瘤的8%-10%。除具有多發性骨髓瘤的一般表現外，尚有發病年齡較輕、髓外浸潤多見、骨質硬化病變相對多見等特點。

（4）IgM 型：此型少見，僅占1%左右。易發生高黏滯綜合征是此型的特點。

（5）IgE型：此型罕見，僅占多發性骨髓瘤的1%以下。可呈現漿細胞白血病的征象。

（6）輕鏈型：此型約占多發性骨髓瘤的15%-20%。其單克隆免疫球蛋白時單克隆κ鏈或λ鏈，而重鏈缺如。此型瘤細胞常分化較差，增殖迅速，骨骼破壞多見，腎功能損害較重。

（7）雙克隆型：此型少見，僅占多發性骨髓瘤的1%以下。

（8）不分泌型：此型約占多發性骨髓瘤的1%。指具有多發性骨髓瘤的典型臨床表現，但血清中無M成分，尿中無單克隆輕鏈。

此外，多發性骨髓瘤常見的變異型有孤立性漿細胞瘤、髓外漿細胞瘤、冒煙型骨髓瘤、不分泌型骨髓瘤、骨硬化型骨髓瘤等。

（1）DS分期—反映骨髓瘤細胞數量 

DS分期是多發性骨髓瘤的傳統分期系統，它主要反映腫瘤負荷，也就是骨髓瘤細胞的數量。 

（2）ISS分期與R-ISS分期—判斷患者預后 

ISS分期是指國際分期體系，是臨床上常用的多發性骨髓瘤分期體系，可以很好地判斷患者的預后。 

表1 Durie?Salmon分期系統

R-ISS分期在ISS的基礎上結合了乳酸脫氫酶水平和細胞遺傳學因素，可以更客觀且確切地反應患者的預后。其中細胞遺傳學高危因素為：del（17p）和/或t（4；14）和/或t（14；16），需要通過FISH檢測獲得以上信息。

表2 國際分期系統（ISS)及修訂的國際分期系統（R?ISS)

（3）mSMART—梅奧診所推薦采用適應危險分層的治療體系

包括兩大維度：細胞遺傳學、漿細胞分化，對患者進行危險分層，歷經多次更新，現已更新至mSMART 3.0。

表3 mSMART分層系統

本病多起病緩慢，癥狀繁雜，應首先辨別其標本虛實。本病虛為本，實為標。實者為氣、血、痰、瘀及邪毒互結于骨。虛者為肝腎虧虛，氣血不足。病久日漸正氣虧耗，脾腎陽虛，胃氣衰敗。本病由虛轉實，因實致虛，病情復雜，多種證型可相互交織及相互轉變，共可分為六種：氣滯血瘀型、痰毒瘀阻型、熱毒熾盛型、氣血兩虧型、肝腎陰虧型、脾腎陽虛型。

氣滯血瘀型患者可見胸脅疼痛，痛處固定不移，或性情急躁、容易動怒，或郁郁寡歡、唉聲嘆氣，常感乏力，面色晦暗或黧黑，肌膚甲錯，唇舌青紫，舌質暗紅或淡紅有瘀斑。

痰濁瘀阻型患者可見骨痛劇烈，痛處固定不移，或兼頭痛，痛處可見大小不等的包塊，面色蒼黃，肌膚紫暗、腫脹，伴有胸悶、飲食不佳，舌質紫暗或有瘀斑。

熱毒熾盛型患者可見骨痛劇烈不止，高熱，口渴，煩躁不安，或見神昏，心悸氣促，或咳吐黃痰，出血發斑。舌深紅或絳，苔黃厚而干。

氣血兩虧型患者可見筋骨疼痛，綿綿不止，或隱隱作痛，遇勞則加劇，神疲乏力，面色蒼白，頭暈目眩，心悸氣短，自汗，苔薄白或少苔。

肝腎陰虧型患者可見骨骼疼痛，腰膝酸痛，低熱盜汗，五心煩熱，肢體屈伸不利，頭暈耳鳴，口渴，咽干，舌質暗紅和（或）有瘀斑，苔少。

脾腎陽虛型患者可見腰膝疼痛、酸軟無力，面色蒼白無華，神疲，易出現乏力，食少便溏，四肢浮腫，畏寒肢冷，或心悸氣短，氣喘不能平臥，小便清長，大便稀，舌淡胖，苔白滑。

（1）無癥狀骨髓瘤：暫不推薦治療，高危冒煙型骨髓瘤可根據患者意愿進行綜合考慮或進入臨床試驗。

（2）多發性骨髓瘤如有 CRAB 或 SLiM 表現，需要啟動治療。

（1）傳統化療

目前的治療多發性骨髓瘤治療主要為蛋白酶體抑制劑、免疫調節劑、激素等，常用的藥物為硼替佐米、卡非佐米、來那度胺等藥物。主要治療方案為新藥與地塞米松組成的兩藥方案或再加一個或兩個傳統化療藥（如環磷酰胺、表柔比星等）組成的三藥或四藥化療方案。

（2）自體造血干細胞移植

化療聯合自體造血干細胞移植已成為65歲以下，有條件進行自體造血干細胞移植患者的標準治療。大量的臨床資料已經表明了造血干細胞移植能明顯改善多發性骨髓瘤患者的預后，部分患者可望得到治愈。

（3）免疫治療

與傳統化療藥物直接殺傷腫瘤細胞相比，免疫治療更注重恢復機體的免疫監視作用，阻斷腫瘤細胞發生發展的途徑，具有毒性低、特異性強的特點。目前研究較多的免疫治療主要包括：①克隆抗體，如CD38單抗；②抗原特異性的嵌合抗原受體修飾的T細胞（CAR-T）；③其他如DNA損傷劑苯達莫司汀， BCL-2抑制劑維奈克拉等。

（4）外科治療

外科治療的目的不是根治多發性骨髓瘤，而是以緩解癥狀，提高患者生活質量為重點。對于因瘤細胞破壞骨質引起病理性骨折或椎體壓縮性骨折者，需要進行骨科固定手術或骨水泥治療。

（5）放射治療

對于多發性骨髓瘤合并髓外或骨漿細胞瘤的患者，在適當時機配合局部放療，有利于減輕患者疼痛，延長生存期，提高生活質量。此外，全身照射（TBI）聯合大劑量化療是造血干細胞移植的一種經典預處理方式。

（6）中醫治療

中醫雖無多發性骨髓瘤的病名，但據其臨床表現，可將其歸屬于中醫學“虛勞”“骨痹”“骨蝕”的范疇。臨床可依據中醫辨證分型處方施藥，結合中醫特色療法，辨證論治。

復發后再誘導治療方案選擇原則與初次誘導治療相似，可以選擇與初次誘導治療相同的方案或換用不同作用機制的藥物聯合化療。條件合適者可進行造血干細胞移植，或推薦進入適合的臨床試驗，尤其是 CAR-T 臨床試驗。

對于來那度胺和硼替佐米雙重耐藥的患者，結合我國目前新藥獲批的可及性，藥物選擇有達雷妥尤單抗、卡非佐米、泊馬度胺、塞利尼索等。

造血干細胞是指一群在特定時期能夠分裂的未分化細胞，特點是具有自我更新能力并且能夠產生高度特異性的功能后代細胞。而自體造血干細胞移植是指將自體造血干細胞植入到受者體內，利用造血干細胞不對稱分裂的能力，使患者造血及免疫功能能夠得到恢復。

對于高危的多發性骨髓瘤患者，可考慮在第1次移植后6個月內行第2次移植。移植后是否需鞏固治療尚存爭議，建議在自體造血干細胞移植后進行再分層，對于高危患者可以使用鞏固治療，鞏固治療一般采用先前有效的方案，2-4個療程，隨后進入維持治療。對于不行鞏固治療的患者，良好造血重建后需進行維持治療。對于年輕的具有高危預后因素且有合適供者的患者，可考慮異基因造血干細胞移植。

《靈樞·刺節真邪》曰：“虛邪之中人，棲淅動形，起毫毛而發腠理。其入深，內搏于骨，則為骨痹……虛邪之入于身也深，寒與熱相搏，久留而內著…內傷骨為骨蝕。”《中藏經·五痹》曰：“骨痹者，乃嗜欲不節，傷于腎也，腎氣內消。”中醫學認為，多發性骨髓瘤發病機制與“虛”密切相關，腎虛在其中尤為重要。《素問·上古天真論》：“五八，腎氣衰，發墮齒槁……七八，肝氣衰，筋不能動，天癸竭，精少，腎臟衰，形體皆極。”骨髓瘤多發于老年人，正因其肝腎已衰，精血虧虛，則骨失所養。而造血干細胞歸屬于中醫“精血”“營血”等范疇，而通過進行自體造血干細胞移植，向患者體內輸注造血干細胞，正是補腎填精、大補精血之法，有利于更進一步改善骨髓瘤患者癥狀。

自體造血干細胞移植期間可以應用中藥。中醫認為：“陰陽互根，孤陰不生，獨陽不長……陰得陽升則泉源不竭”，造血干細胞歸屬于中醫所謂“精血”、“營血”等范疇，屬性為“陰”，益氣藥性溫易動，屬性為“陽”，故可予以陽性的補益類藥味，使其陰性屬性的血液物質獲得滋生，有望促進造血干細胞動員而獲得增效。此外，活血化瘀藥可以改善造血微環境，促進骨髓中先天之精血得以活躍生長，加速其“生新”效果—滋生營血，并且活血化瘀藥物可以蕩滌脈道通路，促使干細胞從骨髓順利進入外周脈道，使其外周中“營血”充沛，從而提高干細胞動員的療效。

（1）骨折：病理性骨折，常見于顱骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。

（2）高鈣血癥：骨髓瘤合并高鈣血癥在歐美患者中的發生率可達30%-60%，臨床可表現為食欲不振、惡心、嘔吐、煩渴性多尿、昏迷。

（3）腎臟損害：急、慢性腎功能衰竭是多發性骨髓瘤的重要并發癥之一，也是診斷上的重要線索，它可發生在多發性骨髓瘤的任何階段。

（4）高黏滯綜合征：在多發性骨髓瘤患者中發生率為10%，常表現視力下降、意識障礙、中樞神經系統紊亂、心衰等。

（5）血液系統并發癥：貧血、出血、血栓。

（6）感染：在病程中可反復出現感染、發熱。如皮膚感染、肺部感染等。

（7）淀粉樣變性：引起相應的臨床表現，包括舌肥大、腮腺腫大、心肌肥厚、心臟擴大、腹瀉、外周神經病、肝脾腫大等。

（8）神經系統損害：多發性骨髓瘤合并神經系統損害的發病率28.6%-40%，包括脊髓壓迫、神經根脊髓壓迫等。　　

（1）骨髓瘤骨病：可應用鈣劑、活性維生素D減輕和預防骨質破壞；按三階梯鎮痛原則選擇鎮痛藥；應用雙膦酸鹽抑制骨質破壞；其他：放療、外科手術治療等。

（2）高鈣血癥：限制鈣攝入；針對多發性骨髓瘤本病治療；嚴重高鈣血癥可應用雙膦酸鹽、快速利尿、糖皮質激素、血液透析等治療。

（3）腎臟損害：早期盡快改善肝功，并聯合MM的針對性治療。

（4）高黏滯綜合征：抗骨髓瘤治療是本癥的基本措施，癥狀嚴重時應采取血漿置換。

（5）血液系統并發癥：可選用紅細胞生成素治療多發性骨髓瘤相關貧血。治療出血可補充血小板、血漿等。血栓治療可予肝素、華法林等抗凝藥物治療。

（6）感染：最初可根據經驗選用抗耐藥金黃色葡萄球菌和革蘭陰性菌的抗生素，再根據病原菌培養和藥敏結果調整。此外，應用抗生素同時可靜脈輸注免疫球蛋白控制感染。

（7）淀粉樣變性：目前尚無特異性針對淀粉樣物質沉積灶的治療方法，可對癥支持治療，并積極治療多發性骨髓瘤這一原發病。

（8）神經系統損害：主要包括神經保護類、鎮痛類藥物，如甲鈷胺、維生素B、谷胱甘肽、普瑞巴林、煙酸曲馬多、阿片類鎮痛藥等。

富血小板血漿是通過離心自體血液獲取的具有高純度血小板的血漿制品，其治療的基本原理是在損傷部位注射濃縮的血小板，通過釋放多種生物活性因子（生長因子、細胞因子、溶酶體）和黏附蛋白來啟動組織修復。

研究表明，采用能夠激活或者促進施旺細胞發揮作用的制劑或措施，將會有助于損傷神經的修復，恢復神經功能，富血小板血漿無疑就是能夠激活及促進施旺細胞發揮作用的“最佳制劑”。富血小板血漿被激活后可以釋放多種生長因子，這些生長因子可以促進施旺細胞遷徙引導軸突再生，促進施旺細胞與軸突建立聯系、克服損傷神經處的炎性微環境，發揮抗細胞凋亡和神經保護的作用，并且可以促進血管形成，為再生的軸突提供所需的營養和氧氣，有效促進周圍神經組織再生與修復。

（1）骨病

中醫認為多發性骨髓瘤骨病多因“正氣不足，邪氣踞之”而成。在病機上講，多因先有稟賦不足，而后后天失養，或久病體虛，夾有風寒濕毒之邪或風濕熱毒之邪侵襲機體，導致氣血運行不暢，內生痰瘀邪毒相互搏結，痹阻經絡，經脈筋骨失去滋養而出現骨痛。

（2）腎病

中醫認為，“腎精虧虛”是骨髓瘤腎病的根本病因，腎虛失固，統攝失常，導致精微外泄，故而出現蛋白尿；加之痰瘀毒邪壅滯于內，水道失調，氣化失司，濁毒內生，從而加重腎損害，終致腎功能損傷。臨床上主要表現為虛實夾雜，治療較為棘手，本著“急則治標，緩則治本”的原則靈活掌握。

（3）貧血

多發性骨髓瘤相關貧血在臨床上主要分三型辨治，分為脾腎陽虛型、肝腎陰虛型、氣血兩虛型論治。以中醫“腎主骨、生髓”理論為核心，通過促進益腎生髓、髓化生血來達到改善貧血的目的，在臨床應用具有較好療效。

（4）周圍神經病變

骨髓瘤周圍神經病變中醫治療上根據臨床實踐，主要分為風邪入絡、氣虛麻疼、 血虛麻疼、氣滯麻木、瘀血阻絡、痰濕阻絡6型，予以分型施治。中醫外洗和針灸均證實對骨髓瘤相關周圍神經病變有一定治療作用，可以用于中藥內服的輔助治療。

老年患者身體衰老虛弱，往往身患多種慢性基礎疾病，骨髓儲備及胃腸功能均較為脆弱，對放化療耐受性差，無法耐受強效治療。中醫藥在延緩腫瘤發展過程，控制腫瘤的發展速度，使患者帶瘤生存，延長壽命等方面具有不可替代的重要作用，可以有效地增強患者的免疫力，抵抗癌細胞侵犯，提高患者的生活質量，達到一個帶瘤生存、延長生存期的目的。這也是中醫藥治療老年患者的特色和優勢所在。

多發性骨髓瘤所致貧血并非單純的實證或虛證，多為虛實夾雜、本虛標實。中醫治療注重整體觀念及辨證論治，依據四診內容，因人、因時、因地擬方用藥，在治療上具有針對性強、療效持久、副作用小等優勢。中醫治療多發性骨髓瘤相關貧血優勢明顯，具體體現在三個方面：（1）減少并發癥；（2）調節機體免疫；（3）減毒增效，提高生活質量。

《素問·異法方宜論》曰：“圣人雜合以治，各得其所宜，故治所以異而病皆愈者，得病之情，知治之大體也。”此“雜合以治”觀就是指運用中醫整體觀和中醫辨證觀，綜合治療以改善患者氣血陰陽失衡的狀態，從而減輕患者周圍神經病變的癥狀，提高生活質量。作為中醫外治法之一的中藥貼敷有其獨特優勢，局部貼敷具有直接作用于病變部位的優點，能夠透達機體內外，疏通氣血，短時間內有效改善患者麻木、疼痛的癥狀，為廣大患者所接受，臨床療效顯著。中藥外洗法為中醫特色療法之一，外部泡洗法通過熱傳導加速末梢血液循環，溫經通脈，起到營養神經作用。

便秘是多發性骨髓瘤老年患者化療后一種常見的并發癥，研究表明多發性骨髓瘤患者在化療期間約有42%并發便秘。中醫學認為老年性便秘是人體氣血陰陽失調在腸道的局部表現，并以虛證多見，化療藥物在祛邪的同時，也能損傷人體的正氣，導致氣虛血虧；氣虛則脾不健運，無力推動腸中糟粕排出；血虧陰虛，津液不足，無以潤澤腸道，致腸燥干結，失于濡養，影響大腸的傳導。辨證論治作為中醫診療的重要組成部分，在治療老年性便秘中發揮著重要的作用。中藥敷臍是在中醫辨證論治的指導下，根據經絡的生理功能，結合皮部理論，將一定的中藥敷貼在神闕穴上，通過滲透作用進入血液循環，達到調節臟腑經氣，緩解癥狀、治愈疾病的目的。

中藥足浴通過中藥熏蒸、泡足及特定的手法按摩足底反射區，起到了調理氣血、疏通經絡的作用。根據血液循環學說，足部按摩能改善血液循環，并具有促進器官組織新陳代謝、氣體交換以及增加組織細胞活動的作用。通過按摩足底反射區可使循環于足部的經絡得以疏通，血氣運行得以暢通。中藥足浴可改善周圍神經的血液循環和營養供給，降低周圍神經的病變程度，從而達到預防和治療周圍神經病變的目的。

穴位貼敷療法是融經絡、穴位、藥物為一體的復合性治療方法，是把中藥藥物研成細末，用水、酒、醋、蜂蜜等調成糊狀，再直接貼敷于特定穴位或患處，用來治療疾病的一種外治方法。穴位貼敷對多發性骨髓瘤患者常見的疼痛、乏力、食欲差、便秘、嘔吐、失眠、腹瀉、貧血有著顯著的臨床療效。作為中醫外治療法之一，相較內服藥物，副作用較小，患者痛苦較少，安全性高；貼敷的部位能夠根據患者疾病的部位進行選擇，配合一些辛散的藥物，也能加強藥物的滲透和吸收；另外，穴位和藥物的選擇也靈活多變，可同時發揮中藥及穴位的作用，操作也簡便易行，是一種兼具外治和內治優勢的療法。

多發性骨髓瘤是一種不能治愈的慢性病，大量臨床結果顯示骨髓瘤患者通過誘導治療（包括藥物聯合化療和/或造血干細胞移植等）達到完全緩解或者部分完全緩解能夠明顯提高患者生存期，但誘導緩解后也常需要短期強化治療，即鞏固治療，并在鞏固治療深化患者緩解程度的基礎上加以長期維持治療。部分專家認為維持治療的時間可以一直持續到疾病進展，這意味著大部分骨髓瘤患者需要終生持續治療。

多發性骨髓瘤完全緩解參考于國際骨髓瘤工作組（IMWG）的指南中的療效標準，用于評估多發性骨髓瘤治療效果。根據《中國多發性骨髓瘤診治指南（2020年修訂）》，多發性骨髓瘤完全緩解（complete response，CR）指的是：血清和尿免疫固定電泳陰性；軟組織漿細胞瘤消失，骨髓中漿細胞<5%（無必要行重復骨髓活檢）。但是嚴格意義的完全緩解（stringent complete response，sCR）：滿足CR標準的基礎上，加上血清游離輕鏈比值正常以及經免疫組化證實骨髓中無克隆性漿細胞。骨髓克隆性漿細胞的定義為應用免疫組化方法檢測，連續2次κ/λ>4：1或<1：2（分別針對κ型和λ型患者，計數≥100個漿細胞），若無骨髓病理，可以用多色流式細胞術監測骨髓標本無克隆漿細胞代替。

多發性骨髓瘤是一種不可治愈的疾病。目前認為，多發性骨髓瘤不能治愈的原因為腫瘤細胞耐藥及殘留病灶的存在。然而近年來，隨著硼替佐米、沙利度胺、來那度胺等靶向新藥的應用，多發性骨髓瘤的療效明顯提高，患者的無疾病進展生存期和總生存期較前延長，但微小殘留病灶所致的復發仍不可避免。因此，多發性骨髓瘤患者在病程中會經歷多次復發。即使進行自體造血干細胞移植治療，通常也很難將無疾病進展生存期延長到36個月以上，其病程仍以緩解—復發周期循環為主要特征。

多發性骨髓瘤在進行治療后，一般會進行療效評估，進而選擇下一步的治療方案，因此，根據《中國多發性骨髓瘤診治指南（2020年修訂）》，sCR、CR、PR屬于傳統的IMWG療效標準，它們的意思是：嚴格意義的完全緩解（stringent complete response， sCR）、完全緩解（complete response，CR）、部分緩解（partial response，PR），它們分別代表了多發性骨髓瘤在治療后不同程度的緩解。

中醫一致認為，正氣虧虛是惡性腫瘤發生的根本病因，繼發痰瘀等病理產物為標，根本病機為本虛標實。多發性骨髓瘤以本虛標實，腎虛為主，毒犯骨髓出現氣滯血瘀、痰阻血熱等病理表現為標，治療以補虛治本為主，活血化瘀、清熱解毒、化痰散結、疏肝泄熱等治療為標的原則。調整陰陽，扶持人體正氣，也是治療上的重點，但當邪盛勢猛時，則以祛邪為先，邪去則正安。

多發性骨髓瘤的治療多以化療為主，但大多數的骨髓瘤患者都存在整體免疫力低下，抗病能力較弱的情況，有的患者甚至難以接受高強度的化療。近年來臨床經驗顯示：中醫越早介入，越有利于多發性骨髓瘤病人的長期生存。因此，在化療期間配合針對性的中醫藥，可增效減毒，減輕化療毒副作用，提高總體緩解率，甚至可以縮短化療療程，讓病人持續性達到病情穩定狀態。在正確的指導下，中醫聯合化療治療多發性骨髓瘤可以達到1＋1＞2的效果。

中醫雖無多發性骨髓瘤的病名，但根據其臨床表現，多發性骨髓瘤可歸屬于中醫學“虛勞”“骨痹”“骨蝕”等范疇，且中醫關于本病的治療散見于歷史文獻。正如《靈樞·刺節真邪》曰：“虛邪之中入，棲淅動形，起毫毛而腠理，其入深，而內搏于骨，則為骨痹……虛邪之入于也深，寒與熱相搏，久留而內搏……內傷骨為骨蝕。”《中藏經·五痹》曰：“骨痹者，乃嗜欲不節，傷于腎也，腎氣內消”。《素問·病能論篇》曰：“腎之為病，故腎為腰痛之病也”。總體來講，中醫學認為本病發病機制與“虛、毒、瘀”有關，其中脾肝腎失調，臟腑瘀毒在發病中尤為重要。故治療要根據病情的不同進展，可采用滋補肝腎，活血化瘀，健脾化痰，清熱解毒，氣血雙補等治則。如《圣濟總錄》云：“熱毒內瘀，則變為瘀血。且邪毒蘊久化熱，可煉液為痰。腎為真陰真陽所在，其他臟腑均受其滋養溫煦而各司其職。腎陽虧虛，脾失運化則水濕不化，聚而為痰；心失溫煦則推動無力，血運不暢，氣滯血瘀。痰瘀互結，深至骨骼，阻礙氣血運行，不通則痛。”

僅用中醫藥治療多發性骨髓瘤是不可以的。中醫治療對比西醫，高強度治療方面是薄弱的，單純中醫藥對于部分多發性骨髓瘤患者的治療效果相對緩慢。但是一個正規、有針對性的中醫治療可有效改善病人個體生存質量差的問題。因此，單純應用中醫藥雖然不能完全解決多發性骨髓瘤，但其能夠緩解因骨髓瘤而引發的各種臨床癥狀，適合的中醫藥可以對多發性骨髓瘤患者的身體進行整體調理，在補充體內缺失成分的同時，協調各個臟器功能，使其順暢運行，有利于疾病的治療和長期有質量的生存。

臨床上常用“當歸四逆湯”“炙甘草湯”“補陽還五湯”等經方治療骨髓瘤，此類方藥在溫陽復脈、調節心功能的基礎上，重視和解少陽，補益氣血，抓住多發性骨髓瘤患者正氣虧虛、本虛邪實的特點，針對疾病的本質特征來辨證論治，以達到延長病人的生存期、提高生存質量的目標。

氣滯血瘀型多發性骨髓瘤常以活血化瘀、清熱解毒為主要治療原則，方用血府逐瘀湯加減。常用藥物如桃仁、紅花、當歸、生地黃、川芎、柴胡、赤芍、甘草、牛膝、牡丹皮、枳殼、丹參、水蛭、半枝蓮、蟅蟲等。若出現口苦、目赤、心煩，可加以梔子、黃芩，或合用當歸龍薈丸；若出現頭暈，夜寐不安，舌紅少津，可枸杞子、菊花、何首烏；若乏力較甚，可加以黃芪、黨參、白術等。

痰毒瘀阻型多發性骨髓瘤常以滌痰散結、化瘀解毒為主要治療原則，方用滌痰湯加減。常用藥物如制半夏、制南星、陳皮、枳殼、太子參、石菖蒲、當歸、川芎、桃仁、牡丹皮、赤芍、延胡索、生牡蠣（先煎）、浙貝母、白花蛇舌草等。若脅下癥塊較大可加以鱉甲煎丸消補兼施；若傷及氣陰可加黃芪、黨參、玄參、北沙參等。

熱毒熾盛型多發性骨髓瘤常以清熱涼血解毒為主要治療原則，方用犀角地黃湯合清瘟敗毒散加減。常用藥物如水牛角（先煎）、赤芍、生石膏（先煎）、黃連、梔子、黃芩、連翹、生地黃、玄參、知母、牡丹皮、大青葉、紫草、甘草等。熱甚傷陰者可加用沙參、石斛；若出現便秘可加用當歸龍薈丸；若熱甚神昏，可灌服紫雪丹、至寶丹或安宮牛黃丸。

氣血兩虧型多發性骨髓瘤常以補益氣血、兼清瘀毒為主要治療原則，方用八珍湯加減。常用藥物如黨參、黃芪、白術、當歸、白芍、茯苓、熟地黃、黃精、阿膠（烊化）、丹參、蒲公英、半枝蓮、炙甘草等。若患者舌苔膩，方中熟地黃可改為砂仁；若兼見尿頻、尿急、尿痛可加用八正散。

肝腎陰虧型多發性骨髓瘤常以滋腎養肝、清熱解毒為主要治療原則，方用三才封髓丹合二至丸加減。常用藥物如生地黃、熟地黃、天門冬、太子參、山茱萸、枸杞子、女貞子、旱蓮草、懷牛膝、黃柏、砂仁（后下）、牡丹皮、丹參、半枝蓮、石見穿等。若兼見耳聾、足痿者可加紫河車填補精血，加以杜仲、牛膝、桑寄生補益肝腎，強壯筋骨，也可加黃芪、川斷補益氣血。

脾腎陽虛型多發性骨髓瘤常以溫腎健脾為主要治療原則，方用右歸丸加減。常用藥物如制附子（先煎）、肉桂、熟地黃、山茱萸、淮山藥、枸杞子、淫羊藿、杜仲、桑寄生、巴戟天、狗脊、黃芪、白花蛇舌草、益母草、澤蘭、桃仁、甘草等。若患者喘促短氣、動則加甚，可加五味子、補骨脂、蛤蚧；若肢體浮腫、尿少明顯者可加以茯苓、澤瀉、白術、車前子。

（1）專方專藥：內服方藥可選濟生腎氣丸。該藥為蜜丸，每丸重9g，每次服1丸，每日2～3次，溫開水送服，具有補腎壯陽，強健筋骨之效，用于骨髓瘤骨病，并有腰膝冷痛，神疲乏力，舌淡白，脈沉遲無力者。

（2）外治法可選中藥封包、穴位貼敷、中藥熏洗劑等。對多發性骨髓瘤及其溶骨性病變具有確切療效，能夠有效緩解并發癥，提高患者生存質量。

中醫特色療法主要有中藥封包、穴位貼敷、中藥熏洗劑、中藥足浴、中藥涂擦等。這些療法配以中藥內服并聯合化療對多發性骨髓瘤及其周圍神經病變、心肌淀粉樣變性、腎臟損害、溶骨性病變、帶狀皰疹等并發癥具有確切療效，能夠有效緩解并發癥，提高患者生存質量。

多發性骨髓瘤患者要謹慎行針灸治療。有文獻報道針灸是多發性骨髓瘤周圍神經病變的有效干預手段之一，可提高患者的生活質量。但要在指標允許及專業醫生評估后方能使用。

多發性骨髓瘤患者往往會出現白細胞低下、血小板低下和不同程度的貧血，一旦采取針灸等一些有創措施，可能會出現皮膚出血，甚至出血不止等。由于多發性骨髓瘤的患者的白細胞的數目也往往較低，同時多發性骨髓瘤患者的免疫力較差，一旦進行針灸，細菌和病毒就會隨著皮膚的切口進入患者體內，導致繼發性的感染。

多發性骨髓瘤是一種中老年易患的疾病，他們不能耐受強烈化療，因此需要應用安全性好的新治療方法來改善預后，延緩疾病的進展，延長生存期，提高生活質量。

新興的免疫治療方法主要包括抗體藥物、嵌合抗原受體T細胞免疫治療等。其與傳統的化療藥物通過直接殺傷腫瘤細胞相比，免疫治療更加注重恢復機體的免疫監視作用，阻斷腫瘤細胞的發展途徑。因此免疫療法具有毒性低，特異性強的特點，是治療多發性骨髓瘤最具發展前景的治療策略之一。

CAR-T是一種迅速興起且前景廣闊的免疫治療選擇之一，已在B細胞惡性腫瘤中顯示出顯著成果。CAR-T細胞療法全稱嵌合抗原受體T細胞免疫療法，通過向T細胞中導入一種人工設計的CAR分子，賦予T細胞全新的靶向活化功能，再將這種改造后的CAR-T細胞回輸到患者體內高效殺傷腫瘤細胞。CAR-T療法具有殺瘤效果好、治療效果持久、高齡人群適用并適宜聯合用藥的特點。

單克隆抗體免疫療法近年逐漸興起，與多發性骨髓瘤發生機制相關的細胞因子、骨髓中微環境及細胞膜上信號轉導通路效應分子的研究發現為多發性骨髓瘤的治療提供了很多可供選擇的新靶點。部分單克隆抗體已在臨床前期及Ⅰ期Ⅱ期臨床試驗中顯示出明確的抗腫瘤效應。

雙特異性單克隆抗體機制上與CAR-T療法相似，兩者都依賴宿主的T細胞產生抗腫瘤反應。然而，雙特異性單克隆抗體的明顯優勢在于不需要CAR-T相關的處理時間，其作用機制為一方面與漿細胞或B細胞結合，另一方面通過CD3結構域募集T細胞，誘導骨髓瘤細胞內顆粒酶和穿孔素分泌造成靶細胞死亡。雙特異性單克隆抗體可以促進患者自身T細胞和表達腫瘤特異性抗原的惡性細胞之間的相互作用。雙特異性抗體目前仍處于臨床研究階段，其良好的療效被視為一種具有良好前景的治療方式。

多發性骨髓瘤不可以通過接種疫苗來預防。疫苗主要作用機理是當人體接種疫苗后會引起免疫反應，產生記憶T細胞和記憶B細胞；當人體再次接觸同種抗原時，這兩種細胞迅速增殖分化產生效應T細胞和效應B細胞（漿細胞）迅速清除抗原。然而多發性骨髓瘤主要是漿細胞異常增殖，多發性骨髓瘤患者的漿細胞已經不能發揮其正常作用，因此無法通過接種疫苗來預防。

多發性骨髓瘤目前尚不能徹底治愈。但近年來不斷有新藥物、新技術應用于臨床，有效改善了多發性骨髓瘤患者的生存時間。所以多發性骨髓瘤患者堅持規律治療，可以達到持續性呈現完全緩解，并且無預后不良因素，生存期可以達到五年以上，甚至可以達到十年以上。但如果患者不加以治療，生存期可能只有半年左右。雖然多發性骨髓瘤目前尚不能治愈，但是相信隨著越來越全面的創新治療方案的出現，最終使患者與非多發性骨髓瘤人群的預期壽命相等，達到多發性骨髓瘤患者功能上的治愈。

理想狀態下經過持續的規范的治療，患者可以達到持續完全緩解（CR）狀態，癥狀得到控制甚至沒有癥狀、長期帶瘤生存、與疾病和平共處。CR指的是：血清和尿免疫固定電泳陰性，軟組織漿細胞瘤消失，骨髓中漿細胞<5%；在對僅依靠血清FLC水平作為可測量病變的患者，除了滿足以上 CR 的標準外，還要求血清 FLC 的比值連續 2 次評估均恢復正常。

影響多發性骨髓瘤患者預后的因素主要包括：（1）宿主因素，如患者的年齡、體能狀況以及治療相關因素 [如序貫移植、藥物的選擇、能否獲得完全緩解（CR）]；（2）反映MM腫瘤負荷的因素，如β2微球蛋白（β2-MG）、血清鈣、血紅蛋白、肌酐、白蛋白水平、溶骨性病灶數量、漿細胞形態、循環漿細胞數量和骨髓漿細胞比例；（3）反映腫瘤生物學因素（疾病侵襲性）例如細胞遺傳學異常、單克隆免疫球蛋白M蛋白類別、血清乳酸脫氫酶（LDH）、C反應蛋白（CRP）、漿細胞指數等；（4）此外，伴有髓外軟組織浸潤，外周血出現≥2%漿細胞，緩解時間短，多種染色體異常均會導致預后變差。

多發性骨髓瘤中醫辨證分為：氣滯血瘀證、痰毒瘀阻證、熱毒熾盛證、氣血兩虧證、肝腎陰虧證、脾腎陽虛證。不同的證型可能出現不同的預后發展，氣滯血瘀證日久不愈經脈痹阻、血行不通，筋脈失養；痰毒瘀阻證日久不愈可能痰瘀互結、陰陽格拒，出現癃閉、關格；熱毒熾盛證日久不愈，熱邪擾動心神，邪熱閉阻于內，陽氣不達或者邪正劇爭，正氣潰敗，導致閉證或脫證；氣血兩虧證日久不愈可能出現肝腎虧虛、陰陽俱虛；肝腎虧虛證與脾腎陽虛證日久不愈可能會互相轉化與兼并，最終導致陰陽俱虛。其中出現合并兩證型及以上，尤其出現虛實夾雜的，往往預后較差。

出現兩個及以上證型相互合并，特別是出現虛實夾雜的，往往預后較差。如熱毒熾盛證合并氣血兩虧證可能導致正氣無力抗邪，熱擾心神，正不勝邪，陰陽不能維系，導致陰竭陽脫之危象；痰毒瘀阻證合并肝腎陰虧證，開合失節，肝腎機能失常，當藏不藏，主泄不泄，精華被漏出，水濁反而滯留，濕郁化熱，濕熱與痰、瘀糾結，更加損傷肝腎，導致運化失常，陰陽離決。

多發性骨髓瘤主要飲食準則——需要選擇高熱量、高維生素、低鈣、低嘌呤、易消化的食物，這是主要的飲食攝入準則。在每日保證正常營養的前提下，應該以清淡為宜，新鮮、易消化的食物更佳，不要吃過于油膩食物，少吃辛辣刺激食物，生冷食物不宜太多，水果注意清洗干凈，必要時削皮，多飲水，保持大便通暢。有腎功能損傷者，減少進食容易產氣的甜食，不要吃堅硬、粗糙、辛辣刺激性的食物，可以選擇低鹽低脂、低磷低嘌呤以及高優質蛋白、高維生素的飲食。伴隨少尿需要限制攝入高鉀食物。伴隨高尿酸血癥并發癥的病人注意多喝水，增加碳水攝入，低嘌呤飲食。腎功能正常的患者可以多吃一些含鉀食物，比如香蕉、橘子等來減少尿酸沉積。伴隨高鈣血癥的患者注意低鈣飲食，減少奶制品等高鈣食物，適量增加果蔬攝入。

可以在低鹽低脂、低磷低嘌呤以及優質蛋白、高維生素的飲食的基礎上，適量增加補腎健脾的食物，如山藥、赤小豆、小米、大棗、黑米、黑芝麻、豌豆苗、魚類、蝦等。還可以在詢問醫生后，適量進食藥食同源的食品，如黃精、桑葚、烏梅、枸杞、肉桂、芡實、蓮子、益智仁、覆盆子等。

在低鹽低脂飲食的基礎上，適量增加補心養心、益氣安神類食物的攝入，如豬心、雞蛋、蜂蜜、蓮子、大棗、葡萄、小麥、銀耳等。同時可以在咨詢醫生后，適量進食藥食同源的食物，如當歸、桂圓、百合、龍眼肉、酸棗仁、肉桂等。

多發性骨髓瘤患者，特別是氣虛、血虛的患者，在選擇高熱量、高維生素、低鈣、低嘌呤、易消化食物的基礎上，可增加益氣補血、固本培元食物攝入，如山藥、南瓜、栗子、松子、雞蛋、雞肉、兔肉、蜂蜜、小米、核桃、豬肝、蝦仁。在咨詢醫生后，可適量進食藥食同源的食物如枸杞、當歸、大棗、阿膠、茯苓、蓮子、黃芪、西洋參等。

多發性骨髓瘤患者不適合從事重體力勞動。多發性骨髓瘤會影響患者的免疫系統，使其更容易感染疾病，而重體力勞動過程中易大量出汗、滋生細菌，導致出現多種感染。并且多發性骨髓瘤患者往往伴有骨質疏松及骨損害，從事重體力勞動會提高骨折的風險。多發性骨髓瘤患者還有可能并發貧血、乏力、心臟損害等并發癥，所以多發性骨髓瘤患者是不適合從事重體力勞動的。

多發性骨髓瘤患者可以在專業的指導下練習八段錦、五禽戲等中醫養生功法。需要注意的是，多發性骨髓瘤患者不適合進行強度較高的運動。通常來說患者推薦進行較低強度的運動，例如散步、游泳等。八段錦及五禽戲能夠調理臟腑氣血、恢復代謝功能，達到強身健體的效果，而且其動作較為緩慢，運動幅度較小，較適合多發性骨髓瘤患者進行日常鍛煉。對于發生骨損傷的多發性骨髓瘤患者，應避免運動強度過大，避免扭轉、向前彎曲、推、拉以及舉重物等動作，以免發生椎體骨折。

多發性骨髓瘤患者進行心理調攝可嘗試以下幾點：（1）不要糾結于骨髓瘤是如何發生的，也不要糾結于選擇哪種方案治療，只要治療有效的就是最好的；（2）不要對比病友的治療反應，也不要盲目照搬別人的治療用藥。可以和大家一起交流如何預防感染、如何提高生活質量、如何提升戰勝疾病的信心等問題；（3）不要總是擔心疾病復發進展，也不要害怕治療中的不良反應，不良反應很大程度上可以通過中醫藥綜合調理或者改變生活習慣等方式進行控制。也不要擔心檢查指標的波動，事實上單純的指標波動絕大部分患者不一定需要立即更換治療方案。但也不要輕視病情，規范復診很重要，一旦有不適癥狀，則需盡快就診；（4）尋找并培養個人興趣愛好，可通過讀書、看報、書法、鋼琴等轉移注意力，減輕焦慮情緒。

平時可以揉按合谷、太沖、手三里、血海、天樞、三陰交、足三里、懸鐘、涌泉等穴位，每次取其中4-5個穴位進行按摩，每穴按揉2-3分鐘，每天按揉3-4次為宜。用指端或指尖點壓，按壓的時間宜長不宜短，以產生酸脹感為佳。操作時，要先找準穴位，下壓的速度宜緩不宜快，下壓過程中遇到阻力應稍停留，等候阻力釋放后再逐漸加力。點按這些穴位可以益氣活血，補腎健脾，改善神經傳導功能，加速神經再生，減輕四肢麻木情況。

多發性骨髓瘤患者應規律、及時與醫生溝通并進行相關檢查。多發性骨髓瘤的治療以及隨訪過程中，會涉及到的實驗室檢測主要分為四大板塊，分別是血液、尿液、骨髓以及影像。無癥狀的骨髓瘤患者應每個月復查相關指標；不分泌型的骨髓瘤療效評估時需進行骨髓檢查。對于有癥狀的多發性骨髓瘤患者在誘導治療期間，建議每2-3個療程就要進行一次療程評估。如病情危險等級較高，可以一療程一監測。為提高療效評估準確性，可以增加血清游離輕鏈這一項目。因為多發性骨髓瘤極易發生骨損害，所以建議患者每半年進行一次骨骼檢查，避免出現骨質疏松、骨折等危險事件。

當出現以下情況時，多發性骨髓瘤患者應及時就醫：（1）出現發熱、咳嗽、胸悶憋喘、局部腫痛：多發性骨髓瘤患者免疫力較差，容易出現感染，一旦出現這些癥狀，可能預示局部或全身的真菌感染、細菌感染或病毒感染出現，應及時就醫，查清原因，進行抗感染治療；（2）脊椎、肋骨或四肢等處出現新發疼痛：多發性骨髓瘤常伴發骨損傷、骨質疏松、骨痛，患者容易在不知情情況下出現骨折。一旦感覺骨骼疼痛或不適，應及就診，避免加重傷害；（3）心慌、乏力、較多皮下出血點：多發性骨髓瘤本身及治療用藥均可能導致貧血及血小板減少，如出現此類癥狀，應及時就診，防止出現心力衰竭、水腫及嚴重出血情況。

多發性骨髓瘤是一種需要長期治療、調養的慢性腫瘤。因此進行中醫體質辨識可以使患者掌握自身體質特點，并有針對性地根據自己的體質進行有針對性的調體養生、預防養護方案，扶助正氣，補虛培源，增強治療效果，調控多發性骨髓瘤并發癥的發生、轉歸、愈后、乃至及早規避并發癥隱患。

多發性骨髓瘤患者或多或少會存在焦慮情緒，作為家屬及醫護人員要從以下幾點顧護患者的情緒：（1）尊重患者，講話要親切，多與患者聊聊家常，通過轉移注意力的方法緩解患者焦慮情緒；（2）營造輕松舒適的環境，減少對患者的不良刺激，如室內的光線要柔和，要減少噪音，適當的幽默語言；（3）多與患者進行關于疾病的交流，解除患者因對疾病認識不足而帶來的緊張、恐懼； （4）患者最信任的人要多與患者經常交談，給患者鼓勵和心理支撐；（5）鼓勵患者多與康復好、心態積極向上的病友交流，參加一些社會活動或醫患座談會等； （6）針對恐懼可舉出一些康復治療好的患者的例子，說明得了骨髓瘤并不意味著死亡。同時根據患者的具體心理條件和承受能力，適當地告知病情變化及治療過程中可能出現的問題（如化療的不良作用），讓患者提前做好心理準備，如果化療中未出現被告知的不良作用，患者的恐懼心理會明顯減輕。在告知過程中，要始終讓患者充滿期待和希望；（7）及時引導患者宣泄自己的負面情緒，在合適的時間場合，讓患者發泄自己的悲傷、恐懼（比如大哭一場），并對其表示充分的理解和同情；（8）引導患者面對現實，認識到只有悲傷是無濟于事的，積極配合治療才能戰勝疾病。

多發性骨髓瘤患者出現周圍神經病變后需要注意以下幾點：（1）積極與醫生溝通，調整治療方案選擇周圍神經毒性較小的藥物或者進行針對周圍神經病變的治療措施；（2）可以進行針灸、穴位貼敷、中藥封包、中藥足浴等中醫適宜技術緩解周圍神經病變；（3）出現周圍神經病變的患者對溫度、觸碰等感覺敏感度下降，平時生活中注意手足保暖，泡腳及使用暖水袋等物品時注意溫度與時間防止燙傷，注意手足擠壓與磕碰防止壓傷、摔傷。

需要，PICC置管是臨床中非常常見的一種輔助治療，通過外周靜脈插一根比較長的管道，然后進入到上腔靜脈中去，主要的目的是在臨床過程中有的人需要長期，或者大量輸液時，對靜脈刺激就比較小。多發性骨髓瘤患者需要定期進行化療，使用PICC可以減輕靜脈炎的發生。部分多發性骨髓瘤化療藥物會導致周圍神經病變，PICC置管不經過四肢末端，可減輕其對周圍神經的損傷。

（1）個人衛生：注意及時進行手的衛生及環境消毒；（2）口腔黏膜的護理，移植物抗宿主病人最常出現口唇干燥，脫屑，疼痛，口腔黏膜發紅，潰瘍，滲血等，輕癥的患者可以給予巨合粒溶液或康復新液漱口，重癥的患者要用生理鹽水與冷開水交替漱口，每日口腔清潔護理1-3次；（3）胃腸道的護理：移植物抗宿主病病人主要癥狀之一即為腹痛腹瀉，嚴重的時候每日腹瀉數十次，腹瀉嚴重的時候要給予止瀉治療，保證每天有大便排出，準確記錄每日腹瀉時間和腹瀉物的性質和量，注意保持肛門處干燥清潔；（4）皮膚黏膜的護理：嚴密觀察皮膚黏膜受損的變化，手掌、足掌處由于神經豐富，常常疼痛明顯，應避免提拉重物，冷敷可減輕疼痛。

多發性骨髓瘤患者因需要長期規律化療，常需要PICC置管輸液，PICC置管后最常見的并發癥即為靜脈炎，為預防及治療靜脈炎，可以使用清熱解毒、活血化瘀的中藥液如消炎祛瘀方等進行中藥涂擦。進行中藥涂擦時，避開穿刺處，在患處及周圍5-10 cm進行涂擦， 一日3次。注意換藥時將上一次涂抹的藥液徹底清理干凈。

可以使用以下中醫適宜技術護理多發性骨髓瘤及并發癥：（1）使用中藥封包療緩解化療后周圍神經病變；（2）通過針灸、艾灸強化周圍神經病變的治療；（3）中藥配合穴位注射減輕化療后胃腸道反應；（4）中藥配合中藥藥浴減輕患者骨痛及手足麻木；（5）進行三伏貼及三九貼固本培元，增強抵抗力。