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貧血(anemia)是指在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標準，導致血液中攜帶氧氣能力下降的一種病理狀態。在正常情況下，紅細胞負責運輸氧氣到身體各個組織和器官，以滿足它們的能量需求。常見癥狀包括疲勞、乏力、氣短、頭暈、心悸、皮膚蒼白等。

由于紅細胞容量測定較復雜，臨床上常以血紅蛋白（Hb）濃度來代替。我國貧血的診斷標準為：成年男性Hb ＜120g/L，成年女性（非妊娠）Hb ＜110g/L，孕婦Hb ＜100g/L即為貧血。貧血的正常范圍受年齡、性別、海拔等諸多因素的影響。貧血按照細胞形態學分為：大細胞性貧血、正常細胞性貧血，單純小細胞性貧血、小細胞低色素性貧血。

再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA），簡稱再障，是由化學、物理和生物等多種病因或某些不明原因引起的骨髓多能造血干細胞、微環境損傷以及免疫機制改變，導致以全血細胞減少為特征的綜合征，臨床表現為貧血、出血和感染，是一種血液系統常見的疾病。

主要特征包括：

1. 貧血：由于紅細胞數量減少，造成氧氣供應不足，引起疲勞、乏力、心悸等癥狀。

2. 白細胞減少：由于白細胞數量降低，導致免疫功能下降，易感染，如發熱、咳嗽、喉嚨痛等。

3. 血小板減少：由于血小板數量不足，血液無法正常凝結，導致出血風險增加，如鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜等。

再障不是“血癌”，這是兩種不同的疾病。

再障是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,是由于骨髓功能受損而導致血液細胞數量減少的一種疾病。再障通常由遺傳因素、藥物、化學物質或放射線等引起，其特點是骨髓產生紅細胞、白細胞和血小板的功能受損，導致血液中這些細胞的數量顯著減少。治療以調節免疫、促造血為主。

“血癌”為民間通俗說法，一般指白血病，是一種血液系統惡性腫瘤，是由于體內的惡性細胞（白血病細胞）異常增殖而導致的。認為和病毒感染、遺傳突變、環境因素、免疫功能異常有關。表現為高熱、貧血、出血、浸潤等癥狀，需要化療或骨髓移植等治療，往往預后不佳。所以再障并不是“血癌”，兩者不屬于同一種疾病。

古代文獻沒有“再生障礙性貧血”（以下簡稱為“再障”）病名，多根據其臨床表現及發病特征歸類,再障可歸屬于中醫“虛勞”“血枯”“血證”等范疇。《黃帝內經》有云：“精氣內奪則積虛成損，積損成勞”。臨床中發現再障病程長，多表現為面色蒼白、唇甲色淡、周身乏力，伴有五心煩熱、形寒肢冷、腰膝酸軟等腎臟虛損的癥狀，《素問·痿論》曰：“腎主身之骨髓”，說明腎氣之強弱，直接影響到骨髓生精造血的功能，《素問·陰陽應象大論》云“腎生骨髓”，腎精虧虛，則骨髓化生乏源，故2018年國家中醫藥管理局中醫血液病重點?？茀f作組將其命名規范為“髓勞病”，不僅能夠反映出再障的癥候特征，還體現了再障的病性、病位。

髓勞又稱髓枯，是指因先、后天不足，精血生化無源；或因藥毒、邪毒及理化等因素傷及正氣，導致骨髓瘀阻，新血不生，繼而發生氣血陰陽虛損，五臟功能失調，并伴有血不循經的出血、正氣虧虛外感等的癥狀。該病名以“髓”代表病位，以“勞”代表病情與病性。中醫治療髓勞的方法包括調理陰陽、補腎填精、益氣補血、涼血解毒、活血化瘀等。具體的治療方案會根據個體的體質、病情和癥狀特點進行個體化的辨證施治。

慢性髓勞（非重型再障）起病緩慢，發熱、貧血、出血等癥狀相對較輕，屬于中醫學“虛勞”、“血虛”、“虛損”等范疇。《靈樞·根結》云：“形氣不足，病氣不足，此陰陽氣俱不足也……重不足則陰陽俱竭，血氣皆盡，五臟空虛，筋骨髓枯，老者絕滅，壯者不復矣。”《金匱要略·血痹虛勞病脈證并治》首先提出了“虛勞”病名，列舉了“面色薄”“煩熱”“盜汗”“亡血”等癥狀，并提出“夫男子平人，脈大為勞，極虛亦為勞”，已成為后世虛勞脈學之總綱?！吨T病源候論·虛勞病諸候》詳細地論述了虛勞病因及各類癥狀，對“五勞”“六極”“七傷”具體內容做了說明。這些描述與“慢性髓勞”主癥極為相似。對慢性髓勞（非重型再障）病因的認識主要包括脾腎兩虛、長期勞累、久病耗傷和氣滯血瘀等，治療以補腎填精、益氣養血為主。

急性髓勞（重型再障）發病急，進展快，貧血呈進行性加劇，常伴有嚴重的感染和內臟出血，造血組織短期內廣泛破壞，造血功能極度衰竭，治療難度大。依據其癥狀中醫屬于“急勞髓枯”、“溫熱”、“血證”等范圍?！妒備洝ぬ搫陂T》云：“熱勞之證，心神煩躁，面赤頭痛，眼澀唇焦，身體壯熱，煩渴不止，口舌生瘡，飲食無味，肢節酸痛，多臥少起，或時盜汗，日見羸瘦者是也。”又云：“急勞之病，其證與熱勞相似，而得之差暴也，緣稟受不足，憂思氣結，營衛俱虛，心肺壅熱，金火相刑，臟氣傳克，或感外邪，故煩躁體熱，頰赤心忪，頭痛盜汗，咳嗽，咽干。骨節酸疼，久則肌膚銷鑠，咯涎唾血者，皆其候也?！边@些論述與“急性髓勞”相似。治療以清熱解毒、涼血止血為宗旨，重在祛熱毒之燔灼以防髓枯精竭。具體的治療應根據個人的體質、病情和癥狀特點進行個體化的辨證施治，病情穩定后可按慢性髓勞辨治。

髓勞病中醫病因病機為腎虛，氣血兩虧，或陰虛、或陽虛或陰陽兩虛，從而導致精髓不生，氣血乏源，而出現乏力、氣短、心悸、面色蒼白等癥狀。腎主骨生髓，《類經·臟象類》云“髓者，骨之充也”。對“髓”字本義，《說文解字》釋為“骨中脂膏”。髓是化生血液的重要物質基礎之一，精髓充足則血足，精髓虧損則血虛。

骨髓是人體的造血組織，存在于骨松質腔隙和長骨骨髓腔內，為柔軟富有血液的組織，分為紅骨髓和黃骨髓，其中紅骨髓是人體的造血組織，產生紅細胞、血小板和白細胞，黃骨髓主要有脂肪組織構成，造血功能微弱?，F代醫學的骨髓與中醫的“骨髓”具有類似的功能，因此，中醫認為“髓勞病在骨髓”尤其理論依據。

再生障礙性貧血的發病呈散發趨勢，根據1980年～1984年在歐洲和以色列進行的一項流行病學調查顯示再生障礙性貧血的年發病率為2.0／100萬，法國年發病率與此接近，為2.34／100萬。亞洲國家發病率高于上述歐美國家。1986～1989年，我國21個省市再生障礙性貧血年發病率為7.4／100萬，重度再生障礙性貧血（SAA）發病率為 0.14/10 萬，非重度再生障礙性貧血（NSAA）發病率為 0.6/10 萬。就我國而言，再生障礙性貧血的發病率仍然有每年不斷遞增的趨勢，約為血液病患者總數的百分之七。

再障的發病率，東西方國家和各地區的報道不一致，總體趨勢是東方國家的發病率高于西方國家。再障的發病可能存在地區差異，我國煤礦地區再障年發病率明顯高于全國年平均發病率。

再生障礙性貧血的男女發病比例存在一定差別。我國曾調查男性27 142 309人，發病率為8.0／lO萬；女性24 952 738人，發病率6.8/10萬。男性發病高于女性，男女之比為1.18:1。在某些地區，如廣東省清遠市，本病的發病率在男女性別間差異不明顯；而在天津、新疆石河子地區，本病的男性患者少于女性；在土耳其、南朝鮮、泰國，本病患者的男、女性別比分別為1.6:l、2.4:l和1.9:l；在美國，男性發病率高于女性；在北歐，再生障礙性貧血患兒的男性多于女性；法國本病的發病率在男女之間無明顯差異；歐洲和以色列的女性發病率高于男性。

從發病年齡來看，大多數報道認為，再生障礙性貧血為老年性疾病，而且發病年齡存在一定的規律性。在土耳其，再生障礙性貧血的平均發病年齡為30歲，男、女在發病年齡上存在差別，女性發病時的平均年齡小于男性，且男、女發病均存在兩個高峰，女性為20～24歲和55～59歲，男性為30～34歲和55～59歲。在我國，再生障礙性貧血的男性發病率在中年期有較明顯的下降，而女性在青春期則有較明顯上升，男、女在老年期均存在明顯高峰，男性發病高峰在60歲以后，而女性發病高峰在50～59歲。法國男性發病有2個高峰，即15～30歲和60歲以上，而女性只有一個發病高峰，即60歲以上。

再生障礙性貧血在大多數情況下是不遺傳的，是由后天獲得的因素引起的。然而，極少數病例涉及遺傳因素，遺傳性再生障礙性貧血是非常罕見的，通常與特定的基因突變或遺傳病綜合征相關。一些遺傳病綜合征，如Fanconi貧血綜合征、Shwachman-Diamond綜合征、倒位重復染色體11q23綜合征等，與再生障礙性貧血有關，并且這些綜合征可能會在家族中遺傳。這些遺傳病綜合征往往涉及多個系統和器官的異常，而再生障礙性貧血只是其中之一。

總體而言，再生障礙性貧血的遺傳風險較低，大多數病例是由后天獲得的因素引起，如藥物、輻射、感染、免疫異常等。對于有再生障礙性貧血家族史的患者，應進一步進行染色體、基因、彗星實驗等檢測，以幫助評估遺傳風險，提早關注，早發現早治療。

再生障礙性貧血的發病原因不明確，可能與以下因素有關：①病毒感染，特別是肝炎病毒、微小病毒B19等。②化學因素，特別是氯霉素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯等?？鼓[瘤藥與苯對骨髓的抑制與劑量相關，但抗生素、磺胺類藥物及殺蟲劑引起的再障與劑量關系不大，與個人敏感程度有關。③長期接觸X射線、鐳及放射性核素等可影響DNA的復制，抑制細胞有絲分裂，干擾骨髓細胞生成，導致造血干細胞數量減少。④免疫異常：免疫系統的異常反應可能引起對造血干細胞的攻擊，導致再生障礙性貧血。

再生障礙性貧血發病一般無明確原因，但是某些藥物具有潛在代謝或免疫易感性，如氯霉素就是臭名昭著的可以引起再障貧血的藥物。以下是可能引起再生障礙性貧血的相關藥物： 

藥物引起的再生障礙性貧血在一些情況下是可逆的，但并非所有情況都能完全逆轉。

當再生障礙性貧血與特定藥物的暴露相關時，首要的治療措施是停止使用該藥物。在一些情況下，一旦停藥，骨髓功能可能會逐漸恢復，造血細胞的數量和功能會恢復到正常水平。這通常需要一段時間，可能需要數周或數月。

然而，對于某些藥物引起的再生障礙性貧血，恢復可能并不容易或需要治療干預。可能需要使用免疫抑制劑，來抑制免疫系統的攻擊，促進骨髓造血功能的恢復。

因此，藥物引起再障的可逆性取決于多個因素，包括藥物的種類、暴露程度、治療干預等。及早停用藥物并在醫生的指導下進行適當的治療，可以提高藥物所致的再障的可逆性。

通常情況下，住進新裝修的房屋不會直接引起再障。

然而，在新裝修的房屋中，存在一些潛在的健康風險，例如有害物質的釋放或暴露。這些有害物質可能包括揮發性有機化合物（如苯、甲醛等）、甲醛釋放源（如膠合板、家具、地毯等）以及裝修過程中使用的某些化學物質（如油漆、膠水等）。

長期暴露于這些有害物質可能會對健康產生負面影響，包括對造血系統的不良影響。然而，具體是否會導致再生障礙性貧血還需要考慮多個因素，如暴露時間、暴露濃度、個體的敏感性等。

再生障礙性貧血與肝炎之間存在一定的關聯性，肝炎所致AA可能占5%-10%，尤其是病毒性肝炎。有研究表明，乙型肝炎和丙型肝炎與再障的發生無明顯關系，有報道，法國74％的再障患者為原發性再障，5％的再障與肝炎有關。我國學者對肝炎和再障發病的關系進行了研究，同時對臨床確診為肝炎相關性再障患者進行肝炎病毒的血清學分析，結果表明甲型肝炎與肝炎相關性再障的發病無明顯關系，14例肝炎相關性再障中2例系由乙型肝炎引起，大多數肝炎相關性再障可能由非甲非乙型肝炎引起。

雖然肝炎與再障之間存在關聯，但并非所有患有肝炎的人都會發展為再障。此外，再障的病因非常復雜，還涉及其他多種因素，如藥物暴露、輻射、免疫異常等。

肝炎相關性再障通常發生于急性肝炎發作后2-3個月，大多累及男童和年輕男性。肝炎后再障（HAAA）的發病機制尚不十分明確，目前認為可能有以下原因：(1)肝炎病毒毒力強，具有親骨髓性，能夠直接抑制造血干細胞。(2)病毒介導的自身免疫異?；虍a生干細胞抗體。骨髓細胞與肝細胞有相似的抗原性，可成為肝炎病毒的靶細胞而受到攻擊。(3) 肝炎病毒損傷骨髓造血微環境。(4)肝炎后肝臟降解骨髓相關毒素的能力下降，致使骨髓對某些藥物及化學物質損傷的敏感性增加，造血功能受抑制。(5)肝炎病毒導致凋亡相關基因激活及激酶功能紊亂。

目前認為常見發病機制與造血干細胞的缺乏、造血微環境損傷及免疫功能的異常有關，隨著現代研究進展，T淋巴細胞異常活化、功能亢進造成骨髓損傷，輔助性T細胞亞群Th1/Th2分化偏移、調節性T細胞及NK細胞調節功能不足、Th17、樹突狀細胞以及巨噬細胞等功能異常，是再障發病的主要機制，目前研究端粒酶的缺失及某些遺傳背景也參與了再障的發病。

中醫認為，外感六淫之邪，風寒、風熱、暑濕之邪均可引起正邪相爭，繼而發熱；另外本病初期常以陰虛為主，虛火上炎、陰虛內熱，熱自內而生而致發熱。

西醫認為，再障患者出現發熱可能是由于以下原因引起：

感染：再障患者由于白細胞計數下降，免疫功能受損，尤其是存在長期和重度中性粒細胞缺乏的患者，容易感染而發熱，也是再障最常見發熱的原因。常見的感染有細菌、病毒、真菌等。

免疫反應：再障患者的免疫系統異常，可能會產生一種過度的免疫反應，導致自身組織受損。這種免疫反應可能伴隨發熱、炎癥和其他全身癥狀。

藥物治療：治療再障的藥物，如免疫抑制劑，可能會影響免疫系統的功能，導致發熱。

再障是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，中醫認為，本病病位在腎，腎精虧虛，精不生血，氣血不足，血虛不能上榮于頭面，心失所養而見頭暈、心悸。

患者出現心悸、頭暈的原因主要與貧血相關。以下是貧血導致心悸和頭暈的可能機制：

缺氧：貧血導致血液中的氧氣供應不足，心臟需要更快地跳動以彌補氧氣不足，這可能導致心悸。同時，缺氧也可能導致腦部供氧不足，引起頭暈等癥狀。

循環血量不足：貧血是由于血液中的紅細胞數量減少，較少的血液流動可能導致心臟無法有效地將氧氣輸送到身體各個部位，從而引起心悸和頭暈。

心臟代償：貧血狀態下，心臟可能會試圖通過增加每分鐘的心臟輸出來彌補氧氣供應的不足。這種心臟的代償性反應可能導致心悸和頭暈。

目前沒有確鑿的證據表明染發可以直接引起再障。再障的發病機制通常與骨髓造血功能受損有關，涉及多種因素，包括藥物、輻射、感染、免疫異常等。

染發產品中的化學物質可以對頭皮和頭發產生影響，但通常不會直接影響骨髓的造血功能。然而，染發過程中可能會接觸到某些有害物質，如氨、過氧化物和苯胺等，這些物質在高濃度或長時間接觸的情況下可能對健康產生負面影響。苯的代謝產物可以作用于造血干細胞，抑制DNA和RNA的合成，并能損害染色體。因此再障患者平時應該注意避免頻繁染發，若需染發應避免過度暴露，需正確使用和進行皮膚敏感性測試等。

本病多因先天不足，勞倦內傷，情志失調，飲食不節，感受邪毒，引起臟腑虧虛，腎精匱乏，生髓無力；或熱毒、藥毒、疫毒直中骨髓，導致骨髓受損，臟腑虛衰，氣血陰陽虧虛發為髓勞。

腎主骨，生髓，藏精，化血，因先天不足，久病勞傷，房事過度，損傷于腎，腎不生精，精不化血，精虧血少，陰陽失衡發為髓勞；心主血脈，脾主生血，肝主藏血，或因憂郁思慮，損傷心脾，或因情志不遂，肝郁脾虛，均可致氣血陰陽虛衰而發為髓勞；在諸多病因之中，先天不足、藥毒、疫毒為主要病因。本病之根在腎，病位在骨髓。而腎虛火衰，溫養他臟失職，累及心、肝、脾，其主血、藏血、統血功能亦相受損。這些誘因可以單獨或相互作用，導致人體的精、氣、血液遭受損害，進而影響骨髓的功能，引發髓勞病的發生。

急性髓勞（重型再障）因腎精枯竭，髓枯精竭血少加之外感溫、熱、毒邪而發病，短期之內血虛之象進行性加劇；邪毒內蘊，交阻髓道，耗損腎精，傷及腎氣，髓不生血，精不化氣，無以化生血液，進一步加重血虛；邪毒燔灼，灼傷營陰，深陷血分，傷精耗髓，損傷肝腎，可出現反復高熱、出血，類似溫病熱入營血之動血、耗血。急性髓勞的核心病機為外感邪毒，內傷骨髓，致氣血虧虛、陰陽失調。這些因素相互作用，導致人體精氣血液的異常，進而影響骨髓的功能，致急性髓勞發生。

慢性髓勞（非重型再障）病程漫長，病久不復，其核心病機為以腎虛為本，脾腎虛損，氣血不足?！鹅`樞》載：“人始生，先成精，精成而腦髓生，骨為干，……血氣乃行”?？芍?，血氣之形，成始于精，而“腎藏精，主骨生髓”，故“精血同源”。此外脾胃為后天之本，腎精有藏，必賴于后天水谷精微的不斷充養。后天脾之化源虧乏，血不得賴氣之化生則血虧，先天腎水陰虧則精不足，骨髓枯竭、精不化血、脾腎不得相協，腎陰虧則陰不斂陽，相火妄動，熱從內生，熱入陰血，迫血妄行，而血從外溢或瘀血留滯，病久陰損及陽或陽損及陰，引起腎陰、陽俱損，出現氣血虧虛，陰陽失調。

關于髓勞?。ㄔ僬希┏鲅C不外乎血熱妄行(實熱)、陰虛內熱（虛熱)、脾虛失其統攝之權，血溢脈外所致。脾虛氣弱則陰火內生；腎陰精虧耗，日久則虛熱自生；腎陽虧虛，命門火衰，火不歸原，無根之火浮于上，陰陽不相為守，則血行異常，錯行脈外。髓勞患者正氣虧虛，衛外不固，易于感受外邪。外感風熱或風寒之邪時，正不敵邪，入里化熱，又可灼傷脈絡，引發出血。髓勞?。ǜ髯C型中均可見出血，輕者皮膚瘀點瘀斑，重者融合成片或皮下血腫、口腔血皰、齒鼻衄血不止，甚或便血、顱內出血，常為再障患者死亡原因之一。

發熱是他覺（體溫顯示）或自覺體溫升高（熱感）的一種癥狀，是內科疾病中常見癥狀之一，發熱的病因有外感和內傷；發熱方式有急性發熱、慢性發熱；熱勢有微熱、低熱、高熱、灼熱等。中醫認為發熱是機體正氣與邪氣相爭，陰陽失調的一種病理反應。一般來說，有“陽盛則熱”和“陰虛發熱”兩種基本病機?！靶爸鶞?，其氣必虛”，而髓勞病為腎虛，陰陽失調，氣血不足，脾為后天之本，脾虛則正氣亦虛，無以抵抗外邪，正氣虧虛，熱毒壅盛，正邪交爭，從而易發生發熱。發熱能耗氣傷津，損害機體，使虛之愈甚，衛外不固，而致外邪更愈稱趁虛而入，故髓勞病發熱常反復發作。

重型再障（急性髓勞）以起病急驟，病勢兇險，進展迅速，死亡率高為特點，辨證為急勞髓枯溫熱證，多以面色蒼白，壯熱不退或低熱持續，皮膚大片瘀斑瘀點，斑色紅紫，鼻衄齒衄，口腔血皰，煩燥口渴，便干尿黃，頭暈乏力等為證候特點。

非重型再障（慢性髓勞）起病較緩，多以面色蒼白、唇甲色淡、耳鳴、心慌、氣短、乏力、腰膝酸軟、皮膚散見瘀點瘀斑等為主癥。

1.血液常規檢查：包括血紅蛋白測定、紅細胞計數、白細胞計數、血小板計數、網織紅細胞百分比和絕對值、白細胞分類等。

2.骨髓穿刺檢查：①不同平面多部位骨髓穿刺。進行細胞學和形態學分析。②骨髓活檢。③流式細胞術檢測骨髓CD34+細胞數量、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥克隆。④細胞遺傳學：常規染色體核型分析、熒光原位雜交以及遺傳性疾病篩查。⑤造血干細胞檢查：包括外周血干細胞計數、骨髓干細胞計數等。

3.凝血功能檢查：包括凝血酶原時間、部分凝血活酶時間和血小板功能檢查等。

4.免疫學檢查：包括T細胞亞群、細胞因子、NK細胞亞群、自身抗體和風濕抗體，大顆粒淋巴細胞白血病相關標志檢測等。

5.其他檢查：肝、腎、甲狀腺功能，腹部超聲及其他影像學檢查等。

再障進行基因檢測的主要目的是為了鑒別診斷以及判斷預后。

鑒別診斷：①基因檢測可以幫助確定是否存在與再障相關的遺傳突變。目前已經發現了一些與再障相關的基因變異，如HLA基因、TERT基因等，對于存在家族史的患者，基因檢測可以確定患者是否具有遺傳性再障，并指導家族成員的篩查和管理。②幫助鑒別骨髓增生異常綜合征：低增生骨髓增生異常綜合征和再障鑒別較困難，而特異性基因異常突變，如SF3B1、TET2、SRSF2和ASXL1突變在MDS中發生率較高，可以協助鑒別診斷。

預測預后：某些基因變異可能與再障的預后相關。例如，某些基因突變可能與治療反應、復發風險和生存率等因素相關。通過基因檢測，可以更準確地評估患者的預后，從而為個體化治療和管理提供指導。

在確診再障時，骨髓穿刺術是一項重要的檢查手段，診斷再障必須要做骨髓穿刺。要求不同平面多部位骨髓穿刺，包括髂骨和胸骨。通過骨髓形態了解造血細胞增生程度；粒、紅、淋巴系細胞形態和各階段百分比；巨核細胞數目和形態；小粒造血細胞面積；是否有異常細胞等；另外骨穿時可同時進行染色體以及基因檢測等，以除外其他全血細胞減少的疾病。

33.再障診斷時查骨髓活檢的必要性

診斷再障時，行骨髓活檢是必須的檢查。骨髓活檢可以確定是否存在骨髓造血功能減退，可以提供詳細的骨髓組織學信息，包括骨髓細胞數量、形態和功能等。通過評估細胞比例、殘存造血組織情況，及是否存在骨髓浸潤、骨髓纖維化等進行鑒別，明確診斷。另外，根據骨髓活檢結果，可以確定治療的策略，如免疫抑制劑治療、造血干細胞移植等。骨髓活檢還可以幫助判斷是否存在骨髓內異常細胞克隆，對治療方案和預后評估有重要意義。同時，骨髓活檢結果還可以作為預后評估的依據。

根據起病緩急、血象、骨髓象，國外學者將再生障礙性貧血分為輕型再生障礙性貧血（或非重型再生障礙性貧血，NSAA）和重型再生障礙性貧血（SAA），有學者從后者又分出極重型再生障礙性貧血（VSAA）。我國學者于1964年提出急性再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血分型。1987年全國再生障礙性貧血學術會議上，將急性再生障礙性貧血稱為SAA-I型，慢性再生障礙性貧血急性進展稱為SAA-II型。

重型再生障礙性貧血（Severe Aplastic Anemia，SAA）是再生障礙性貧血（AA）的一種臨床亞型，診斷標準通常是指：

（1）骨髓細胞增生程度<正常的25%；如≥正常的25%但<50%，則殘存的造血細胞應<30%。（2）血常規需具備下列三項中的兩項：中性粒細胞絕對值<0.5×109/L；網織紅細胞絕對值<20×109/L；血小板計數<20×109/L；（3）除外其他造血系統疾病。

重型再生障礙性貧血是再生障礙性貧血中臨床表現較嚴重的類型之一?；颊哂捎谘毎囟葴p低，會出現嚴重的貧血、感染和出血。因此，及時確診并采取合適的治療至關重要。

極重型再生障礙性貧血（Very Severe Aplastic Anemia，VSAA）是再生障礙性貧血（AA）的一種臨床亞型，是在診斷重再的基礎上，須有中性粒細胞＜0.2×109/L，方可確診。

極重型再生障礙性貧血是再生障礙性貧血中最嚴重的類型之一。由于骨髓功能嚴重受損，患者的免疫功能受到抑制，容易發生感染和出血等嚴重并發癥。治療極重型再生障礙性貧血的目標是迅速控制病情，恢復骨髓功能，以及預防并處理相關并發癥。

非重型再生障礙性貧血（Non-Severe Aplastic Anemia，NSAA）也稱為輕型再生障礙性貧血，是再生障礙性貧血（AA）的一種臨床亞型。與重型再生障礙性貧血相比，非重型再生障礙性貧血的血細胞減少程度較輕。根據是否依賴血制品輸注，將NSAA分為輸血依賴型（TD-NSAA）和非輸血依賴型（NTD-NSAA），TD-NSAA有向SAA轉化風險。平均每8周至少1次成分輸血且輸血依賴持續時間≥4個月者稱為TD-NSAA。

髓勞病臨床分為急性髓勞與慢性髓勞，其中急性髓勞的臨床證型為髓枯溫熱證；慢性髓勞臨床分為：腎陰虛、腎陽虛、腎陰陽兩虛三型。

這些辨證分型主要是根據患者的舌脈證以及中醫辨證原則進行綜合辨析。不同的辨證分型在治療上會有所不同，治療主要依據辨證分型，再結合患者的具體情況，制定個體化的中醫治療方案，以調整體內的陰陽平衡以及氣血陰陽的不足。

慢性髓勞起病較緩，多以面色蒼白、唇甲色淡、耳鳴、心慌、氣短、乏力、腰膝酸軟、皮膚散見瘀點瘀斑等為主要證候特點，據其病機，臨證多分為腎陰虛、腎陽虛、腎陰陽兩虛證。腎陰虛證兼見五心煩熱、虛煩失眠、潮熱盜汗、腰膝酸軟、齒鼻衄血、咽干耳鳴等陰虛內熱之證候特點；腎陽虛證兼見形寒肢冷、腰膝酸軟、食少便溏、面目虛浮、小便清長或頻數、虛汗自出等溫煦失司、命門火衰之癥；腎陰陽兩虛證者以陰虛、陽虛癥狀同時存在或不典型的陰虛癥狀與陽虛癥狀交替出現為證候特點。

以上只是一些常見的中醫證候類型，實際臨床中，髓勞（再障）的中醫證候可能會有所不同，具體辨證分型也會因證而不同。

急性髓勞（重型再障）以起病急驟，病勢兇險，進展迅速，死亡率高為特點，常見臨床表現：起病急驟，持續高熱，口渴，汗出熱不退，口腔潰爛，舌面血皰，齒鼻衄血，口內血腥臭味難聞，皮下大片瘀血紫癜，尿血，便血等。婦女可見月經淋漓不斷，重則血崩不止，心悸氣短，面色蒼白，舌質淡而乏津，苔黃或黑膩，脈滑大數疾。急性髓勞（重型再障）是一種嚴重的疾病，患者的癥狀常常較明顯，病情進展較快，應積極進行救治。

腎陰虛型慢性髓勞患者臨床癥狀主要為：面色蒼白，唇甲色淡，指甲枯脆，肌膚不澤，低熱盜汗，手足心熱。鼻衄、齒衄，心煩口渴，兩目干澀，眩暈乏力，失眠多夢，便干尿黃。舌紅，少苔，脈細數。

腎陽虛型慢性髓勞患者臨床癥狀主要為：面色蒼白或面目虛浮，頭暈乏力，虛汗自出，畏寒肢冷，氣短懶言，腰膝酸軟，齒鼻衄血，肌衄發斑，婦女月經過多，小便清長，大便不實。舌質淡白，胖嫩，苔薄白，脈沉細無力。

腎陰陽兩虛型慢性髓勞的癥狀主要涉及腎陰和腎陽兩方面的虛損表現。腎陰陽兩虛型慢性髓勞患者臨床癥狀主要為：面色蒼白，倦怠乏力，腰膝酸軟，頭暈耳鳴，自汗、盜汗，時有畏寒肢冷，或五心煩熱，舌質淡，苔薄白，脈細弱或細數。

出現貧血不一定就是再障。貧血是再生障礙性貧血的主要癥狀之一，但出現貧血癥狀并不意味著患有再生障礙性貧血。貧血是指血液中紅細胞數量或血紅蛋白濃度低于正常范圍，可以由多種原因引起，包括營養不良、慢性疾病、失血、遺傳疾病、免疫性疾病等。再生障礙性貧血是一種臨床少見的疾病，其特點是骨髓造血功能受損，導致造血干細胞減少或功能異常，進而引發貧血、白細胞減少和血小板減少等血細胞減少癥狀。除了貧血，再生障礙性貧血還可能伴隨其他癥狀，如出血、感染等。因此，貧血并不是診斷再生障礙性貧血的唯一依據，確診還需要結合詳細的病史、體格檢查、實驗室檢查和骨髓活檢等多個方面綜合評估以明確診斷。

出現血小板減少不一定就是再障。再生障礙性貧血診斷標準之一是血小板減少，血小板減少所致的各部位出血，如皮膚紫癜、顱內出血等，也是再障最常見的臨床表現，但并不意味著血小板減少就一定是再生障礙性貧血。血小板減少（血小板計數低于正常范圍）可以由多種原因引起，包括藥物反應、感染、自身免疫性疾病、惡性腫瘤、遺傳因素等，其他血液系統疾病也會出現血小板減少，如血栓性血小板減少性紫癜、繼發性血小板減少性紫癜、急性白血病、骨髓增生異常綜合征等疾病。而再生障礙性貧血除出血表現外，貧血也為其主要的臨床癥狀之一，部分病人可伴有發熱，查體時患者肝、脾、淋巴結不大，進一步完善骨穿、染色體等檢查可協助診斷。故出現血小板減少不一定是再障。

全血細胞減少并不一定是再生障礙性貧血。再障是骨髓造血功能受損，導致全血細胞（紅細胞、白細胞和血小板）減少。但全血細胞減少可以由多種原因引起，包括感染、藥物副作用、骨髓疾病、營養不良、自身免疫疾病等。臨床中很多血液病亦可表現為全血細胞減少，最常見的有再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、骨髓纖維化、急性白血病等。再障是其中常見的原因之一。再生障礙性貧血除表現為全血細胞減少之外，尚有網織紅細胞絕對值減低，無肝脾、淋巴結腫大等。確診再障需要進行詳細的臨床評估和實驗室檢查，包括血液檢查、骨髓穿刺等。通過評估造血功能受損的程度以及其他相關指標，可以確定是否是再障或其他疾病。

化療后出現全血細胞減少不是再生障礙性貧血，這種情況是化療的副作用之一?；熎渥饔檬峭ㄟ^殺死癌細胞來抑制癌癥的進展。化療藥物可作用于癌細胞增殖周期的不同環節，從而起到對腫瘤的治療作用。然而，化療藥物缺乏選擇性，會對正常細胞造成一定的損害，包括骨髓中的造血細胞，從而出現骨髓抑制，導致全血細胞減少，且有部分病人在化療中隨著化療藥物在體內累積量的增加，其骨髓抑制的程度逐漸加重，全血細胞減少的時間延長，此時雖然骨髓的表現與再障相似，但此為藥物導致的全血細胞減少，給予積極對癥支持治療后，血象多可恢復正常。

醬油色尿指尿液的顏色表現為濃茶色、醬油色。再障病人一般尿色正常，出現醬油色尿可能與以下因素有關：

1.血紅蛋白尿：由于紅細胞破裂釋放出大量血紅蛋白，血紅蛋白可通過腎臟濾過進入尿液，使尿液呈現醬油色。這種現象被稱為血紅蛋白尿，是溶血性疾病的常見臨床癥狀。再障若合并陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)可出現醬油色尿，應立即進行溶血象、PNH等檢測以明確為是否為AA-PNH綜合征。

2.血尿：再障患者可能伴血小板減少和凝血功能異常，導致泌尿系統出血。血尿可以使尿液呈現混濁、紅色或醬油色。

如果再障患者出現醬油色尿，建議及時進行進一步的評估，以確定醬油色尿的具體原因，并制定相應的治療方案。

再障與陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）均可出現全血細胞減少，臨床均以貧血為主要癥狀，但是PNH以陣發性血紅蛋白尿為最主要的臨床癥狀，出現出血、感染較少見，化驗檢查網織紅細胞比例多高于正常，骨髓增生較活躍，幼紅細胞增生明顯，酸化血清溶血試驗（Ham試驗）、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗和尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）檢測為陽性。目前PNH是通過流式細胞分析來確診的，其可確定紅細胞或白細胞細胞表面蛋白（CD59和CD55）的缺失程度。該檢測的靈敏度和特異性均較高。另外再障可合并PNH，稱為AA-PNH綜合征，此時患者可既有再障又有PNH的相關癥狀，其相關檢測也呈陽性。

再障和Evans綜合征是兩種不同的疾病，它們在病因、發病機制和臨床表現上均有所不同。Evans綜合征是自身免疫性溶血性貧血（AIHA）同時伴有血小板減少并能引起紫癜等出血表現的一種疾病，臨床上多表現為血紅蛋白、血小板減少，伴有黃疸、脾大等溶血相關的癥狀，但白細胞計數常無明顯減少。Evans綜合征的特點是自身抗體的存在，抗血小板抗體和抗紅細胞抗體的檢測陽性，導致紅細胞以及血小板的破壞過多，而造成溶血及血小板減少。結合患者的病史、臨床表現、實驗室檢查和骨髓活檢等多個因素可明確診斷。

再障和免疫相關性血/全血細胞減少癥（immunorelated hemocytopenia/ pancytopenia，IRH/IRP）在臨床上可能存在一些重疊的癥狀和實驗室表現。免疫相關性血/全血細胞減少癥是一種免疫系統異常導致的疾病，由自身抗體破壞和（或）抑制骨髓造血引發外周血一系、二系或全血細胞減少的疾病。與再障均可表現為全血細胞減少，臨床鑒別較困難，往往需要專業醫療機構的特殊專業檢測方可鑒別。IRH/IRP可測及骨髓未成熟血細胞自身抗體，對激素和/或大劑量靜脈丙種球蛋白治療反應好。而再障的外周血中淋巴細胞百分比往往升高，網織紅細胞及中性粒細胞百分比明顯降低，骨髓增生減低或重度減低。AA患者治療以抑制T淋巴細胞的抗胸腺細胞球蛋白（ATG）、環孢菌素（CsA）等為主。

再障和骨髓增生異常綜合征（MDS）是兩種不同的骨髓疾病。MDS是一組起源于造血干細胞的異質性髓系克隆性疾病，與再障均可表現為全血細胞減少，但MDS為髓系細胞發育異常，表現為無效造血、難治性血細胞減少、高風險向急性髓系白血?。ˋML）轉化，通過骨髓像、骨髓病理、染色體、基因檢測等檢查，可協助鑒別。臨床中亦有低增生骨髓增生異常綜合征，在與AA鑒別時較困難，此時應采取多部位骨髓穿刺、全面檢查，若仍不能確診亦應定期復查骨髓，以明確診斷。

低增生性急性白血病 (Hypocellular 1eukemia, HL) 是一種骨髓中原始細胞數量增多而增生低下的急性白血病。因起病緩慢隱匿, 無臟器明顯浸潤,外周血三系不同程度減少, 骨髓增生減低, 臨床上常易與外周血三系減少的再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等疾病相混淆。HL發病率占急性白血病的10%左右, 主要見于急性髓系白血病（AML）, 男性多于女性, 年齡主要集中于老年。病情進展緩慢隱匿, 外周血三系不同程度降低, 肝、脾、淋巴結一般不腫大, 外周血原幼細胞少，同再障類似，但再生障礙性貧血骨髓象中無畸形原幼細胞增多，與HL在細胞形態學方面有質的區別。

骨髓纖維化(myelofibrosis，MF)的特征是骨髓結構紊亂、骨髓內纖維組織的增生和骨髓內膠原纖維沉積，造成正常造血組織被替代和破壞，導致貧血、血小板減少和白細胞減少。包括原發性骨髓纖維化和繼發性骨髓纖維化。

再障與骨髓纖維化均可出現全血細胞減少和骨髓增生減低，但MF骨髓纖維化的骨髓常干抽，骨髓活檢可見到網硬蛋白增加和纖維細胞，血涂片可以見到幼粒幼紅細胞，常伴脾腫大，且多為巨脾。而再障無肝脾腫大，骨髓活檢中無骨髓纖維化及網硬蛋白。鑒別再障和骨髓纖維化需要綜合考慮患者的病史、臨床表現、實驗室檢查和骨髓活檢等結果。

范科尼貧血（fanconi anemia，FA）與再障均可見到全血細胞減少，表現為貧血等癥狀。范科尼貧血是遺傳性骨髓衰竭性疾病，是染色體不穩定綜合征的主要類型之一。在不同種族、不同地區發病率有所不同。在亞洲人群中發病率為1/160 000，男女發病比例約1.2∶1。FA主要為常染色體隱性遺傳。FA的診斷基于臨床表現、染色體斷裂增加（尤其是暴露于DNA鏈間交聯劑）和基因異常。主要表現為先天性軀體發育異常、進展性骨髓衰竭血細胞減少和惡性腫瘤發生風險增高，也有患者無發育異常或骨髓衰竭表現。需指出的是年輕成人再生障礙性貧血患者，即使無軀體發育畸形表現，也需要常規進行染色體斷裂篩查試驗以排除遺傳性骨髓衰竭（BMF）綜合征。

再障與大顆粒淋巴細胞白血病(large granular lymphocyte, LGL)均可見到全血細胞減少及淋巴細胞比例的增高，鑒別起來存在一定的困難。大顆粒淋巴細胞白血病是一種罕見的異質性的細胞毒淋巴細胞克隆性增殖性疾病，具有獨特的臨床、細胞形態學和免疫學特征，臨床分為T細胞大顆粒淋巴細胞白血病、侵襲性NK細胞白血病、慢性NK細胞淋巴增殖性疾病三種類型，特征包括血細胞減少、脾腫大以及LGL浸潤外周血和骨髓。惡性淋巴細胞有特征性的嗜天青顆粒，采用流式細胞計、TCR基因重排、染色體、分子檢測即可鑒別。臨床中也有AA和LGL白血病并存的可能，此時更應仔細甄別，詳細檢查，當存在大量克隆性LGL細胞時應為LGL白血病。

再障是骨髓衰竭性疾病，常伴有貧血、血小板減少和白細胞減少，這可能導致嚴重的貧血、出血且易發生感染，重者可危及生命。因此積極治療是非常必要的。

根據疾病衰竭嚴重程度，再障分為重型再障、極重型再障和非重型再障。重型再障病人起病急，病情危重，會導致嚴重的感染、出血等并發癥，“重型再障一旦發病可能命懸一線?！狈侵匦驮僬嫌虚L期輸血的經濟負擔以及鐵過載引起的臟器損傷，后期也有轉成重再的風險。但是再障并非是不可治愈的惡性血液疾病，所以需要給予及時、必要、規范性治療，積極控制癥狀，避免嚴重的并發癥。大部分患者經過積極治療，是有機會恢復的，只是再障的治療是一個長期的過程，無論臨床醫生還是患者家屬都應給予患者更多的支持。

西醫治療再生障礙性貧血的主要方法包括以下幾種：

1.免疫抑制劑療法：免疫抑制劑是最常用的治療再障的方法之一。常用的免疫抑制劑包括抗胸腺球蛋白（Antithymocyte Globulin，ATG）、抗淋巴細胞球蛋白（Antilymphocyte Globulin，ALG）和環孢素等。這些藥物通過抑制免疫系統的功能，減少對骨髓造血干細胞的攻擊，促進骨髓恢復造血功能：①對無人體白細胞抗原（HLA）相合同胞供者和年齡>40歲的患者，首選免疫抑制治療（IST）[抗胸腺/淋巴細胞球蛋白（ATG/ALG）+環孢素A（CsA）]聯合促血小板生成素受體激動劑（TPO-RA）和（或）其他促造血的治療方案；HLA相合無關供者造血干細胞移植（MUD-HSCT）或單倍體造血干細胞移植（Haplo-HSCT）目前提倡適用于IST無效的年輕SAA患者。②對非輸血依賴型再障（TD-NSAA）可采用環孢素CsA聯合TPO-RA和（或）其他促造血治療。

2.造血干細胞移植：對于年輕、合適的患者，造血干細胞移植是治療再障的有效方法。重型再障（SAA）一經確診應盡早治療，對年齡≤40歲且有HLA相合同胞供者的SAA患者及輸血依賴型再障（TD-NSAA），如無活動性感染和出血，首選HLA相合同胞供者造血干細胞移植（MSD-HSCT）。

3.支持性治療：再障患者通常需要接受支持性治療來管理癥狀和預防并發癥。包括輸血治療（紅細胞和血小板輸注）、抗感染治療、促造血治療（雄激素、TPO受體激動劑）、祛鐵治療等。

如果按時用藥后再障的癥狀沒有改善，可以采取以下步驟：

1. 與醫生溝通：詳細描述癥狀和治療情況。再障患者因治療時間較長，因此治療需足量、足療程，給予規范治療后，醫生需要重新評估病情并調整治療方案。

2. 進一步檢查：如血液檢查、骨髓活檢、基因及染色體等，除外病情演變，并排除其他潛在的原因。

3. 耐藥性考慮：有時患者對某些治療藥物可能表現出耐藥性，即藥物不再有效。若經復查骨穿等診斷仍為再障，可考慮選擇二線或三線等治療。但血象、骨髓像及相關檢查好轉情況下，也可維持目前治療3-6個月，再行臨床評估。

每個患者的情況是獨特的，因此治療效應也可能因人而異。需堅持治療和長期監測，以便及時調整治療方案，提高療效并改善癥狀。

骨髓移植通常被考慮為再生障礙性貧血的有效治療方案，因為它可以提供長期的持久性治愈。然而，骨髓移植并非適用于所有患者，因為它需要尋找合適的供體、進行免疫抑制治療、進行高劑量的化療和放療等。同胞全相合造血干細胞移植（MSD-HSCT）目前仍被認為是重再（SAA）與輸血依賴型（TD-NSAA）適合移植患者的首選治療方案。對免疫抑制治療無效、適合移植但無移植配型相合同胞供者的SAA與TD-NSAA患者，也可采用替代供者移植；對年齡≤40歲且有配型相合同胞供者的重型再生障礙性貧血患者，如無活動性感染和出血，首選配型相合同胞供者造血干細胞移植。配型相合無關供者造血干細胞移植或單倍體造血干細胞移植目前提倡適用于IST無效的年輕SAA患者。

此外，骨髓移植也存在一定的風險和并發癥，包括移植物抗宿主病（GVHD）、感染和移植失敗等。決定是否進行骨髓移植的最佳時機和適用人群通常需要綜合考慮多個因素，包括患者的年齡、病情的嚴重程度、治療反應、供體可用性等。

再生障礙性貧血的治療策略中，免疫抑制劑是一種常用的治療選擇。再障的發病機制為免疫異常導致細胞毒性T淋巴細胞活化，造血干細胞遭到破壞，從而造成全血細胞減少。免疫抑制劑通過抑制免疫系統的活性，減少對造血干細胞的攻擊，從而促進骨髓功能的恢復。免疫抑制治療已成為不能進行異體造血干細胞移植（alloHSCT）的再障的一線藥物療法。療效可達60%-80%，提高了本病的治療有效率及患者的長期生存率。其主要適用患者包括:(1)依賴成份輸血(血小板或紅細胞)的非重型AA(NSAA);(2)雖無需依賴成份輸血，但患有嚴重的中性粒細胞減少癥，存在感染危險傾向的NSAA;(3)年齡＞40歲的SAA或極重型AA(vSAA);(4)無HLA全相合同胞供體的兒童SAA或vSAA。

免疫抑制劑是再障最主要的治療方法之一，其有效率可達70%左右，提前預測其有效性，可以提高療效，為患者提供更精準的治療選擇。

以下因素可作為免疫抑制劑預后良好的預測指標：1.年齡小 2.病情較輕 3.網織紅細胞絕對值>25×109/L且淋巴細胞絕對值>1.0×109/L 4.染色體異常+8或del（13q） 5.存在PIGA基因突變或陣發性睡眠性血紅蛋白尿克隆 6.端粒長度不能預測血液學反應，但長端粒組IST后總生存率高 7. BCOR和BCORL1突變；預后不良因素有：如端粒顯著縮短、不良基因突變（ASXL1、TP53、RUNX1、DNMT3A）、合并難以控制的活動性感染、從NSAA逐漸發展到SAA等。

目前治療再障的常用免疫抑制劑除了環孢素，還有抗人淋巴細胞球蛋白（ALG）/抗人胸腺細胞球蛋白（ATG）、西羅莫司、他克莫司等：①環孢素通過抑制T細胞的活性來減少免疫反應，從而改善造血功能。②ALG/ATG：是常用的免疫抑制劑，通過抑制免疫系統的功能來減少對造血細胞的攻擊。③西羅莫司又稱雷帕霉素，是一種大環內酯抗生素類免疫抑制劑，能夠阻斷活化T細胞的增殖。④他克莫司具有免疫調節和免疫抑制的作用，適用于因各種原因不適合繼續應用環孢素、但仍需免疫抑制治療的患者。目前也有一些專家臨床應用環磷酰胺治療再障，但環磷酰胺具有骨髓抑制的副作用，需在?？漆t院專業醫師指導下應用。

再障的發病機制為T細胞免疫功能異常。環孢素是一種被廣泛應用于各種自身免疫病和器官移植的免疫抑制劑，可以選擇性抑制T淋巴細胞的活性和增殖，抑制免疫系統的活性，單用環孢素可使25%左右的患者獲得治療反應，與ALG/ATG、促造血治療聯合應用，有效率可提高至70%左右，相較其他的免疫抑制劑而言，有效率高，副作用小，因此，環孢素常作為再障患者的主要治療藥物之一。另外應注意環孢素治療再障時，需要密切監測患者的血象和藥物副作用，以確保治療的安全性和有效性。

再障患者應用環孢素治療可能會出現一些副作用，其嚴重程度因個體差異而不同，以下是一些常見的副作用：

1.腎臟問題：環孢素可能對腎臟造成損害，導致腎功能異常。定期監測腎功能指標如血尿素氮和肌酐是必要的。

2.高血壓：患者可能出現頭痛、頭暈、心悸等癥狀。定期監測血壓，并采取必要的措施進行控制。

3.消化系統問題：如惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、厭食等。調整飲食和必要的止吐藥物可能有助于緩解這些癥狀。

4.毛發異常：如毛發稀疏、脫發或多毛癥等。

5.免疫抑制：環孢素的主要作用是抑制免疫系統，但這也會增加感染和疾病的風險?；颊咴谑褂铆h孢素期間可能更容易感染，并可能出現發熱、咳嗽、感染征象等癥狀。必須密切監測并及時處理感染。

6.其他：包括顏面潮紅、痤瘡、手顫、頭痛、肌肉疼痛等。

在應用環孢素時，需監測血藥濃度及不良反應，及時調整用藥。

再障患者在應用抗淋巴細胞球蛋白（ALG）和抗胸腺細胞球蛋白（ATG）治療時可能會出現一些不良反應。以下是一些常見的不良反應和注意事項：

1.過敏反應：如蕁麻疹、皮膚瘙癢、呼吸困難等。

2.感染風險增加：ALG和ATG通過抑制免疫系統來治療再障，但同時也會削弱患者的免疫功能，增加感染的風險。

3.血細胞減少：ALG和ATG治療可能導致血小板減少和白細胞減少，進而增加出血和感染的風險。

4.其他不良反應：發熱、惡心、嘔吐、頭痛等。

在接受ALG和ATG治療時，患者應遵循以下注意事項：

1.嚴格使用藥物，并按照規定的劑量和頻率使用。

2.在用藥期間，定期復診并接受必要的檢查，以評估療效和監測不良反應。

3.注意個人衛生，避免接觸潛在的感染源，尤其是在免疫功能較弱時。

4.避免接種活疫苗，因為免疫抑制劑可能影響疫苗的有效性。

當ATG/ALG治療對再生障礙性貧血患者無效或復發時，可以選擇以下治療：

1. 骨髓移植：適合接受骨髓移植的患者。

2. 免疫抑制劑：一次ATG/ALG治療無效或復發患者可選擇二次ATG/ALG治療。但應與上一次治療間隔3~6個月，且宜盡可能采用動物種屬來源并與前次不同的ATG/ALG劑型，以減少過敏反應和嚴重血清病發生的風險，還可以考慮其他免疫抑制劑的使用，如環孢素等。

3. 雄激素治療：對于一些患有非重型再生障礙性貧血的患者，口服雄激素可能是一種治療選擇。

4. 支持性治療：包括輸注紅細胞、血小板及抗感染治療等，以維持身體功能和改善生活質量。

5. 臨床試驗和新藥治療：參與臨床試驗，嘗試新的治療方法或藥物。

環孢素（CSA）是再障治療的常用藥物之一，患者血象恢復后，可逐漸減停環孢素，但減停環孢素前需足量應用6個月或療效達平臺期后持續用藥12~24個月，而不是突然停藥。針對再障患者使用環孢素進行治療的減量方案，一種常見的做法是在療效達到平臺期后的12個月開始逐漸減量。一般建議每次減少的劑量為原來劑量的10%-20%。具體的減量幅度應根據患者的病情、藥物反應和監測結果來確定。一般每3個月進行一次減量，即每季度減少一次劑量。這樣的時間間隔可以給予充分的觀察和評估，以確保減量過程的安全性和有效性。在減量過程中，患者應持續進行定期的血液指標檢測，如血常規和環孢素血藥濃度等。此外，定期隨訪和評估也是必要的，以便及時調整劑量和管理潛在的不良反應。這樣可以幫助患者的免疫系統逐漸恢復并避免劑量過大引起的反彈。即使患者的血象恢復正常，定期隨訪和監測仍然很重要。再障患者應密切關注自身身體狀況，注意是否有疲勞、出血、感染等復發癥狀的出現。如有任何不適或疑似復發的癥狀，應及時就醫進行評估和治療。

在再障的治療中，雄激素類藥物（如司坦唑醇、達那唑、十一酸睪酮等）能夠促進造血功能的恢復，提高體內紅細胞的生成水平，使用方便，價格低廉，臨床常與免疫抑制劑聯合使用。關于雄激素促進造血的機制目前認為主要有：①通過雄激素受體介導；②直接作用于紅細胞前體，增加鐵的攝入；③通過紅細胞生長因子間接作用，如促紅素等。④活化造血干細胞端粒酶而引起造血細胞增殖，恢復外周血細胞的數量，發揮臨床療效。

雄激素是治療再障的傳統藥物，可以刺激骨髓紅系造血，促進腎臟產生紅細胞生成素并促進造血細胞增殖，減輕女性再障患者月經期出血過多，且具有端粒調節作用。常用的雄激素包括：司坦唑醇、十一酸睪酮、達那唑等。其中司坦唑醇因其相對價格低廉，效果較好，臨床應用較廣泛，但其主要副作用是肝功能損害，如果既往有肝損害或肝炎病史的患者應用需慎重，應在醫師指導下用藥；十一酸睪酮是一種天然雄性激素，毒副反應小，特別是肝功損害小，因此常作為既往有肝損傷患者的首選藥物，但因其引起的男性化副作用明顯，故對發育期女性應用需慎重；達那唑是一種雌激素的拮抗劑，可促進腎臟紅細胞生成素分泌，增強紅系祖細胞對促紅細胞生成反應的作用，從而恢復造血功能，然而，亦有肝功能損傷的副作用，臨床應用時應密切監測，且其對雌激素的拮抗作用可使再障伴有月經明顯過多、淋漓不盡的患者減少月經量，甚或出現停經，需在專業血液科醫師指導下用藥。

雄激素治療再生障礙性貧血（再障）可能會出現一些常見的副作用，這些副作用因個體差異而有所不同，以下是一些常見的副作用：

1.皮膚問題：雄激素治療可能會導致皮膚油膩、痤瘡（粉刺）、皮疹等皮膚問題。這是由于雄激素刺激皮脂腺分泌增多所致。

2. 肝功能損傷：司坦唑醇及達那唑等雄性激素有肝損傷的副作用，應定期監測肝功能。

3. 脫發：雄激素治療可能導致頭發脫落或稀疏，這是因為雄激素能夠影響頭發的生長周期。

4. 聲音變粗：在女性患者中，雄激素治療可能導致聲音變粗，這是由于聲帶和喉部組織的影響。

5. 月經改變：在女性患者中，雄激素治療可能導致月經不規律或停經，甚至引起閉經。

6. 情緒變化：雄激素治療可能對情緒產生影響，包括情緒波動、焦慮、易激動等。

7. 高血壓：部分患者在雄激素治療期間可能會出現血壓升高的情況。

8. 其他：雄激素治療還可能導致體重增加、睡眠障礙、消化問題（如胃腸不適）等。

再障患者輸血的指征通常是根據患者的癥狀和實驗室檢查結果來確定的，而不僅僅基于血紅蛋白水平。一般來說，決定是否輸血需要綜合考慮以下幾個因素：

1. 癥狀和體征：如果患者出現明顯的貧血相關癥狀，如嚴重乏力、疲勞、呼吸困難等，應立即輸血來糾正貧血以改善癥狀。

2. 血紅蛋白水平：血紅蛋白水平是判斷輸血的重要指標之一。一般而言，如果血紅蛋白降至較低水平（例如男性低于70-80 g/L，女性低于60-70 g/L），且伴有明顯的貧血癥狀，可以考慮輸血。

3. 患者個體差異：每個患者的情況都是獨特的，包括病情的嚴重程度、耐受程度等。因此，是否需要輸血也需要結合患者的整體情況和臨床表現來判斷。

再障患者輸注血小板的指征通常是根據患者的癥狀、出血傾向以及血小板計數來確定的，以下情況可能會考慮輸注血小板：

1. 出血傾向：如果患者出現明顯的出血傾向，如皮膚瘀點、黏膜出血、鼻出血、牙齦出血等，且患者的出血傾向考慮與血小板計數降低有關，需要輸注血小板以減少出血風險。

2. 血小板計數水平：血小板降至10-20 × 10^9/L左右。

3. 手術或創傷：如果再障患者需要進行手術或遭受了嚴重的創傷，并且血小板計數較低，需要輸注血小板以減少手術或創傷后的出血風險。

需要注意的是，輸注血小板并非是治療再障的根本治療方法，而是暫時性的措施。在輸注血小板前，需綜合評估患者的癥狀、出血風險、血小板計數以及其他相關因素，以判斷是否需要輸注。

再障患者合并感染時，在應用消炎藥物方面，需要謹慎考慮以下幾個因素：

1. 病原體類型：根據感染的病原體類型，選擇合適的消炎藥物進行治療。不同的病原體對不同的藥物可能會有不同的敏感性。

2. 免疫狀態：在應用消炎藥物時，需要謹慎評估患者的免疫狀態，選擇適合的治療。

3. 藥物選擇和劑量：初發與病情較輕的患者可以在門診或住院接受口服或靜脈注射經驗性抗菌藥物治療。如病情嚴重，已出現膿毒血癥、感染性休克等表現，應立即就診，并應用廣譜抗生素治療。

如果再障患者感冒了，以下是一些建議：

1.休息：感冒期間要確保充足的休息，給予身體充分的恢復時間。

2.中藥治療：根據患者舌脈證，辨明風寒、風熱等證型，合理應用中藥治療。

3. 飲食：保持均衡的飲食，攝取營養豐富的食物。

4. 飲水：保持充足的水分攝入。

5. 控制癥狀：使用非處方藥物來緩解感冒癥狀，如退燒藥、止咳藥和鼻塞藥。

6. 避免傳染：避免與他人密切接觸，尤其是有免疫系統問題的人群。

7. 增強個人衛生：勤洗手，使用洗手液或含酒精的洗手液進行徹底清潔。

再障患者感冒后應積極控制癥狀，應用中醫中藥緩解癥狀，必要時前往?？漆t院就診。

再障患者在治療期間是不適合懷孕的，但是病情穩定后在醫生的指導下可以懷孕?；颊咴谠衅谝⒁忸A防感染，同時需要定期進行產前檢查和血液檢查，以監測血細胞計數，若出現血細胞計數的異常，應盡快到醫院就診，在?？漆t生的指導下，確定進一步的治療方案，確保母嬰安全。

男性再障患者的生育能力可能會受到影響，但并非所有男性再障患者都會受到影響。影響男性再障患者生育能力的因素包括以下幾個方面：

1. 再障可能導致精子數量減少或質量下降，從而影響生育能力。

2. 某些免疫抑制劑藥物，如環孢素等，可能對精子產生不良影響。

3. 再障患者可能伴隨其他并發癥，如性腺功能異?；騼确置谖蓙y，這也可能影響生育能力。

如果男性再障患者希望生育，建議在決定生育前咨詢醫生，了解潛在的生育風險，并在醫生的指導下制定合理的治療計劃。

再障為一種骨髓衰竭性疾病，目前新藥的進展主要為血小板受體激動劑，如艾曲波帕、海曲泊帕、阿伐曲波帕、羅米司亭等，這些藥物均具有刺激骨髓產生血小板的作用。新型血小板生成素受體激動劑正在研究和開發中，為患者增加了更多的選擇。另外，阿侖單抗做為一種抗CD52單克隆抗體，可以通過免疫抑制作用改善再障患者的血象。免疫抑制劑和免疫調節劑等仍然是再障治療中的重要選擇。

血小板受體激動劑是一類藥物，可以刺激骨髓產生更多的血小板，用于治療重型再生障礙性貧血，包括海曲泊帕、艾曲泊帕、阿伐曲泊帕、羅米司亭等，其中海曲泊帕在我國獲批難治成人重型再障適應證，艾曲泊帕在美國獲批治療初診及難治重型再障，其他血小板受體激動劑的臨床研究均正在進行，目前多為探索性治療。

目前我國重型再障患者，多聯合應用海曲泊帕或艾曲泊帕；艾曲泊帕在ATG應用第1天同時給藥可獲得最佳療效，起始劑量為75 mg/d，根據療效情況可每兩周增加25 mg/d進行劑量爬坡，最大劑量為150 mg/d。海曲泊帕治療難治成人重型再障，推薦起始劑量7.5 mg/d，每2周加量2.5 mg/d，最大劑量15 mg/d。

血小板受體激動劑對提高血小板計數有益，但仍可能引起一些副作用。常見副作用：肝臟毒性，頭痛，通常是輕度的；部分患者可能會出現惡心和嘔吐等不適感，某些人可能會經歷腹瀉或便秘的問題，出現鼻出血也是可能的，一些患者可能會出現皮膚瘙癢或皮疹。

再障患者應用艾曲波帕或海曲泊帕治療后，血小板正常后應緩慢減藥，不要驟停，尤其對于老年及未達完全緩解的患者；艾曲泊帕及海曲泊帕均應空腹服用，避免與抗酸藥物或含多價金屬陽離子的食物，如奶制品等同服，或當有合并用藥時根據藥品說明書調整藥物劑量。

目前沒有證據表明艾曲泊帕增加克隆造血（CH）的發生率，但CH出現更早，需定期監測。

中醫中藥在再生障礙性貧血治療過程中能夠起到比較積極的作用，尤其是通過中醫的辨證用藥，可改善患者臨床癥狀及造血功能，讓患者病情得以好轉。具體體現在以下方面：

①促進造血恢復：中醫中藥可以滋養臟腑，調整氣血運行，促進血液循環和氣血的平衡。通過補益脾腎、滋養氣血、活血化瘀的作用，改善骨髓的血液供應，增加血細胞的生成。

②調整陰陽平衡：中醫中藥強調陰陽平衡的調節。在再障治療中，中醫中藥可以根據患者的具體病情，平衡陰陽失調所導致的癥狀和病理變化。

③綜合調理：中醫中藥注重辨證施治，針對每個患者的具體病情和體質，制定個體化的治療方案。中醫中藥可以綜合調理人體的整體平衡，改善患者的身體狀況，提高機體的抵抗力和自愈能力。

④減少并發癥：慢性再障病程較長，易反復，常見感染和出血。通過健脾益腎、補氣扶正、涼血止血等中醫辨證方法，快速改善患者臨床癥狀。

⑤調節機體免疫：再障的發病機制為免疫功能紊亂，現代研究表明很多中藥具有調節免疫的功效。在再障治療中，通過調整免疫功能，中醫中藥可以幫助改善骨髓造血功能，促進血細胞的生成和增加。

⑥增效減毒：很多再障患者長期服用環孢素、雄激素等藥物，出現肝功能損害、女性長胡須、牙齦增生、多毛癥等毒副作用，甚至繼發腫瘤風險。通過中醫藥干預，運用健脾益腎等方藥調節機體整體陰陽平衡，能起到增效減毒之作用，可以大大提高患者生活質量。

在治療過程中，患者應該在專業醫生的指導下，綜合考慮中西醫治療的優勢和適應癥，制定個體化的治療方案，以期獲得更好的療效。

依據疾病特點，部分病人可以應用單純中醫或中醫為主的治療：慢性再障非依賴紅細胞和（或）血小板輸注者；重型再障不接受西醫強效免疫抑制，僅支持治療者；經造血干細胞移植或ATG等強效免疫抑制治療，血象恢復延遲者。

髓勞?。ㄔ僬希┦且环N嚴重的血液疾病，通常需要綜合使用中西醫的治療方法，以獲得最佳的治療效果。中醫中藥在再障的治療中可以作為輔助治療手段，具有一定的調節作用，可以改善機體的整體狀況、增強免疫力、促進血液循環等。但中藥治療再障并不能替代西醫的標準治療，尤其是在病情嚴重和需要迅速干預的情況下。因此，針對再障患者，最佳的治療方案是綜合應用中西醫治療手段，根據患者的具體病情、病因和病理機制，制定個體化的治療方案，以期獲得最佳的治療效果。重要的是，在治療過程中，要在專業醫生的指導下進行，定期進行復診和監測，以確保治療的安全和有效性。

髓勞?。ㄔ僬希┑闹委熢瓌t是根據患者的具體病情，綜合分析病機、辨證論治，以達到平衡陰陽、調理氣血、增強脾腎功能的目的。髓勞病（再障）分為急髓勞與慢髓勞，其中急髓勞以治標為要，法以清熱解毒、涼血止血，重在祛熱毒之燔灼以防髓枯精竭，病情穩定后可按慢髓勞辨證論治；慢髓勞以補腎填精益髓治本為要，據其病機，或滋陰補腎，或溫補腎陽，或滋陰濟陽。需要強調的是，髓勞?。ㄔ僬希┑闹嗅t治療需要根據具體的病情和個體差異進行個體化的方案制定，因此，最好在中醫醫生的指導下進行治療，以獲得更好的療效。同時，中醫治療一般需要長期堅持，結合適當的生活方式和飲食調理，以維持身體的平衡和健康。

急性髓勞（重型再障）通常被認為是熱毒內盛所致，病勢兇險，不同于慢髓勞，尤其是病之初期，發熱、出血等癥明顯，臨床經驗以清熱解毒、涼血止血為治則，予涼血解毒湯治療本病，通過應用涼性藥物來清熱解毒、涼血降火，達到平衡陰陽、清除病邪的目的。常用的涼血解毒藥物包括水牛角、羚羊角、生地黃、銀花、蒲公英等，以清熱涼血，透邪于外。此外，涼血解毒法還可以幫助調節免疫功能、減輕炎癥反應，改善病情和緩解癥狀。但需要強調的是，針對急性髓勞的治療應該是綜合的、個體化的，需要根據患者的具體病情和中醫醫生的診斷判斷，因此最好在中醫醫生的指導下進行治療，以獲得更好的療效。

髓勞病人除表現為面色蒼白、唇甲色淡、周身乏力外，尚伴有五心煩熱、虛煩失眠、形寒肢冷、腰膝酸懶等腎臟虛損的癥狀。中醫認為腎主藏精、主生髓，腎氣充盈與骨髓的生成密切相關。慢性髓勞患者往往伴有骨髓功能減退、全血細胞減少等表現，這與腎虛導致骨髓功能不足有關。腎虛主要表現為腎陽虛、腎陰虛或腎陰陽兩虛，這些都會影響到骨髓的造血功能。

因此，在治療慢性髓勞時，中醫常以補腎為主要治療原則。補腎可以通過調整腎陽、腎陰的平衡，增強腎臟的功能，促進骨髓的生產和再生。常用的中藥補腎藥物包括補骨脂、肉蓯蓉、菟絲子等，它們具有溫腎壯陽、滋養腎陰的功效。

此外，補腎還可以提升機體的免疫力，調節體內的陰陽平衡，改善病情和減輕癥狀。

在中藥中，有一些藥物被認為具有提升血細胞的作用。以下是一些常用的中藥及其主要作用：黃芪：具有益氣固表、扶正固護的作用，可促進造血功能，增強免疫力。黨參：具有補氣養血、益肺健脾的作用，可改善貧血狀況，促進血細胞的生成。熟地黃：具有滋補肝腎、益精補血的作用，有助于提升血細胞水平。當歸：被視為女性補血藥物，具有活血調經、滋補血液的作用，可提升血細胞的生成。川芎：有活血化瘀的功效，可改善血液循環，促進血細胞的產生。桑椹：富含多種維生素和礦物質，具有滋補肝腎、補血潤燥的作用，有助于提高血細胞水平。阿膠：具有滋補血液，潤肺養陰的作用，有助于促進血液生成，平衡陰陽。

這些中藥在中醫理論中被廣泛應用于調理血液、提升血細胞水平的治療中。然而，具體應用中藥還需要根據個體情況進行辨證論治，最好在中醫醫生的指導下使用，以確保安全有效。

急性髓勞的髓枯溫熱證屬于虛實夾雜型，治療的主要原則是涼血解毒，補腎益髓。治療予清營湯合六味地黃丸加減。方中水牛角、羚羊角粉、生地清熱涼血；麥冬、玄參滋腎陰清虛熱；黃連清熱祛濕，竹葉、金銀花、連翹、蒲公英以清熱解毒，白茅根、仙鶴草以清熱涼血，山藥、山萸肉、熟地以滋陰，茯苓、澤瀉以健脾，甘草調和諸藥；若壯熱口渴者加生石膏、知母、花粉清熱生津；低熱明顯者加地骨皮、白薇、青蒿以滋陰清虛熱；大便干結加生大黃以清臟腑實熱；鼻衄不止者加辛夷、蒼耳子；出血明顯者加仙鶴草、茜草以涼血止血。

慢性髓勞腎陰虛治法：滋陰益腎，填精益髓。推薦方藥：左歸丸加減。方中重用熟地滋腎益精，以填真陰，為君藥。山茱萸養肝滋腎，澀精斂汗；山藥補脾益陰，滋腎固精；制首烏、女貞子、旱蓮草補腎益精；菟絲子、補骨脂益肝腎，強腰膝，健筋骨，俱為佐藥。阿膠、生地滋陰清熱，仙鶴草以清熱涼血，諸藥合用，共奏滋陰補腎，填精益髓之效。

慢性髓勞腎陰陽兩虛治法：滋陰壯陽，填精益髓。推薦方藥：左歸丸合右歸丸加減。方中熟地滋腎益精，以填真陰，山茱萸養肝滋腎，澀精斂汗；山藥補脾益陰，滋腎固精；制首烏、女貞子、旱蓮草補腎益精；補骨脂益肝腎，強腰膝，健筋骨，雞血藤、茜草、仙鶴草以清熱涼血，黃芪、當歸益氣養血，茯苓健脾，鹿角膠、肉蓯蓉、仙靈脾以溫腎陽，諸藥合用，共奏滋陰壯陽，填精益髓之效。

慢性髓勞腎陽虛證治法：溫腎壯陽，填精益髓。推薦方藥：右歸丸加減。方中鹿角膠、肉桂培補腎之元陽，溫里祛寒，為君藥。茯苓健脾，鎖陽溫腎陽，熟地、山藥、山茱萸、黃精滋陰益腎，養肝補脾，填精補髓，取“陰中求陽”之義，共為臣藥。補骨脂、菟絲子、巴戟天補肝腎，強腰膝；黃芪、制首烏益氣養血和血，共為佐使藥。諸藥相配，肝腎脾陰陽兼補，但仍以溫腎陽為主，妙在陰中求陽，使元陽得以歸原，故名“右歸丸”，共奏溫補腎陽、填精止遺之功。

選擇中成藥治療慢性髓勞時，需要根據患者的具體病情和中醫辨證施治原則進行選擇。以下是一些常用的中成藥治療慢性髓勞的藥物及其作用： 

在選擇中成藥治療時，建議患者咨詢專業的中醫醫生，根據個體化的辨證施治原則進行選擇，因為每個患者的病情和體質差異較大，需要個體化的治療方案。同時，慢性髓勞的治療需要綜合考慮，中成藥的應用通常需要與其他治療措施如營養調理、生活習慣調整等相結合，以達到綜合治療的效果。

慢性髓勞是一種長期進行維持治療的疾病，患者需要持續服用藥物或接受其他治療措施來控制病情，維持血細胞的穩定水平。治療方案需要根據患者的具體情況和病情變化進行調整。

本病病程長，久病多瘀，如治療后期出現血小板、白細胞長期低下難升時，應聯合應用活血化瘀藥物，常選用三七、丹參、雞血藤、當歸等藥物以祛瘀生新，改善骨髓造血微循環，加用溫補、升陽藥物，以促進造血細胞由骨髓向外周血釋放，溫補、活血、升陽為此期治療關鍵。治療時凡所出之血紫暗或成塊等瘀滯征象者，不應一味活血化瘀，而應以活血止血為法，活血與止血并用，多選用蒲黃炭、茜草炭、三七粉等活血止血之品，瘀血去則絡脈通，血歸于常道，則出血自止，所謂“筑堤壩不如疏浚道”。此法多用于急性出血的后期階段，或慢性出血日久絡脈阻滯者。

慢性再障患者先天之腎精虧耗，后天之氣血虧虛，脾胃化源不足，易現納呆等癥，且滋補藥物多寒涼滋膩，更易妨礙脾胃運化。故臨床應時刻注重顧護脾胃，酌加健脾胃、促運化、醒脾化濕之藥。阿膠、龜甲膠、鹿角膠、紫河車等可以補助人之精、氣、神三寶，填補人體之下元，達到調整陰陽、補益沖任之目的，應按其滋陰、濟陽之偏性酌情選用。

需要注意的是，阿膠、鹿角膠、紫河車等中藥材，雖然具有一定的滋補作用，但它并不能單獨治療再障（髓勞）。治療慢性髓勞需要綜合考慮患者的病情和整體調理，包括藥物治療、飲食調理、休息調節等多方面的綜合治療措施。因此，在使用阿膠或其他中藥治療慢性髓勞時，應在醫生的指導下合理使用，并結合其他治療手段進行綜合治療。

再障患者在服用中藥的同時，首先要注意的服藥的時間，一般來說在飯后半小時至一小時服用為佳，減少對胃腸道的刺激。特殊的藥物需要空腹服用，根據具體醫囑而定。其次要注意某些藥物的禁忌食物。如果方子當中含有人參，是不可以吃蘿卜的，如發汗藥是忌醋的。服藥期間不能吃辛辣刺激性食物 (生蔥、生姜、生蒜、辣椒等)、油膩、生冷、寒涼的食物，不可以喝酒、咖啡、綠豆水、茶水。且一般疾病應每日一劑，每劑分二服或三服；病情危重者，可每間隔2-4小時服用一次，晝夜不停；嘔吐及食管有病變的患者可小量頻服。峻烈、有毒藥劑，宜從小劑量開始，逐漸加量，收效即止。最后有些中藥有特殊煎服法，需遵醫囑用藥，因為每個人的體質不同，病情也不同，最好在專業的血液科中醫師指導下，選擇用藥，以免貽誤病情。

出血在急、慢性再障各證型中均可見，此時應在補腎基礎上，注重清熱涼血、滋陰止血、補氣止血藥物的應用。實熱出血，方用黃連瀉心湯、犀角地黃湯等經方進行加減。陰虛內熱出血，方用大補陰丸、茜根散化裁。氣虛出血酌配補氣升提之品，如升麻、黃芪之類。另外，結合出血部位配用止血藥，頭面部的出血多因血熱或虛火上迫，用大黃、黃芩、代赭石、生甘草等。尿血、便血等下部出血酌加白茅根、小薊草、黃柏炭、槐花等。古人云:“血見黑則止”，大多具止血作用的藥物，炒黑成炭只要存其性，則止血功效尤佳，十灰散即是代表。

在中醫中藥治療髓勞中的發熱癥狀時，通常需要根據發熱的原因進行辨證施治。對辨證為陰虛內熱或血虛發熱的非感染性發熱，除按基礎方參芪仙補湯合大補陰丸外，可選用地骨皮、當歸、青蒿、龜甲、玄參、知母、黃柏等以滋陰清熱。對辨證為實熱的感染性發熱的患者，可在涼血解毒湯基礎上按衛氣營血辨治，隨證調方。針對應用ATG治療后的急髓勞患者，免疫力低下，易合并感染等癥狀，導致病情反復，治療費用增加，可在辨證論治的基礎上加以玉屏風散以起到益氣固表，疏風扶正的作用。同時，堅持調理和適度休息也是緩解發熱癥狀的重要措施。

髓勞病人治療過程中出現齒齦增生多與應用環孢素相關，此時應辨證施治，證屬實熱者以羚黃涼血顆粒聯合玉女煎加減治療，證屬虛熱者以羚黃涼血顆粒聯合茜根散加減治療，臨床多能獲效。同時還需要注意牙刷的殺菌消毒；如果血小板比較低，一定要用軟毛牙刷，做好口腔清潔，盡量不要刷牙太久。但如果血小板已經達到一萬以下，出血的傾向很明顯，盡量飯前飯后漱漱口，避免刷牙；平常鹽水勤漱口，如果有口腔潰瘍或者齒齦發炎現象，可以使用藥物性質的漱口水；吃東西不要太硬，容易導致出血，水果切成小塊用勺子吃，飯菜盡量軟且好消化的為主，減少出血風險。

部分慢髓勞患者治療時間較長，需長期口服藥物治療，如環孢素、司坦唑醇、強的松等均對胃粘膜有刺激性，都可造成胃粘膜損傷而出現炎癥或潰瘍?；颊吲R床常常表現為上腹部不適或疼痛，惡心、嘔吐、食欲不振，甚至出現上腹部燒灼樣疼痛，部分患者應用口服中西藥治療會進一步刺激胃粘膜，使癥狀加重。

髓勞患者發生胃腸道反應時，中醫中藥可以考慮以下治療方法：

1. 調理脾胃：胃腸道反應往往與脾胃功能失調有關，中醫會注重調理脾胃功能，增強消化吸收能力。常用方藥有四君子湯、歸脾湯、參苓白術散等，常用的中藥有黨參、白術、陳皮等，可以健脾和胃、調理胃腸功能。

2. 緩解胃腸炎癥：胃腸道反應常伴隨胃腸炎癥，中醫可采用清熱解毒的中藥進行治療。常用方藥有半夏瀉心湯、左金丸、黃連溫膽湯等，常用的中藥有黃連、黃芩、黃柏等，具有清熱解毒、和胃止痛的作用，可緩解胃腸炎癥狀。

3. 調理氣機：胃腸道反應還與氣機不暢有關，中醫可調理氣機，促進氣機的順暢。常用方藥有平胃散、柴胡疏肝散、越鞠丸等，常用的中藥有香附、蘇子、砂仁等，可以舒肝理氣、消食導滯。

再障病人治療過程中出現肛周軟組織急性化膿性感染破潰后形成潰瘍，可用化腐生肌定痛散治療，方藥組成：硼砂300g,朱砂粉30g,琥珀60g,滑石720g，冰片20g，甘草12g。制作方法:將以上6種藥物研成細粉，混勻,過篩,再混勻即可,先用0.1%新潔爾滅和0.9%氯化鈉溶液常規清潔創面,然后將化腐生肌定痛散均勻涂撒于創面上，消毒紗布覆蓋創面，每天換藥1次。同時，保持局部衛生清潔，避免過度擦洗或刺激，有助于促進康復。

對于再障患者出現口腔潰瘍，針對具體癥狀和個體差異，中醫醫生會根據患者的具體情況進行辨證施治，制定個體化的中藥方劑和外用方法?？捎灭B陰生肌散中藥口腔貼膜，組成:牛黃、青黛、黃柏、龍膽草、甘草、冰片制成粉劑,加蜂蜜(1:1)調勻涂于潰瘍表面,每天4次,分別于三餐之后及睡前半小時涂用；或將化腐生肌定痛散每日涂患處數次。同時，保持口腔衛生清潔，避免食用過熱、辛辣刺激的食物，有助于促進口腔潰瘍的康復。

輸血依賴的再障患者，往往易合并鐵過載，該疾病可影響骨髓造血恢復，嚴重者可誘發肝、心、胰腺等臟器功能不全。鐵過載患者臨床主要癥狀有面色黧黑，肌膚甲錯，固定刺痛，肢體麻木等。依據《至真要大論》“堅而削之……結而散之，留而攻之”，我們針對鐵過載給予活血化瘀法，以達促進血行、消散瘀血。而再障往往伴有血小板減少，單純活血化瘀易加重出血風險，經臨床反復考察分析驗證，在眾多活血化瘀藥物中選取三七作為鐵過載的治療用藥。結合相關研究證實：三七能夠增加血小板數量，促進多功能造血干細胞的增殖，具有造血作用，說明三七不僅能化瘀血，且能升高血小板數值，達到止血作用，避免了化瘀導致出血的風險，為活血止血的圣藥。同時有研究報道，三七總皂甙能降低腦內鐵離子，促進轉鐵蛋白的增多，為三七總皂甙注射液治療鐵過載提供了現代研究依據，使其成為臨床上有效安全的“中藥”鐵螯合劑。重用活血化瘀藥物辨證論治，有助于緩解鐵過載，可以選用三七、姜黃、川芎、丹參等中藥治療，且姜黃中含有的姜黃素已經被證實具有去鐵作用，三七中含有的三七總皂苷也已證實可通過活血化瘀以達到去鐵的功效。

伴有PNH克隆的再障患者，稱為AA-PNH綜合征，對于有肝脾腫大，網織紅細胞百分比增高者要進行PNH的有關檢查，以作出正確診斷。AA-PNH綜合征的治療以對癥支持治療為主，除了針對再障治療，還需要密切監測PNH克隆的情況。PNH克隆可能帶來其他并發癥，如血栓形成，需要進行有效的監測和管理。穩定期可輔助雄激素、 免疫抑制劑等治療。在急性溶血發作時，可予腎上腺糖皮質激素，輔以細胞膜穩定劑、葉酸及堿性藥物治療，其他對癥支持治療包括必要時輸注紅細胞、血小板以及出現感染時給予抗菌藥物。中醫中藥針對伴有陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）克隆的再障患者依據黃疸、面色萎黃、尿色深等癥狀從濕論治，常應用茵陳蒿湯加減治療。

再障患者妊娠后，疾病可能反復或進展，尤其對于未達到完全緩解的患者。治療再障的決策需要綜合考慮患者的病情嚴重程度、妊娠期的安全性和胎兒的健康狀況。主要是給予支持治療，輸注血小板維持患者血小板計數≥20×109/L。不推薦妊娠期使用ATG/ALG、HSCT或雄激素，免疫抑制劑治療的使用需要慎重考慮。一些免疫抑制劑可能對胎兒產生不良影響，因此應權衡治療效益和潛在風險。某些免疫抑制劑如環孢素A在妊娠期的使用可能會較為安全，但具體的決策仍應在醫生指導下進行。而中醫中藥通過補腎、固精、培元，往往可以取得較好療效。但應注意此期間中醫藥的應用需考慮妊娠婦女的特點，在辨證論治的基礎上，切勿濫用活血、滋膩之品。同時妊娠期間應該嚴密監測患者孕情、血常規和重要臟器功能。

對于肝炎相關性再障患者的治療，主要需要針對兩個方面進行處理：肝炎的治療和再障的治療。針對肝炎應該檢測甲肝抗體、乙肝表面抗原、丙肝抗體等，對于乙型肝炎患者，可以應用抗病毒藥物如抗病毒素或核苷酸類似物進行抗病毒治療。對于丙型肝炎患者，可以考慮使用丙型肝炎病毒蛋白酶抑制劑等抗病毒藥物。對于再障的治療，免疫抑制劑是主要的治療手段之一。合并肝炎的再障病情一般較重，對治療反應差，預后不良。需要輸紅細胞來糾正貧血，輸注血小板來糾正血小板減少，以及使用生長因子如重組人血小板生成素來刺激血小板產生。中醫針對此病癥常從肝論治，在清熱解毒的基礎上給予疏肝利膽治療，?？扇〉靡欢ǒ熜А?/p>

老年人患上再障后，治療方案通常需要根據患者的整體健康狀況、年齡和合并疾病等因素進行個體化的調整。①ATG治療相關毒副作用更大、風險更高，是否應用需謹慎，如應用可酌情減量。②環孢素（CsA）聯合重組人促血小板生成素的治療可使無法接受ATG治療的再障患者獲益，具體用量需結合患者的年齡、血象及有無合并癥進行選擇。③可以應用單藥CsA、雄激素及阿侖單抗治療。④輸紅細胞和輸血小板可以幫助糾正貧血和減少出血風險。⑤臨證分型選擇應用中醫中藥及對癥支持治療。

再障治療過程中，部分癥狀變化提示疾病趨向好轉，但具體的癥狀變化可能因個體差異和治療方案而有所不同。以下是一些常見的可能提示再障趨向好轉的情況：①血象改善。②疲勞減輕、體力恢復、出血癥狀改善，從陰虛癥狀向陽虛癥狀轉化時。③血小板數量增加，出血傾向逐漸減小。④白細胞數量逐漸增加，感染發生的頻率和嚴重程度降低。⑤骨髓形態學顯示出改善的特征，包括增生程度、巨核細胞數量等。

髓勞癥狀及證型不是一成不變的，隨著治療的有效，病情逐漸向愈，其證候及證型也有著程序化的演變規律。再障（髓勞）病之初，多呈肝腎陰虛表現，腎不藏精，精不化血，陰血虛少，滋生內熱而呈五心煩熱，夜寐盜汗，虛煩不眠，齒齦滲血，舌質淡、干、少津，脈弦細數，此乃一派虛熱象，治宜滋陰補腎，填精益髓，佐以涼血止血；經滋陰補腎治療，陰虛火旺漸除，病情穩定，此時陰虛內熱癥狀漸消，而出現陽虛證候，或陰虛、陽虛證候交替呈現，病程進入中期，治療上擬滋補肝腎之陰與溫補脾腎之陽并施的陰陽雙補法。此階段病程不長，疾病便較快進入進一步穩定生血的后期，即脈證相符的脾腎陽虛型。有的患者素以陽虛為主，病變之初就屬脾腎陽虛型，治療上施以溫補腎陽，填精益髓。進入病程末期，屬再障緩解后的鞏固治療，為促進血象進一步恢復，達治愈程度，在滋陰濟陽，填精益髓的治療基礎上，加用辛熱大補之品，可達到預期目的。

再生障礙性貧血的預后因素包括骨髓衰竭的程度、患者的年齡、治療是否及時以及所采用的治療方法等因素而各不相同。骨髓衰竭程度是影響再障預后的最主要因素，骨髓衰竭較重的重型再生障礙性貧血，起病急驟，病情發展迅速，骨髓中造血細胞嚴重缺乏及伴有嚴重感染或出血，尤其是顱內出血。一般療效較差，病死率高。骨髓衰竭較輕的非重型再生障礙性貧血，及時采用適當的治療，患者的骨髓增生程度尚可，全血細胞減少程度較輕，病情穩定，甚而治愈；年輕患者往往比老年患者預后好，病程相對較短；及時規范的治療是決定本病預后最主要的關鍵因素；治療后患者對免疫抑制劑的耐受性和反應持續性等。因此，預后因素的判斷應結合診斷、治療等多方面因素綜合考慮。

慢性髓勞（非重型再障）起病相對和緩，并發感染、出血等癥狀較輕，臨床療效較好，但髓勞病在骨髓，病位較深，病程較長，予以補腎填精益髓中藥聯合西藥治療，大部分患者可使病情緩解，有效率在80%左右，預后良好。但若失治或調養不當，可遷延不愈，甚可轉為重型再障Ⅱ型，嚴重影響患者的生存質量。故醫患應密切配合，堅持治療，堅定信心，方可痊愈。

急性髓勞（重型再障）是一組發病急、進展快、病勢兇險的骨髓衰竭性疾病，常伴內臟出血、嚴重感染，可危及生命，預后不良；近年在治療上往往采用ATG免疫抑制治療或骨髓移植，常可取得一定療效，但本病并發癥較多，往往因為并發癥影響本病的治療或危及生命，因此輸注成分血、廣譜抗生素、丙種球蛋白、造血刺激因子等支持治療成為本病治療的重要環節，而中醫中藥在改善癥狀方面，尤其是調節免疫、預防感染，防治出血等方面以清熱解毒、涼血止血為原則治療，收獲了顯著療效，增加了本病的緩解率。

再生障礙性貧血是一種骨髓衰竭性疾病，不屬于惡性血液病，經積極治療大部分患者是有希望治愈的。經有效治療后慢性再障預后是比較好的，多數可以緩解甚至治愈。重型再障因病情較重，并發癥較多，死亡率高，目前隨著診療技術的不斷進步，中西醫結合防治并發癥有了明顯的改進，使本病的預后進一步好轉，而隨著移植和新型免疫抑制劑的促造血藥物的研發，也進一步提高了本病的療效，縮短了病程，使更多的病人走向治愈。但對于有些患者，盡管病情得到控制，但仍可能存在慢性的骨髓功能損害。這些患者可能需要長期的監測和支持性治療。再生障礙性貧血并非所有患者都能完全治愈。最重要的是，針對再生障礙性貧血的治療應該早期開始，確?；颊呓邮芎线m的治療方法，并且定期進行隨訪和監測。

再生障礙性貧血（AA）在一些患者中可能會出現復發的情況。復發是指在一段時間內，患者的血細胞計數恢復正常后，又出現了骨髓功能衰竭的癥狀和血細胞減少。復發的時間是不確定的，有的患者可能在幾個月內復發，而有的患者可能多年后才出現復發。復發的原因尚不完全清楚，可能與免疫調節失衡、骨髓微環境異常、病因相關因素等有關。一些與復發相關的因素包括年齡較小、初次治療反應不佳、染色體異常、免疫抑制劑的維持治療中斷等。對于臨床緩解后逐漸停藥的患者，若停藥不當或過快，可引起疾病的反復，因此在緩解后應監測并評估患者的骨髓象、骨髓病理、免疫功能等一進一步判斷停藥的時機，以免功虧一簣。其次，對于已安全停藥的患者，也應警惕復發的可能性，再障患者對藥物、化學物質、病毒等因素易感，因此停藥后患者在日常生活起居以及藥物應用方面應予以警惕，以防疾病的復發。同時，對于仍有乏力等癥狀的患者，可適當延長應用中藥的時間，以調解機體陰陽平衡，達到“陰平陽秘，精神乃治”、“正氣存內，邪不可干”。

再生障礙性貧血（AA）與白血病之間存在一定的關聯，但并非所有AA患者都會發展為白血病。AA患者發展為白血病的概率相對較低，一些研究表明，AA患者中存在一定的克隆性異常，即部分造血細胞出現染色體異?；蚧蛲蛔儯@可能是AA發展為白血病的潛在因素之一。需要注意的是，AA患者發展為白血病的風險因素包括年齡較小、染色體異常、嚴重的造血功能損害、長期應用免疫抑制劑治療等。但絕大多數AA患者不會進展為白血病，而是保持AA的病程或者通過治療獲得緩解。亦有一種情況，因再生障礙性貧血與低增生性骨髓增生異常綜合征鑒別診斷非常困難，雖經目前檢測技術仍有部分患者不能完全區分開，此時的“再障”也許是骨髓增生異常綜合征，而骨髓增生異常綜合征是可以進一步轉為白血病的。因此，對于確診再障的患者，也應定期檢測骨髓等相關檢查。

再生障礙性貧血（AA）與骨髓增生異常綜合征（MDS）之間存在一定的關聯，但并非所有AA患者都會發展為MDS。AA和MDS是兩種不同的疾病，但它們在某些方面有一定的重疊和相似性。一些AA患者在骨髓檢查中可能顯示出一些MDS相關的特征，如骨髓造血細胞的異常增生、細胞形態異常或染色體異常。這種現象被稱為\"AA-MDS\"重疊綜合征。大多數AA患者不會發展為MDS，而是保持AA的病程或通過治療獲得緩解。一些因素可能增加AA患者發展為MDS的風險，包括年齡較大、持續存在的造血功能損害、染色體異常、長期免疫抑制劑治療等。對于每位AA患者而言，定期的隨訪、監測和評估是非常重要的。如果出現血細胞增殖異常、細胞形態改變或其他提示MDS發展的癥狀，應及時就醫并接受進一步的評估和治療。

隨診檢測技術的進一步普及，再障患者也檢測出了一些相應的突變基因，為再障的診斷、治療和預后提供了有效的幫助。如再生障礙性貧血患者伴有PIGA或BCOR/BCORL1突變，常提示對免疫抑制劑治療反應好，預后良好。有ASXL1、DNMT3A、RUNX1等不良基因突變預后不良，并有向MDS/AML轉化的風險。關于基因突變與AA預后的相關性還需要更多的研究來進一步確認。因此，在處理伴有基因突變的AA患者時，綜合考慮臨床表現、實驗室檢查和其他預后相關因素是非常重要的，以制定個體化的治療計劃和預后評估。

再生障礙性貧血（AA）的治療時間因個體差異而異，通常需要長期的治療和隨訪。治療的持續時間可以延續數月甚至數年，直到達到穩定的血象和持續的造血功能恢復。治療時間可能會因患者的病情嚴重程度、治療反應和使用的治療方案而有所不同。比如：雄激素治療的患者，用藥6個月才能判斷療效，部分患者可能會產生藥物依賴性，所以當病情緩解后不能立即停藥，需進行維持治療，減少復發。環孢素治療應維持1年以上，待達到最大療效后再緩慢逐漸減量，直至停藥。再障患者從診斷到治療大約需要3-5年左右。不同的藥物，起效時間不一致，一般用藥3-6個月起效，起效后要堅持服藥1-2年，正常后再維持治療1-2年，逐漸停藥。中醫中藥治療再障，從腎論治，或滋陰，或助陽，或陰陽雙補，具有刺激骨髓正常造血功能，改善骨髓造血環境 ，起到調節免疫的作用，臨床治療時間較長，可能需要較長時間才能達到理想的效果。因此，在治療過程中需要耐心和持續的隨訪，與醫生密切合作，及時調整治療方案，以達到最佳的治療效果。

血象通常指血常規，是通過檢查血液樣本中各種細胞的數量和形態來評估造血功能的指標。血象恢復正常并不能說明再生障礙性貧血（aplastic anemia）已經完全治愈。如果血象恢復正常，表示血液細胞的數量和形態回到了正常范圍內。判斷疾病是否治愈，還需要持續監測骨髓象，以確保骨髓造血是否恢復并維持穩定、避免復發。因此，僅僅依據血象恢復正常并不能確定再生障礙性貧血已經完全治愈。應該綜合考慮個體的臨床癥狀、骨髓功能的穩定性以及相關的醫學指標進行評估。

再生障礙性貧血是血液科常見的骨髓衰竭性疾病，常規治療包括藥物治療、免疫抑制療法和造血干細胞移植等方法。中醫外治法指中醫特色突出，療效確切，經濟簡便，可操作性強，且經過長期臨床驗證安全可靠的中醫診療技術，具有簡、便、廉、驗之特點，包括針灸、按摩、熏洗、針刀、敷貼、膏藥、臍療、足療、耳穴療法、物理療法等百余種方法?？梢愿纳凭植垦貉h，增加氧氣和營養物質的供應，有助于刺激和增強骨髓的功能，可以提升機體的免疫力，減輕藥物副作用，提高治療的耐受性。如耳穴貼壓心、神門、交感、皮質下、內分泌等穴，穴位貼敷脾俞、腎俞、足三里等穴，艾灸氣海、關元、足三里等穴，可以緩解再生障礙性貧血疲乏無力的癥狀；鼻腔出血時，選取內鼻、肺、腎上腺、額等穴耳穴貼壓，涌泉穴穴位貼敷。具體選用何種方法依據患者臨床癥狀及血象進行調整。

再障患者出現牙齦出血時，可用棉棒蘸止血藥物局部按壓，或用云南白藥/三七粉棉球外敷牙齦，可用涼血止血類中藥湯劑含漱止血，做好口腔護理。飲食要溫度適宜，宜軟而細，不可過熱過燙，忌食辛辣刺激之品，需要強調的是，牙齦出血是一個臨床癥狀，以上措施只是針對牙齦出血的輔助治療，如癥狀未緩解，建議盡快就診于專科醫院進行治療。

在再生障礙性貧血患者出現鼻腔出血時，建議立即協助患者取坐位或半臥位，用云南白藥棉球填塞鼻腔，可配合穴位貼敷，取穴足底涌泉穴（涌泉穴位于位于足底部，蜷足時足前部凹陷處，約當足底第2、3跖趾縫紋頭端與足跟連線的前1/3與后2/3交點上）。平?？梢允褂脺厮逑幢乔唬龠M血液循環和局部氣血運行?？梢酝ㄟ^輕輕傾斜頭部，將溫水緩慢地從一側鼻孔注入，然后從另一側鼻孔流出。這有助于清潔鼻腔、潤滑黏膜，減少鼻腔干燥和出血的發生。適當增加富含維生素C的食物攝入，如柑橘類水果。維生素C有助于加強血管壁的彈性，減少鼻腔出血的風險。避免使用刺激性藥物或化學物質，如嗅劑、鼻腔噴霧劑等，如果鼻腔出血持續或嚴重，建議立即咨詢醫生以獲取專業建議和治療。

再生障礙性出血出現皮膚紫癜時，患者應做好個人護理，首先應勤剪指甲，不可搔抓皮膚，活動時動作輕、緩，切勿碰撞，避免跌倒。其次宜著柔軟、寬松衣服，床單位平整、清潔、柔軟舒適，飲水、洗浴水溫不宜過高，以免刺激皮膚，加重紫癜。盡量避免劇烈運動、激烈的身體接觸或其他可能導致皮膚損傷的活動，避免過度用力、勞累和提重物，避免使用非處方藥、抗凝劑、水楊酸類藥物（如阿司匹林）或其他可能影響血液凝固的藥物，及時到醫院就診，復查血常規、凝血功能等檢查，及時對癥治療。

當再生障礙性貧血患者出現疲乏無力時，需要注意：生活起居有規律，保證足夠的休息和睡眠時間，避免過度勞累；保持飲食均衡，攝入富含營養的食物；適量進行輕度的體育鍛煉，如散步、瑜伽或溫和的有氧運動；注意保持良好的個人衛生，勤洗手，避免與病人接觸，減少感染的風險；保持積極的心態，尋求支持和理解，如癥狀反復或加重，需必要時到醫院就診。

中醫適宜技術可以作為輔助手段幫助提升髓勞?。ㄔ僬希┗颊叩拿庖吖δ堋？梢酝ㄟ^針灸、按摩、氣功等方式進行，如太極拳、氣功養生功等。因再障患者往往血小板較低，可應用的中醫適宜技術相對較少，對血小板計數穩定，無明顯出血癥狀者，可以自己按摩內關穴、太溪穴、足三里穴等穴位，按壓時略感酸痛為宜，長期堅持會有不錯的效果。另外《黃帝內經·靈樞》中記載：“耳者，宗脈之所聚也”，通過耳穴壓豆能鎮靜止痛、疏通經絡、增強機體抗病能力、調節患者心態，幫助患者康復等作用。中醫適宜技術作為輔助手段，應該在專業中醫師的指導下進行全面評估和個體化的治療計劃，以達到提升免疫功能的目的。

髓勞?。ㄔ僬希┎〕涕L，長時間的治療患者往往心存焦慮，脾胃為先天之本，氣血生化之源，憂思傷脾，會加重病情，因此調暢情志對髓勞患者至關重要。首先患者需要做好情緒管理，如深呼吸、冥想、放松訓練和積極思考；合理安排工作和休息時間，避免過度勞累和過度壓力；保持適度的活動和休息，確保足夠的睡眠時間；發展自己的興趣愛好，如音樂、繪畫、園藝、運動等；其次患者家屬方面需多與病人溝通，可以加入支持群體或與其他再障患者進行交流，互相理解和支持；適當安排休假或度假時間，遠離疾病和工作的壓力，放松身心；必要時尋求專業的心理疏導和心理治療，與心理醫生或心理咨詢師合作，探索并處理內心的情緒和挑戰；與醫生和專業團隊保持溝通，尋求他們的建議和指導。

髓勞病患者平素脾胃虛弱，氣血不足，飲食調護在日常護理中至關重要，飲食有節，起居有常，為再障日常護理之根本。建議：①增加營養攝入：包括蛋白質、維生素和礦物質。如綠葉蔬菜、肉類、魚類、豆類、堅果和水果等。②增加纖維攝入：攝入足夠的膳食纖維有助于促進消化和排便，維護腸道健康。可以選擇食用全谷類、綠葉蔬菜、水果和豆類等富含纖維的食物。③避免刺激性食物：避免攝入刺激性食物，如辛辣食物、咖啡、濃茶和煙酒等，另外需保持規律的進食時間，避免暴飲暴食或過度饑餓。可分多次進食，保持適度的飽腹感，有助于消化吸收。飲食調護應根據個體情況進行，最好在專業醫生或營養師的指導下根據患者的具體病情、體質和營養需求制定個性化的飲食計劃。

食療方案需根據個體情況制定，并在專業醫生或營養師的指導結合個人的口味偏好和食物過敏情況進行調整，以軟和、好消化為主，常用的食療方如下：

①黃芪煲雞湯：黃芪具有益氣養血的作用。將黃芪與雞肉一起煲湯，可以增加營養攝入，補充氣血，促進恢復。

②紅棗粥：紅棗具有補血益氣的作用。將紅棗與糯米一起煮成粥，可作為早餐或加餐食用。

③桂圓紅棗糯米飯：桂圓和紅棗均具有補血益氣的作用，與糯米一起煮成糯米飯，增加營養攝入和改善貧血癥狀。

④ 鯽魚豆腐湯：鯽魚和豆腐均為高蛋白、低脂肪的食物，富含多種營養物質?？梢詫Ⅵa魚和豆腐一起煮成湯，增加蛋白質攝入。

⑤菠菜炒蛋：菠菜富含鐵和葉酸，可以促進血液生成和改善貧血狀況。將菠菜炒熟后與雞蛋一起炒制，可提供豐富的營養。

對于髓勞病（再障）患者合并出血的情況，可以適量增加這些食物的攝入，以減少出血，建議：①補充維生素K：維生素K有助于血液凝結，如綠葉蔬菜（菠菜、羽衣甘藍）、花椰菜、西蘭花、葵花子、大豆油等。②補充維生素C：維生素C有助于增強血管壁的彈性和穩定性，如柑橘類水果（橙子、檸檬、葡萄柚）、草莓、獼猴桃等。③補充鐵和蛋白質：鐵和蛋白質是維持血液健康的重要營養物質。如瘦肉、魚類、豆類和綠葉蔬菜，并搭配高質量的蛋白質，如禽肉、魚類、奶制品和豆制品。④避免刺激性食物：避免攝入刺激性食物，如辛辣食物、咖啡、濃茶和酒精等，因為它們可能導致血液循環加快，增加出血風險。⑤飲食均衡：保持飲食的均衡，攝取足夠的營養物質，包括蛋白質、維生素和礦物質。多食用新鮮水果、蔬菜、全谷類食品、堅果等，以獲得全面的營養支持。食療方案應根據個體情況制定，并在專業醫生或營養師的指導下進行。食療方案不能替代藥物治療和醫生的指導，如癥狀無明顯緩解，建議就診于?？漆t院進行治療。

再生障礙性貧血的典型癥狀為貧血、出血、感染。當患者出現以下癥狀，建議盡快到?？漆t院就診：①出現持續不止的鼻血、口腔出血、消化道出血（嘔血、黑便）、大量皮膚淤血或紫癜等，不易止血；②顯著疲乏和乏力，頻繁感到頭暈和頭痛，影響日常生活和活動能力；③出現持續高熱、寒戰、咳嗽、呼吸困難、尿頻、尿急、尿痛等感染癥狀。

再生障礙性貧血的治療主要有免疫抑制劑、雄激素等藥物。藥物的副作用可能會因藥物的類型、用量、使用時長以及個體差異而有所不同。停藥后，藥物副作用的消失與具體情況有關。以下是一些常見情況：①即刻性副作用消失：如某些藥物可能導致胃腸道不適、頭痛、口腔潰瘍等癥狀，應用ATG/ALG治療后的血清學反應等，在停藥后或對癥治療后會迅速改善。②漸進性改善：如環孢素所引起的牙齦增生、腎功能異常等，康力龍等雄性激素所引起的多毛、痤瘡等，停藥后這些影響可能需要較長時間才能逐漸恢復正常。③慢性或持久性副作用：如雄激素所致男性化，在發育期女性應用后導致的變聲等，及藥物引起的骨質疏松、免疫功能的改變等，需要更長時間才能完全消失，有時可能無法完全恢復。④中醫中藥常無明顯副作用，但長期應用后偶有患者有胃腸不適、納差等癥狀，停藥后可消失。需要注意的是，藥物副作用的消失時間因人而異，建議及時向?？漆t生咨詢。

骨髓穿刺是一項常見而有效的診斷技術，是血液科常用的檢查方法，也是診斷再障必須應用的檢測手段。在進行骨髓穿刺之前，醫生通常會評估患者的健康狀況和相關風險，并解釋其注意事項，臨床會給病人帶來一些風險和不適感，沒有太大的危害。常見的不適癥狀：①不適和疼痛：骨髓穿刺可能會引起局部不適感和疼痛，通常很短暫，并且可以通過局部麻醉來減輕不適。②出血和血腫：骨髓穿刺過程中可能會導致出血，并在穿刺點形成輕微的血腫，大多數會自行吸收和愈合。③存在局部感染的風險。④少有局部神經損傷、異常穿刺點、空氣栓塞等。

骨髓穿刺術后患者應平臥休息，局部勿沾水，若有疼痛或局部出血癥狀，可以在醫生指導下給予活血止疼藥物外敷，以改善癥狀。

再障患者因為存在白細胞減少、中性粒細胞減少，甚至粒細胞缺乏，故做好個人防護、預防感染，至關重要。首先，保持良好的個人衛生習慣，尤其是防止口腔潰瘍的發生，避免出血，可勤漱口，避免食用刺激性食物，避免生食和未煮熟的食物，確保食品儲存和烹飪的衛生條件良好。選擇新鮮、健康的食材，并避免食用過期或變質的食物。防止口唇干燥出血感染，可涂食用油和甘油，用軟毛刷刷牙，動作輕柔以防牙齦出血感染。指導患者保持大便通暢，便后用溫水清洗肛周，女性患者注意經期衛生。其次，應預防感冒的發生，適當增減衣服，盡量避免接觸已知患有傳染性疾病的人員，尤其是感染性疾病如流感、感冒等。避免去人群密集、空氣不流通的地方。避免接觸病原體，如未經處理的動物糞便、土壤和水源等。養成健康的生活習慣，包括充足的睡眠、均衡的飲食、適度的鍛煉和減少壓力。另外可以給予中醫中藥如玉屏風散、銀翹散等加減以預防外感。最后，需密切關注自己的身體狀況，及時尋求醫生的建議和治療。

再生障礙性貧血（AA）患者在飲食方面可以采取一些措施來幫助改善身體狀況，需要注意的是，進補應根據個體情況和醫生建議進行。以下是一些建議：①均衡飲食：攝取均衡的飲食是重要的。確保每餐包含適量的蛋白質、碳水化合物、健康脂肪、維生素和礦物質。選擇新鮮、天然、有營養的食物，如蔬菜、水果、全谷類、瘦肉、魚類和豆類等。②補充維生素：可以多攝取些富含維生素的食物，如柑橘類水果、草莓、番茄等。③補充蛋白質：蛋白質是身體修復和再生所需的重要營養素，攝取足夠的蛋白質可以幫助維持免疫功能和肌肉健康。優質蛋白質可從魚類、禽肉、豆類、堅果、蛋類和低脂乳制品中獲取。在進補的同時應避免過度，盡管進補有助于改善營養狀況，但過度進補可能對身體健康產生負面影響。需要注意是不要吃辛辣刺激以及尖銳性的食物，以免誘發出血。

當髓勞病（再障）患者出現發熱時，應注意以下事項：①密切監測體溫：定期測量體溫，記錄每次測量結果，并觀察體溫的變化。正常體溫在36.3°C至37.3°C之間。②尋求醫療咨詢：如果患者發熱超過38°C或持續時間較長（通常超過24小時），應及時咨詢醫生。在醫生指導下使用合適的退熱藥物。③增加液體攝入：飲水量應適量增加，以防止脫水。保持充足的水分攝入對身體的恢復和預防感染都很重要。④注意個人衛生：保持良好的個人衛生，包括經常洗手，避免與感染者密切接觸。⑤避免感染源：盡量避免接觸已知感染源，特別是感冒、流感等傳染病患者。避免去人群密集、空氣不流通的場所。需與醫生密切合作，遵循其治療和建議，以確保最佳的管理和康復。

應用補血藥物時要注意以下幾點：①避免不應補而誤補。凡邪實而血不虛者，誤用補血藥有“誤補益疾”之弊。②虛實夾雜或體內有實邪時，應注意補虛不致留邪，避免過度使用補血藥妨礙祛邪。③應注意補而兼行，使補而不滯。補血藥如應用不當，可能會滋膩礙胃，引起氣機不暢，導致食欲減退、胸悶腹脹等，可酌加川芎、山楂等行氣消滯之品。④補血藥如入湯劑，宜適當久煎，使藥味盡出，阿膠等膠類藥物應烊化另兌。⑤血虛證一般病程較長，可采用蜜丸、膏滋、口服液等便于保存、服用、并可增效的劑型。血虛患者應盡量避免熬夜，少吃辛辣刺激性食物。

在髓勞病（再障）患者應用活血藥物時，需要注意以下事項：活血藥在應用時，常與行氣藥同用（氣行則血行），以助藥勢，攻邪時應注意固護脾胃。有些活血化瘀藥能破血、墮胎、催產，故婦女月經過多或孕婦當忌用或慎用?；钛幊Ｓ袀难荩蕬脮r必須注意用量、療程，不宜多用久用，宜適當配伍養血藥。破血消癥藥藥性峻猛，大都有毒，易傷正氣，易耗氣、動血、傷陰，所以凡有出血證候、虛證患者及孕婦，當忌用或慎用。消散瘀血通常偏慢，用藥勿急于求成。活血藥在服用后可能出現腹脹、胃脘不適等癥狀，尤其是氣味較大者及動物藥，可于飯后一小時服用，或改變劑型，或請醫生調整處方。

阿膠固元膏是一道著名藥膳，具有滋養陰血之功。其制作并不復雜，準備材料：東阿阿膠、熟黑芝麻、核桃仁各250g，炒熟切小塊，蜂蜜250ml，黃酒100ml；制作方法：阿膠用黃酒浸泡2天后，大火燒開后，轉中小火熬制掛漿，然后倒入瓷鍋，并放入芝麻、核桃仁，最后倒入蜂蜜，熬10分鐘，能挑起即可。飯盒內壁用錫箔紙包好涂抹香油以便好取出，倒入熬好的膏，放入冰箱冷藏約10小時凝固，切片后包糯米紙，隨時享用。在制作阿膠固元膏時，注意火候控制，避免過熱或過長時間煮沸，以免影響草藥的有效成分。可根據個人口味適量調整蜂蜜的用量，增加甜度。制作的阿膠固元膏最好在冷藏保存，避免暴露于陽光或高溫環境下。

再生障礙性貧血患者由于免疫功能較弱，容易發生口腔感染，患者可使用鹽水漱口或口腔抗菌漱口水，避免咬硬物、過度刷牙或使用過硬的牙刷，避免使用尖銳的食物或物體損傷口腔黏膜，定期到口腔醫生進行口腔檢查和清潔，盡量避免與有傳染性口腔疾病的人密切接觸，避免共用牙刷、餐具和口腔護理用具。而中醫中藥在預防口腔感染上優勢突出，如冰硼散、錫類散含漱可以起到很好的防治作用。

在再生障礙性貧血患者行PICC置管術后，家庭護理非常重要。以下是一些常見的家庭護理注意事項：

留置部位的局部護理：①保持局部清潔干燥，不要擅自撕下貼膜；②貼膜有卷曲、松動、貼膜下有汗液時，及時請護士遵照標準程序更換；③不要玩弄、拉扯導管的體外部分，以免損傷導管或把導管拉出體外；④注意觀察針眼周圍有無發紅、疼痛、腫脹，有無滲出，如有發紅、疼痛等異常可以給予冰片、芒硝封包外敷以消腫止疼，若不能緩解應及時聯絡醫生或護士處理。

日常注意事項：①關于洗澡：可以淋浴，但應避免盆浴、泡?。涣茉∏坝帽ｕr膜在置管處纏繞貼緊，或使用導管防水袖套；淋浴后檢查貼膜下有無進水，如有進水應及時更換貼膜。②關于行動指導：中長導管作為一種經濟、安全的靜脈輸液方式，其留置時間是目前最符合平均住院日需求的輸液工具之一。如確需帶管出院，患者需嚴格遵循“三準四禁”。其中“三準”：1、淋??；2、一般家務（如掃地、洗碗等)；3、一般活動（如伸展、慢跑等)，“四禁”：1、嚴禁盆浴、2、嚴禁使用置管側手臂提過重的物體；3、嚴禁在置管側手臂作引體向上、托舉啞鈴等持重鍛煉4、嚴禁游泳等會浸泡到貼膜的活動。

再生障礙性貧血患者日常需要監測項目包括臨床癥狀和化驗檢查?；颊呒凹覍賾獙ω氀?、出血、發熱等癥狀進行自我觀察。應對患者面色、爪甲、口唇、眼瞼等進行觀察，若出現進行性面黃、心悸、頭暈、胸悶等癥狀，應及時就醫。其次要定期檢測血常規、血壓、血糖、肝腎功能、電解質、心肌酶、凝血功能等指標。為評估病情需要的特殊監測指標：①造血功能：血常規（帶有網織紅細胞絕對值）、骨髓檢測（骨髓增生程度、形態學、流式細胞術檢測細胞分群變化）；②免疫指標：T、B、NK及DC細胞各亞群數量及功能；③克隆演變：染色體、FISH、PNH克隆，MDS/急性髓系白血病（AML）二代測序。

在季節轉換時，再生障礙性貧血患者需要特別留意身體變化和健康管理。保持良好的個人衛生習慣，合理飲食，適度運動，維持良好的健康狀態。中醫認為：避時邪，養形神。起居順應四時調陰陽，春夏養陽，早起床，廣庭于步，秋冬養陰，早臥晚起，必待日光。隨四季寒熱溫涼氣候變化而增減衣被。春時不可遇天氣轉暖而頓減衣被，即不致暴傷。夏天炎熱，不要縱意當風，更不應在屋檐下、過道、穿隙破窗下納涼或睡覺，以防“賊風”所襲。夏天多困意，但不可令久眠，久眠則神昏。冬天嚴寒，不可輕出，觸冒風寒。髓勞之病，坐臥居處，不宜傷冷，亦不得過熱。環境安靜通風，睡眠時采取頭北腳南位置與地球磁力線相適應，有利于睡眠。