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原發免疫性血小板減少癥（primary immune thrombocytopenia, ITP）由ITP國際工作組于2007年正式確定，既往稱特發性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，以無明確誘因的孤立性血小板計數減少為主要特點，部分患者有乏力、焦慮或輕度抑郁表現。目前研究普遍認為ITP患者體內血小板減少是血小板過度破壞和生成不足的體現，其發病機制不僅涉及細胞免疫紊亂和體液免疫紊亂，還涉及體內氧化應激作用等方面。

根據原發免疫性血小板減少癥的發病特點和臨床表現，2009年由多個權威組織行常見血液病中醫病證名專題討論，確定用“紫癜病”為中醫病名。早在《黃帝內經》中就有“血溢、血泄、衄血、咳血、嘔血、溺血、溲血、便血”的癥狀描述，《醫學正傳》將出血類疾病歸在一起，稱“血證”。對于該病病機，中醫理論認為感受外邪，損傷血絡；或嗜食醇酒厚味，脾胃損傷；或情志過極，肝郁化火；或房勞過度，精虧血熱；或熱病傷絡，血逸脈外均可致病。在ITP臨床研究和實踐過程中，中醫藥的治療顯示出獨特優勢。

原發免疫性血小板減少癥的中醫病名有“紫癜病”、“血證”、“陰陽毒”、“發斑”、“肌衄”、“葡萄疫”、“紫癜”、“紫斑”等。

目前國內尚無基于人口基數的ITP流行病學數據，國外報道的成人ITP年發病率為(2～10)/10萬。

育齡期女性發生率略高于同年齡組男性，60歲以上老人是該疾病的高發群體，老年患者致命性出血發生風險明顯高于年輕患者。成年人多表現為慢性病程，80%的患者病程超過1年，而兒童則通常表現為急性發作。

原發免疫性血小板減少癥不是遺傳性疾病，因此不會遺傳給后代。ITP孕婦分娩的新生兒1周內至少2次外周血小板計數＜150×109/L可診斷為新生兒血小板減少癥。根據血小板減少的程度，可分為輕度[血小板計數（100～150）×109/L]、中度[血小板計數（50～＜100）×109/L]、重度[血小板計數＜50×109/L]。ITP孕婦分娩的新生兒血小板減少癥的發生率為15.4%～67.0%，其中8.0%～29.9為重度血小板減少癥，嚴重者可造成消化道出血或顱內出血，顱內出血的發生率約為1%。發生消化道出血或顱內出血可能是ITP孕婦體內部分抗血小板抗體通過胎盤進入胎兒體內，導致胎兒血小板破壞。

原發免疫性血小板減少癥是一種出血性疾病。發生嚴重出血，尤其是內臟出血、消化道出血、尿道出血等，病人可能會出現出血性休克；還可能發生顱內出血，死亡的風險較高。

原發免疫性血小板減少癥病情控制不理想的情況下，通常不建議接種疫苗。疫苗接種要求盡量不要處在疾病的急性階段，可能會增加患者免疫系統的負擔，加重病情或產生其他不良反應。另外還要排除對疫苗成分的過敏情況。

依據病程長短，ITP分為以下三期：

（1）新診斷的ITP：確診后3個月以內的患者。一般起病急驟，出現全身性皮膚、黏膜出血。起病時常首先出現肢體皮膚瘀斑，病情嚴重者部分瘀斑可融合成片或形成血皰。急性ITP多為自限性，80%～90%的患者在病后半年內恢復，其中多數在3周內好轉。少數患者病程遷延而轉為慢性ITP。

（2）持續性ITP：確診后3～12個月血小板持續減少的患者，包括未自發緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。介于新診斷的ITP與慢性ITP之間。

（3）慢性ITP：血小板持續減少超過12個月的患者。慢性ITP約30%～40%患者在診斷時無任何癥狀，一般起病緩慢或隱襲，常表現為不同程度的皮膚與黏膜出血，出血癥狀常呈持續性或反復發作。一般出血癥狀與血小板計數相關，ITP患者除了出血癥狀和體征外常缺乏其他體征，一般無脾臟腫大。在慢性型患者偶有(不足3%）輕度脾臟增大者。

原發免疫性血小板減少癥依據疾病嚴重程度及治療效果分為以下2級：（1）重癥ITP：血小板計數＜10×109/L伴活動性出血，或出血評分≥5分。（2）難治性ITP：指對一線治療藥物、二線治療中的促血小板生成藥物及利妥昔單抗治療均無效，或脾切除無效/術后復發，進行診斷再評估仍確診為ITP的患者。

原發免疫性血小板減少癥的病因尚不明確，成年人原發免疫性血小板減少癥大多無明顯誘因，急性原發免疫性血小板減少癥以及兒童原發免疫性血小板減少癥在發病前常有病毒感染等誘因。

原發免疫性血小板減少癥的發作跟季節沒有直接關系，但在冬春季容易發生容易發生病毒、細菌等的感染，應當預防感染，避免誘發或加重ITP。

被細菌或者病毒感染而引起的上呼吸道感染可能會誘發、加重或使原發免疫性血小板減少癥復發。因為當患者患上呼吸道感染的時候，體內的血小板計數就會出現降低的現象；患者在被病毒或細菌等感染之后，部分抗原就會被吸附在血小板的表面，與相應的抗體結合而形成免疫性的復合物質，沉積在血小板或者巨核細胞上面，免疫系統識別后導致人體血液中的血小板遭到破壞；同時病毒還會改變血小板的膜糖蛋白的結構，改變其抗原性質，從而形成自身的抗體來達到破壞血小板的目的。

原發免疫性血小板減少癥和免疫功能紊亂有直接的關系，該病作為自身免疫性疾病，是血小板自身抗原免疫耐受性丟失，導致體液和細胞免疫異常活化，共同介導血小板破壞加速及巨核細胞產生血小板不足。

原發免疫性血小板減少癥與患者機體免疫機能紊亂有關，勞累并不能直接導致血小板減少，但過度勞累一定程度上會引起機體免疫系統功能的異常，間接引起血小板減少。

原發免疫性血小板減少癥會因為情緒原因加重，在中醫理論中情志失調會引起人體陰陽失衡、影響臟腑功能，情志因素一直是誘發或導致疾病加重的原因之一；從現代醫學的角度看中樞神經系統各功能結構與心理活動的形成、發展密切相關，情緒因素可導致中樞神經系統產生相應的變化，影響呼吸、消化、免疫及代謝等，這種中樞神經系統與心理狀態的相互作用可致使病情加重。

（1）高齡；（2）長 ITP 病史；（3）血小板功能缺陷；（4）凝血障礙；（5）高血壓；（6）外傷或手術；（7）感染；（8）抗血小板、抗凝或非甾體類藥物的使用等。

中醫認為紫癜病的病因分為內在因素和外在因素。其中內在因素包括稟賦不足、五臟功能紊亂、疾病轉化，外在因素包括外感六淫邪氣、胃腸毒邪侵襲、藥毒損傷氣血。

中醫的六淫邪氣是指風、寒、暑、濕、燥、火六種邪氣，就紫癜病而言，主要因外感風熱邪毒，致熱入營血，傷及血絡，血熱妄行，血溢脈外瘀積于肌膚之間則發為皮膚紫斑；若傷于上部經脈，可發為鼻衄、齒衄，甚則咳血、吐血；若傷及下部血脈可發為尿血、便血。

素體稟賦不足多由父母腎精虧虛，精血化生不足，胎兒失養所致。《靈樞·經脈》云: “人始生，先成精，精成而腦髓生，骨為干，脈為營，筋為剛，肉為墻，皮膚堅而毛發長。”人體之氣血、經絡、臟腑皆由精氣化生而來。先天稟賦異常，勢必會影響“精”的化生能力。稟賦不足有腎陽虛和腎陰虛之別，腎陽虛累及脾陽則易致脾腎陽虛，肝腎同源，腎陰虛則水不涵木易致肝腎陰虛，素體腎虛外加脾虛失攝易致出血，肝腎陰虛甚則陰虛火旺損傷絡脈也易致出血，從而罹患本病。

原發免疫性血小板減少癥的發病機制尚不完全明確，目前認為是體液和細胞免疫介導的血小板過度破壞以及巨核細胞血小板生成不足的自身免疫性疾病。因此阻止血小板過度破壞和促血小板生成已成為原發免疫性血小板減少癥現代治療的重要方法。

紫癜病病因病機以本虛標實為主要特點，本虛指陰虛、氣虛，主要涉及患者的肝、腎、脾臟；標實指瘀血、熱毒、濕熱痰濕等。虛會導致瘀血等病理產物的產生，病理產物的存在會影響臟腑氣虛，本虛、標實彼此影響，導致疾病疑難。例如氣虛導致血行受阻、陰虛火旺導致血絡受損血溢脈外，形成瘀血，瘀血不僅屬于病理產物，同時也是紫癜病的致病因素。

人體感受外邪，無論是外邪入里化熱，或是外邪侵犯機體虧耗陰血，虛熱內生，均致火熱之邪灼傷血絡，迫血妄行，血溢脈外則發為紫斑、鼻衄、齒衄、咳血、吐血、尿血及便血等。巢元方《諸病源候論·傷寒衄血候》載：“傷寒病血衄者，此由五臟熱結所為也，心主于血，肝藏于血，熱邪傷于心肝，故衄血也”，揭示了紫癜病因感受外邪引起出血的機理。

熱邪是引起紫癜病最重要也是最常見的病因。嚴用和《濟生方·血病門》載： “夫血之妄行也，未有不因熱之所發，蓋血得熱則淖溢，血氣俱熱，血隨氣上，乃吐衄也”。《景岳全書·血證》：“血本陰精，不宜動也，而動則為病……蓋動者多由于火，火盛則迫血妄行”，唐容川《血證論》云：“血證氣盛火旺者十居八九。”氣為血之帥，血為氣之母，氣血交融，行于脈中。氣熱火盛，則血行逆亂，溢出脈外而發為本病。

《血證論·臟腑病機論》載：“脾統血，血之運行上下，全賴乎脾。脾陽虛則不能統血”。脾主統血，脾虛則血失統攝，血運失常，血溢脈外。《靈樞·營衛生會》言：“中焦亦并胃中，出上焦之后，此所受者，泌糟粕，蒸津液，化其精微，上注于肺脈，乃化而為血，以奉生身，莫貴于此。”這里明確提出中焦（脾胃）是生成血液的重要器官，通過運化、升清等藏象功能效應得以生成氣血。因此治療紫癜病時，應當重視固護脾胃。

紫癜病急性期以出血癥狀為主，與肝之疏泄功能失常相關，肝氣失疏，郁而化火，相火妄動，動血則可見出血癥狀，肝氣上逆犯肺，可致鼻衄、咳血；火旺乘脾，胃絡受灼，可見吐血；熱迫血溢脈外，溢于肌膚，可見紫癜；若熱擾沖任、熱入血室，可致月經過多，經色深紅等；肝氣上逆，氣血逆亂，上犯于腦，血脈受損，則見顱內出血；氣機郁結，氣滯則血瘀，血行不暢，停積瘀滯而成瘀血，瘀阻脈絡，血不循經，血溢脈外而致出血。此外，脾胃運化水谷精微的過程依賴于肝的疏泄功能。若肝疏泄失常，脾氣虧虛，木郁乘土，脾土統攝無力，則血溢脈外，可見肌衄；或脾失健運，濕濁內生，蘊而化熱，熱結腸道則腸絡受損，引發便血。

肝主藏血，即肝臟具有儲藏血液、調節血量、防止出血的功能。肝藏血有賴于肝氣正常的疏泄功能。若肝失疏泄，氣機失調，氣病及血，則使肝藏血的功能失調，從而影響血液的正常運行，血液妄行而出現出血癥狀。

在臨床實踐中，基于肝主疏泄及肝藏血理論辨治紫癜病，根據病機予以清肝火、疏肝郁、養肝陰，并注意靈活運用祛風寧血、活血化瘀、顧護脾土、滋腎平肝等治法，可取得較好的臨床療效。

腎為先天之本，腎藏精，精血同源而互生，正如李中梓《病機沙篆》所云，“血之源頭在乎腎”，亦如《類經》所云，“精足則血足”。同時，《素問·陰陽應象大論》曰：“腎生骨髓。”《素問·生氣通天論》曰：“骨髓堅固，氣血皆從。”即骨髓可以化生血液。因此，精、髓是化生血液的重要物質基礎，精髓充，則血源足，精髓枯，則血源竭。概言之，腎藏精，精化血；腎主骨生髓，髓生血。現代研究表明，腎臟能分泌血小板生成素，促進骨髓巨核細胞分化成正常血小板。腎中血小板生成素刺激骨髓造血與中醫學腎藏精主骨生髓化血理論有相似之處。周郁鴻教授認為，大多數血液系統疾病后期可見骨髓受損，髓不生血，腎的功能失常與紫癜病息息相關。腎脾兩臟，為先后天之本，相互影響，互為因果，如腎氣不足，不能溫煦脾陽，致脾陽不振，進而損及腎陽，最終導致脾腎兩虛，故治療時可以“健脾補腎”之法作為基本治則，以加味黃芪建中湯為底方進行治療。

陰虛火旺即為虛火，虛火多是由體虛勞倦，陰液虧少，陰不制陽而成，導致傷津動血。多見于肝腎陰虛，火熱內擾，致血溢脈外。房勞過度或久病傷腎致腎精虧虛或火熱之邪灼傷脈絡、耗傷陰津；或反復出血致陰血虧耗，導致虛火內熾，迫血妄行，血不歸經而溢于脈外。《明醫雜著·血病論》載：“凡酒色過度，損傷脾腎真陰……衄血吐血，咳血咯血等證乃陰虛血虛，而陽火旺”。《醫學正傳·血證》謂：“口鼻出血，皆是陽盛陰虛”。均對陰虛火旺，迫血妄行加以論述。

火熱亢盛所致者屬于實證，實熱多由飲食不節，胃氣不舒，聚而生熱，化火傷津，熏灼胃腑，迫血外溢；或情志不舒，肝失條達，氣郁化火，迫血妄行；或外感熱毒，內燔營血，動血傷絡，血溢脈外。如《濟生方·吐衄》稱：“夫血之妄行也，未有不因熱之所發”，《丹溪手鏡·發斑》說：“發斑，熱熾也”。

本質區別在于機體是否存在虛損證候。實火多為外邪侵襲，入里化熱或內熱素盛，灼傷血脈，迫血妄行，血溢脈外，機體正氣尚充足。而虛火多為素體陰虛，或熱盛傷陰，久病遷延，余熱未清，致使陰精不足，虛火內灼，血絡受損而出血。

久病正氣虧虛，不能推動血液運行，滯而成瘀；或寒凝血瘀；或熱邪煎熬血液成瘀；或離經之血未排出體外，積結成瘀血，阻滯于脈內，致血行不暢，血不循經，溢出脈外。唐容川在《血證論》中說：“經隧之中，既有瘀血踞結，則新血不能安行無恙，終必妄走而吐溢矣”。《內經》亦云：“血氣相溢，絡有留瘀”。

離經之血，便為瘀血，阻塞血道，致血溢脈外，又形成新的瘀血，循環往復，加重出血，瘀血作為致病因素貫穿紫癜病疾病過程的始終，使疾病遷延難愈，病情反復。

胃腸道屬于中醫脾胃范圍。導致出血原因除脾氣虛，氣不攝血外，脾胃濕熱、蘊結腸道，產生毒邪，損傷血液與脈道而出血。研究發現腸道微生態紊亂可能誘發免疫異常導致ITP發生。幽門螺旋桿菌感染是ITP發病的原因之一，部分幽門螺旋桿菌陽性患者在根治幽門螺旋桿菌后，外周血小板計數可得到明顯回升。

ITP臨床表現可輕至無癥狀，僅血小板減少，或皮膚黏膜出血如瘀斑、瘀點、鼻出血、牙齦出血、月經過多及外傷后止血不易等，重至嚴重內臟出血甚至致命的顱內出血，患者可因感染等而驟然加重，出現廣泛、嚴重的皮膚黏膜及內臟出血，值得重視的是老年患者發生致命性出血的風險明顯高于年輕患者。此外部分患者人群有明顯的乏力、焦慮表現。

實驗室檢查：①血常規檢查：血小板計數減少，外周血涂片鏡檢血細胞形態無明顯異常；②骨髓涂片檢查：骨髓細胞形態學特點為巨核細胞增多或正常，伴成熟障礙；③出凝血檢查：出血時間延長，毛細血管脆性試驗陽性，血塊回縮不良，凝血酶原消耗不良，血小板聚集功能及黏附功能低下。④其他特殊實驗室檢查：如血小板特異性自身抗體PAlgG增高；血清血小板生成素（thrombopoietin, TPO）水平正常或輕度升高等。

血小板在人體內的主要功能就是止血，所以無明顯誘因的出現皮膚黏膜出血如瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經過多及外傷后止血不易等，嚴重的血小板減少可能會出現內臟出血甚至顱內出血，危及生命，因此，一旦出現這些情況，要警惕血小板減少，及時就診。

患者出現廣泛、嚴重的皮膚黏膜出血，及尿血、黑便、腹痛、頭痛、惡心嘔吐等癥狀，提示病情加重，需要警惕內臟出血和顱內出血。

兒童ITP與成人ITP在病程、診斷方法、管理策略和疾病相關結局等方面均有不同。兒童ITP通常是良性和自限性的，往往起病急性更有可能自發消退，少數患兒會發展為慢性，而成人的ITP往往起病隱匿，多發展為慢性，且易有高血壓、糖尿病等合并癥，更難以治療。雖兒童ITP出血率高于成人，但發生顱內等嚴重出血的概率低于成人，對于兒童ITP，現不主張積極藥物治療，而是予以更大程度上的觀察隨訪，若觀察隨訪過程中發現患兒病情進行性加重（表現為出血傾向增加），則需要藥物干預治療，在ITP治療中，家庭護理更加重要，家屬還應認識到除了出血癥狀和低血小板計數外，ITP患兒還存在一些其他癥狀，如認知障礙、疲勞、虛弱、抑郁等，這些癥狀如果出現需要積極進行干預。

由于外感風熱邪毒、情志化火或過食酒水、辛辣所致濕熱郁而化火，耗傷氣血，或房勞過度、久病傷腎致腎精虧虛，虛熱內生，耗傷氣血，或勞倦過度損傷脾胃，或久病脾虛，氣血化生乏源，或由于病程長，反復出血，氣隨血脫，導致氣血虧虛，臟腑經絡四肢百骸失養，故而表現為倦怠乏力。

ITP的診斷仍基于臨床排除法，須除外其他原因所致血小板減少。除詳細詢問病史及細致體檢外，其診斷要點包括：

（1）至少連續2次血常規檢查示血小板計數減少，外周血涂片鏡檢血細胞形態無明顯異常。

（2）脾臟一般不增大。

（3）骨髓檢查：ITP患者骨髓細胞形態學特點為巨核細胞增多或正常，伴成熟障礙。

（4）須排除其他繼發性血小板減少癥。

急性型：臨床表現：

（1）多見于3~9歲兒童，成人較少見。

（2）發病前1~3周可有上呼吸道感染，特別是病毒感染史。

（3）起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰、發熱。

（4）出血明顯，皮膚黏膜多發性瘀斑及瘀點，可有血腫形成，口腔黏膜可出現單個或多個血皰，往往伴鼻、胃腸道和(或)泌尿生殖系出血，顱內出血是致死的主要原因。廣泛、大量的出血可有不同程度的貧血、血壓下降甚至休克。

急性型：實驗室檢查：

（1）血小板計數明顯減少，通常<20×109/L。

（2）血小板壽命明顯縮短，1~6小時。

（3）血小板形態可有改變，如體積變大、顆粒減少、染色過深、形態特殊。

（4）出血時間（BT）延長、血塊收縮不良。

（5）血小板功能可能輕度異常。

（6）骨髓增生明顯活躍，多數病例巨核細胞增多，小巨核細胞多見，幼稚型巨核細胞明顯增多，產生血小板的巨核細胞明顯減少或缺乏。

慢性型：臨床表現：

（1）絕大多數發生于成人，多見于生育年齡婦女。起病緩慢或隱襲，病程遷延。

（2）出血的主要表現為皮膚、黏膜出血，皮膚可有紫癜、瘀斑，黏膜出血以鼻、牙齦出血、月經過多較常見，很少出現血腫及血皰，但當外周血小板計數<20×109/L時可有嚴重出血。

（3）脾不大，但反復發作者可輕度腫大。

慢性型：實驗室檢查：

（1）多次化驗血小板計數減少，多為（30~80）×109/L。

（2）巨核細胞大多增加，顆粒型增多，有血小板形成的巨核細胞明顯減少。

（3）出血過多者可有輕度或中度貧血。

（4）血小板表面相關IgG增多（也有IgG與IgA或IgM同時存在者）。

（5）血小板相關C3（PAC3）增多。

（6）血小板壽命縮短，為1～3天。

診斷ITP的特殊實驗室檢查有：

（1）血小板糖蛋白特異性自身抗體：對抗體介導的免疫性血小板減少癥有較高的特異性，可鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，但不能區分原發與繼發免疫性血小板減少。

（2）血清血小板生成素（TPO）水平測定：有助于ITP（TPO水平正常）和骨髓衰竭性疾病（TPO水平升高）的鑒別診斷。

需要排除的繼發性血小板減少癥有自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統增殖性疾病、骨髓增生異常綜合征（MDS）、再生障礙性貧血（AA）、各種惡性血液病、腫瘤浸潤、慢性肝病、脾功能亢進、普通變異型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接種等所致繼發性血小板減少；血小板消耗性減少；藥物誘發的血小板減少；同種免疫性血小板減少；妊娠期血小板減少；先天性血小板減少及假性血小板減少。

原發免疫性血小板減少癥不會發展為再生障礙性貧血。原發免疫性血小板減少癥和再生障礙性貧血是兩種獨立的疾病，原發免疫性血小板減少癥是以免疫介導的血小板過度破壞和（或）血小板生成減少為特點的出血性疾病，和免疫反應有關，實驗室檢查發現外周血中血小板數量減少，一般白細胞數量和紅細胞數量是正常的，骨髓中巨核細胞正常或增多，有發育成熟障礙。再生障礙性貧血是由于多因素導致的骨髓造血功能衰竭性疾病，實驗室檢查發現紅細胞、白細胞、血小板數量都會出現不同程度的降低，骨髓增生減低，造血組織減少，非造血組織增多等。但是慢性再生障礙性貧血，初期表現不典型，可以表現為單系血小板減少，容易與原發免疫性血小板減少癥混淆，隨著病情進展，才逐步表現為全血細胞減少。

藥物誘發的血小板減少癥如肝素、奎尼丁、解熱鎮痛藥等有時會引起急性血小板減少，也常常是由于免疫機制參與，此類癥狀具有一定的潛伏期，個別患者會在服藥后的數小時內發病，有些患者會在數月后才出現癥狀，但是一般情況下都會在服藥后的5到10天內發病，并且會伴有惡心、嘔吐、頭痛、畏寒等并發癥。通過仔細詢問用藥史和停藥后血小板一般能夠較快回升，可與ITP鑒別。

假性血小板減少可見于正常人或其他患者，發生率0.09%～0.21%，患者無任何臨床出血征象。最常見于EDTA抗凝劑引起血小板的體外聚集（血小板之間、血小板與白細胞之間），導致細胞計數儀的錯誤識別。引起假性血小板減少的機制是這些個體血漿中存在一種EDTA依賴性凝集素(通常為IgG），在體外抗凝情況下能夠識別血小板表面抗原（如GPIIb/IIa）和（或）中性粒細胞FcYII受體，引起血小板－血小板或血小板－屮性粒細胞的聚集。對于那些臨床不易解釋的血小板減少患者，應該以枸櫞酸抗凝血在顯微鏡下或用血細胞自動計數儀核實血小板數量。

懷孕期間出現血小板減少不一定就是原發免疫性血小板減少癥。ITP是一種由免疫介導的血小板破壞增加等導致外周血血小板減少的獲得性自身免疫性疾病，在妊娠期血小板減少患者中只占約1%~4%。其中妊娠期血小板減少癥（GT）是妊娠期血小板減少最常見的原因，約占妊娠期血小板減少的80%；約5%~20%的妊娠期血小板減少由妊娠期高血壓疾病，如子癇前期綜合征等引起；妊娠期急性脂肪肝（AFLP）通常發生在妊娠晚期，發生率為1/（5000~10000），可伴有血小板的減少。還包括一些妊娠合并相關血液系統疾病，致血小板生成減少，也可以是血栓性血小板減少性紫癜、非典型溶血性尿毒癥綜合征以及其他原因包括脾功能亢進、肝功能異常、大量失血導致的彌散性血管內凝血（DIC）、營養不良（維生素B12、葉酸缺乏）等導致的懷孕期間血小板減少。因此當懷孕期間出現血小板減少，應該到相關科室就診，完善相關檢查，早確診，早治療。

中醫將紫癜病分為4個中醫證型：

（1）血熱妄行證：肌膚斑色鮮紅或紫暗，甚或發黑，發熱，煩渴，起病急驟，溺赤便秘 或關節腰腹疼痛，舌紅苔黃，脈滑數或弦。

（2）陰虛火旺證：肌膚斑色鮮紅或紫暗，五心煩熱，口干，潮熱盜汗，起病緩慢，時發時愈，頭暈目眩，便秘，舌干紅，少苔或無苔，脈細數。

（3）氣不攝血證：肌膚斑色淡紅，神疲乏力，氣短，病程較長，時發時愈，面色蒼白或萎黃，頭暈，食少，便溏，舌質淡，脈細弱。

（4）瘀血內阻證：肌膚斑色紫黑，面色晦暗或唇指青紫，心悸失眠，胸或腰腹固定疼痛，舌質紫暗或有紫斑，脈澀。

血小板減少就是指外周血中血小板的數量低于正常范圍，分為原發性血小板減少和繼發于其他疾病的血小板減少。目前對原發性血小板減少的診斷還沒有特異性的檢查方法，主要是排除性診斷。首先要排除繼發性血小板減少，如再生障礙性貧血、急性白血病、多發性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征等造血系統疾病和脾功能亢進、風濕免疫系統疾病等非造血系統疾病。而造血系統疾病的診斷是通過骨髓形態、巨核細胞數量以及成熟狀態等指標來確診的，所以進行骨髓穿刺，其目的是為了確定血小板減少的病因，排除繼發原因，明確診斷。

骨髓穿刺檢查不會有后遺癥。該檢查是臨床常見的診斷技術，一般在患者的髂前上棘、髂后上棘部位，少數也可以在胸骨部位進行穿刺抽取骨髓液，進行骨髓象的分析，從而對疾病做出進一步的診斷，也可以用于疾病治療效果的評估。操作相對簡單，所抽取的骨髓液，與人體的總量相比微不足道，而且人體內每天不斷地有大量的細胞再生，所以無需擔心會損傷身體機能；其次骨穿的部位無大的神經和血管，穿刺前也會先進行局部麻醉，疼痛感多不顯著，所以在正規的醫院進行骨髓穿刺檢查都是安全的，穿刺也只會造成局部的輕微損傷，短期之內即可以恢復，不會留下任何的后遺癥。

血細胞是由骨髓產生的。血細胞又稱“血球”，是存在于血液中的細胞，能隨血液的流動遍及全身。主要包含紅細胞、白細胞（中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞）、血小板這三大種類。這三大類細胞均來源于骨髓的造血多能干細胞，首先由多能干細胞分化為集落形成單位細胞（骨髓干細胞）與淋巴樣干細胞，再由骨髓干細胞分化為各系的定向干細胞，經過原始、幼稚等階段，發育、增殖最后成熟為紅細胞、粒細胞和單核細胞及血小板。淋巴樣干細胞則經過原始、幼稚二階段，發育增殖而成熟；在抗原的刺激下，再分別轉化為原淋細胞和原漿細胞，并增殖、成熟為具有免疫活性的淋巴細胞和漿細胞。而成熟的血細胞即紅細胞、白細胞和血小板會釋放到外周血當中，供機體各個組織器官利用。

（1）患者對紫癜病的認識不足 ,僅片面了解到疾病的難治性與危害性，從而產生不佳情緒。

（2）疾病治療時間長，患者在治療上未采取積極配合態度, 療程斷續 ,導致疾病反復，產生不佳情緒。

（3）治療后療效不符合患者的預期，使病人產生治療希望渺茫的想法。

（4）過度關注血小板計數的波動。

（5）治療該疾病引發的經濟負擔較重。

（6）藥物的副作用。

血小板減少就是指外周血中血小板的數量低于正常范圍，如果體檢中發現血小板減少，但是沒有任何癥狀，此時不要緊張害怕，但也不能忽視，應該到權威醫院的血液科就診，積極配合醫生的囑咐進行相關的檢查，明確血小板減少的原因，排除并確診引起血小板減少的疾病，包括非造血系統疾病和造血系統疾病。確診疾病后，遵醫囑治療調護。

紫癜風（過敏性紫癜）發病前可有上呼吸道感染或服食某些致敏食物、藥物等誘因，紫癜多見于下肢伸側及臀部、關節周圍，為高出皮膚的鮮紅色至深紅色丘疹、紅斑或蕁麻疹，大小不一，多呈對稱性，分批出現，壓之不褪色。可伴有腹痛、關節痛的表現，部分患者可出現血尿及蛋白尿的紫癜腎表現。實驗室檢查中血小板計數正常或偏高，骨髓中巨核細胞無異常，束臂試驗陽性；

紫癜病（原發免疫性血小板減少癥）皮膚、黏膜見瘀點、瘀斑，瘀點多為針尖樣大小，一般不高出皮面，多不對稱，可遍及全身，但以四肢及頭面部多見。可伴有鼻衄、齒衄、尿血、便血等,嚴重者可并發顱內出血。實驗室檢查中血小板減少，骨髓巨核細胞成熟障礙。

斑是指皮膚黏膜出現深紅色或青紫色片狀斑塊，平鋪于皮膚，撫之不礙手，壓之不褪色的癥狀。可由于外感溫熱邪毒，熱毒竄絡，內迫營血；或脾虛血失統攝；或陽衰寒凝血瘀；或因外傷等，使血不循經，外溢肌膚所致。

疹是指皮膚出現紅色或紫紅色、粟粒狀疹點，高出皮膚，撫之礙手，壓之褪色的癥狀。常見于麻疹、風疹、癮疹等病，可見于溫熱病中。多因外感風熱時邪或過敏，或熱入營血所致。

瘀點指的是直徑小于2毫米的皮膚下出血點，瘀斑一般是直徑大于5毫米的皮膚下出血，紫癜的直徑在3~5毫米之間。

紫癜病有出血傾向，多數較輕而局限，但易反復發生。可表現為皮膚、黏膜出血，外傷后止血不易等。皮膚出血壓之不褪色。鼻出血、牙齦出血亦很常見。內臟出血則以胃腸道、泌尿道及生殖系統出血較常見，嚴重內臟出血較少見。患者病情可因感染等驟然加重。

丹毒則無出血傾向，為患部皮膚突然鮮紅成片，色如涂丹的急性感染性疾病，其特點是病起突然，惡寒發熱，局部皮膚忽然變赤，色如丹涂脂染，焮熱腫脹，邊界清楚，迅速擴大，數日內可逐漸痊愈。

溫病發斑與紫癜病在皮膚表現方面有相似之處。但兩者在其他方面是有區別的。溫病發斑是病情重篤，熱入營血，耗血動血時出現的癥候。發斑之前，一般皆有邪犯衛分及氣分熱熾的表現。發斑時常呈一派氣血兩燔或熱盛動血的證候，癥見高熱、煩躁、神志不清，甚至神昏譫妄；與此同時，常伴衄血、吐血、便血等廣泛出血的征象；而紫癜病常有反復發作史，雖也有突然發生者，但不及溫病發斑來勢兇猛，雖有熱毒熾盛的表現，但無舌紅絳，且本病患者一般神識清楚。

ITP的治療應達到以下目的：（1）控制出血癥狀，血小板計數在安全水平以減少出血風險；（2）維持血小板計數，盡量恢復到正常值，達到持久緩解；（3）避免形成輸血依賴，改善患者疲勞等癥狀，提高患者生存質量；（4）減少因激素、免疫抑制劑等藥物治療導致的不良反應；（5）預防ITP的死亡，降低病死率。

ITP 的治療遵循個體化原則，鼓勵患者參與治療決策，兼顧患者意愿，在治療不良反應最小化基礎上提升血小板計數至安全水平，減少出血事件，關注患者健康相關生活質量。

（1）對于血小板計數≥30×109/L、無出血表現且不從事增加出血風險工作、無出血風險因素的ITP患者，可予以觀察隨訪。若患者有活動性出血癥狀（出血癥狀評分≥2分），不論血小板減少程度如何，都應給予治療。

（2）減少增加出血風險因素：①高齡和長ITP病史；②血小板功能缺陷；③凝血障礙；④高血壓；⑤外傷或手術；⑥感染；⑦抗血小板、抗凝或非甾體類藥物治療。

當血小板計數≥30×109/L，無出血表現且不存在增加出血風險的因素時，可隨訪觀察；＞60歲，有其他合并癥及接受抗凝治療的患者，則應維持更高的血小板水平；患者血小板計數＜30×109/L，或雖然＞30×109/L但存在增加出血風險的因素；若患者有活動性出血癥狀（出血癥狀評分≥２分），不論血小板減少程度，都應開始治療。此外，若患者有嚴重乏力癥狀，如治療可改善，則可以對患者進行治療。

ITP患者的標準一線治療包括糖皮質激素和靜脈注射丙種球蛋白（IVIg）。（1）糖皮質激素：①大劑量地塞米松（HD-DXM）40 mg/d×4d，口服或靜脈給藥，無效或復發患者可重復1個周期。治療過程中注意監測血壓、血糖水平，注意預防感染及消化道潰瘍。高齡、糖尿病、高血壓、青光眼等患者應慎用。應用HD-DXM的同時建議給予抗病毒藥物，預防皰疹病毒、乙型肝炎病毒等病毒再激活。②潑尼松1mg·kg-1·d-1（最大劑量80mg/d，分次或頓服）起效后應盡快減量，6~8周內停用，減停后不能維持療效的患者考慮二線治療。如需維持治療，潑尼松的安全劑量不宜超過5mg/d。（2）IVIg：IVIg主要用于：①緊急治療；②糖皮質激素不耐受或由禁忌癥的患者；③妊娠或分娩前。推薦400mg·kg-1·d-1×5d或1g·kg-1·d-1×1~2d。IgA缺乏和腎功能不全患者應慎用。

二線治療包括藥物治療和脾切除，二線治療藥物有促血小板生成藥物和利妥昔單抗以及重組人促血小板生成素（rhTPO）聯合利妥昔單抗。促血小板生成藥物是ITP二線治療的首選推薦,包括rhTPO、艾曲泊帕、羅米司亭、阿伐曲泊帕等,均有高級別的循證醫學證據支持。此類藥物1~2周起效，有效率可達60%以上，停藥后多不能維持療效，需進行個體化維持治療；利妥昔單抗有效率50%左右，長期反應率為20%~25%；rhTPO聯合利妥昔單抗對糖皮質激素無效或復發患者總有效率為79.2%，中位起效時間為7d，6個月持續反應率為67.2%。脾切除適用于糖皮質激素正規治療無效、潑尼松安全劑量不能維持療效及存在糖皮質應用禁忌癥的患者。脾切除應在ITP確診12~24月后進行。

隨著新的治療藥物不斷出現，ITP患者脾切除率正逐步下降，建議不宜過早切脾。多藥耐藥原發免疫性血小板減少癥選擇脾切除時間應在ITP確診12～24個月后進行。術前保持血小板計數>50×109/L可減少術后并發癥的發生。ITP患者脾切除后深靜脈血栓及感染發生率均明顯升高。

2周內潑尼松治療無效患者應盡快減停。目前國內外指南或共識報告均不推薦對新診斷ITP患者給予長療程潑尼松(>6～8周)治療。如需維持治療，潑尼松的安全劑量不宜超過5 mg/d，但其長期應用的不良反應往往超過其獲益，應視患者個體情況具體判斷。

ITP的治療遵循分層次、個體化原則，對血小板計數≥20×109/L或無明顯出血表現者，可采用中醫藥為主治療；對血小板計數＜20×109/L或存在明顯出血表現者，可采用中西醫結合治療。中醫將ITP分為血熱妄行、陰虛火旺、氣不攝血和瘀血內阻四型治療，并在多家醫院進行療效觀察，取得了良好的效果。中醫藥治療ITP有著非常顯著的優勢和特色，主要體現在：①治療的方法多樣，適宜于更多的患者群體；②改善患者的整體狀態，提升患者的生活質量；③個體化針對治療。

正在服用激素者，激素撤減早期聯合使用滋陰清熱中藥，如知柏地黃湯、左歸丸等；激素撤減中期聯合使用陰陽雙補中藥，如參芪地黃湯等；激素撤減后期聯合使用溫補腎陽中藥，如金匱腎氣丸、右歸丸等。

近年來中醫學者對紫癜病的研究頗多，并逐漸形成共識。在全國范圍內梳理了中醫診療方案，將其分為血熱妄行、陰虛火旺、氣不攝血和瘀血內阻四型治療，并在多家醫院進行療效觀察，取得了良好的效果。紫癜病的中醫治療原則應遵循治火、治氣、治血。治火指治實火及治虛火，實火者當清熱瀉火，虛火者當滋陰降火；治氣指實證應清氣降氣，虛證當補氣益氣；治血則依據表現的不同，分別采用涼血止血，收斂止血，及活血止血的方法。中醫治療手段多樣，除了辨證口服中藥、中成藥外，還可選用針灸療法，可改善紫癜病的癥狀，提高患者生存質量。

本病辨證首先要辨虛實；一般來說，外感風熱毒邪及陰虛火旺均為火熱熏灼迫血妄行所致，但前者為實火，屬實證；后者為虛火，屬虛證。而氣不攝血型，屬虛證；瘀血阻絡則為虛實夾雜之證。再辨發病情況及出血數量和顏色。凡起病急、病程短、發病前或發病時有寒熱癥狀、出血量多、色鮮紅，伴有尿黃、便秘、舌紅、苔黃、脈數有力者屬實證；而發病隱襲或反復發作、病程長、出血量較少、紫斑色淡者多屬虛證。遇勞發作或加重伴乏力、氣短、面色蒼白者為氣虛。而見五心煩熱、盜汗、舌紅、少苔、脈細數者為陰虛火旺。若出血色紫黯、皮膚瘀斑、固定疼痛、舌紫黯、脈細澀者為瘀血內停之證。

血熱妄行證紫癜病的治療原則是清熱解毒，涼血止血。常用的方劑為《十藥神書》的十灰散加減。常用的藥物為大薊、小薊、荷葉、側柏葉、白茅根、茜根、山梔子、大黃、牡丹皮、棕櫚皮等。

陰虛火旺證紫癜病的治療原則是滋陰降火、寧絡止血。常用的方劑為《景岳全書》的茜根散加減。常用的藥物為茜草根、黃芩、阿膠、側柏葉、生地黃、甘草等。

氣不攝血證紫癜病的治療原則是補氣攝血。常用的方劑為《正體類要》的歸脾湯加減。常用的藥物為人參、炙黃芪、炒白術、當歸、白茯苓、炒酸棗仁、遠志、龍眼肉、木香、炙甘草等。

瘀血內阻證紫癜病的治療原則為活血止血。常用的方劑為《醫宗金鑒》的桃紅四物湯加減。常用的藥物為桃仁、紅花、當歸、白芍、熟地黃、川芎等。

中成藥是選用中藥材為原料，按照理法方藥的組方原則進行配伍，因此在臨床中選用中成藥也要遵循辨證論治的原則。血寧糖漿適用于本病之氣虛型；人參歸脾丸適用于紫癜病的氣不攝血證；金匱腎氣丸適用于紫癜病氣不攝血證伴腎陽不足者；知柏地黃丸適用于紫癜病之陰虛火旺證；血美安膠囊適用于陰虛型紫癜病患者；江南卷柏片適用于血熱妄行證，有升提血小板的作用；升血小板膠囊、玳瑁紫癜靈則主要適用于血熱妄行證，有清熱解毒、涼血止血的作用；金薯葉止血合劑適用于脾虛氣弱兼有血熱證的紫癜病患者。

紫癜病患者在接受侵襲性操作時較健康人群具有更為明顯的出血傾向，因此需要血小板維持在較安全水平之上進行侵襲性操作，結合該病患者血小板計數水平及血小板止血功能情況可以考慮配合針灸輔助治療，改善癥狀。

（1）鼻衄：酌情選用：①局部用云南白藥棉球填塞止血；②用棉花蘸青黛粉塞入鼻腔止血；③用濕棉條蘸塞鼻散（百草霜15g，龍骨15g，枯礬60g，共研極細末）塞鼻止血；④熟地裹血余炭塞鼻；⑤吹鼻法：用龍骨粉、白芨粉吹入鼻腔內；⑥用血余炭局部涂布，壓迫止血；⑦用紫草油砂條填塞止血。

（2）齒衄：酌情選用：①生石膏30g，黃柏15g，五倍子15g，兒茶6g，濃煎漱口，每次5～10分鐘；②胃熱熾盛用生石膏、牡丹皮煎湯漱口，每日數次；③陰虛火旺用枸杞子根煎湯漱口，每日數次；④冰鹽水漱口；⑤冰錫含漱液漱口。

（3）便血：消痔錠（栓）塞肛、化痔膏外涂出血部位。

治療紫癜病時單味中草藥也可起到很好的療效。

（1）土大黃：鮮品30～50g(干品量減半)，大棗5～10枚。每日1劑，水煎早晚服。15d為1療程，可根據病情連續使用1～7個療程。

（2）絞股蘭：目前有沖劑及口服液兩種劑型。沖劑每包含人參皂甙40mg，服法為每日3次，每次l包。口服液每支含人參皂甙20mg，服法為每日3次，每次2支。兩種劑型的療程相同，均以半個月為l療程，連續服用2個療程。適用于氣虛失攝型。

（3）水牛角：用水牛角60g，削成薄片，加水煎2h，去渣。頓服。日1～2劑。適用于血熱型。

（4）腫節風：每片含生藥2g，每次6片，每日3～4次(小兒酌減)，用藥45～60d。對于血熱熾盛者效果最佳。

（5）冬蟲夏草菌絲體：每次3粒，每粒0.3g，口服3次，療程3個月。適用于各型患者。

ITP目前根治困難，個體對于西醫一線、二線治療的反應具有異質性，中西醫結合治療ITP有著非常顯著的優勢和特色，主要體現在：①中西協同止血、降低出血風險，降低病死率；②協同提升療效，減少復發，增加緩解率；③減少激素等藥物依賴及副作用；④改善患者生活質量，調暢情志，增強信心；⑤一定程度減輕患者經濟負擔等。

氣血以流通為貴，瘀血不去，新血不生，“治失血者，不去瘀而求補血，何異與治瘡者，不化腐而求生肌哉”，瘀血貫穿紫癜病的始終，既為出血的病理產物，也是誘發加重出血的因素之一，常與各證型相兼夾，久病入絡，使該病纏綿難愈。針對血瘀的治療，醫家常加入活血化瘀藥，以推陳出新，促進血小板計數提升。因紫癜病患者常有出血的表現，故在治療中，應掌握其治療劑量及用藥時機。

紫癜病的中醫治療療程主要與發病的原因、出血量及伴隨癥狀有關。一般血熱熾盛者雖起病急，出血較重，但若治療及時，治療措施得當，八成的患者可以在6個月內緩解，并且效果較好。治愈后不易復發。但若失治誤治，病情反復發作，病程超過半年，病情由實證轉為虛證，如氣虛不攝、陰虛火旺、瘀血阻絡證型，此時治療上會有一定的困難，易遷延難治，或感受外邪、過度勞累、情志引發加重而疑難；少數患者出血重，加之年老基礎疾病等，出現中風或嘔血、便血，導致患者死亡。平均來說，中醫的治療療程3~6月，嚴重者需要治療數年。

長期服用中藥可能會有不良反應，醫生會根據病癥變化1~2周對中藥方的藥物或劑量進行調整，在提高療效的同時,避免不良反應，減少藥毒的蓄積。因此，需要較長期服用中藥者，用藥過程中需定期監測肝腎功能，建議開始服用中藥時1月復查1次，后延長至2-3月復查1次。

糖皮質激素在發揮治療作用的同時，會出現一些副作用，特別是長期或大劑量使用激素的患者：激素治療會抑制機體的免疫力，導致患者不能抵抗外來的病原體，易發生感染性疾病，并可能加重已存在感染或使體內潛在感染病灶擴散；長期應用激素，可使蛋白質、脂肪、鈣、鉀代謝異常，血糖、血壓升高，導致向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多毛、痤瘡、高血壓、糖尿病、高血脂、低血鉀、骨質疏松等；糖皮質激素可誘發或加重胃、十二指腸潰瘍，影響患者的消化系統健康；激素可引起飲食增加、易激動、失眠、個別患者可誘發精神疾病、癲癇；激素有可能會引起一些眼部疾病，使眼壓升高，誘發青光眼。

（1）激素足量期陰虛內熱證主癥：①低熱；②五心煩熱；③口燥咽干；④潮熱盜汗；次癥：①腰膝酸軟；②心悸；③頭暈耳鳴。舌脈：舌紅苔少或無或剝，脈細數。

（2）激素減量期氣陰兩虛證，主癥：①氣短懶言；②神疲乏力；③五心煩熱；④咽干口燥；次癥：①自汗盜汗；②小便短少；③大便干結。舌脈：舌質紅，苔少，脈虛細數。

（3）激素維持量期脾腎陽虛證，主癥：①畏寒肢冷；②眼瞼或四肢浮腫；③神疲乏力；④腰膝酸軟；次癥：①面色無華；②夜尿頻多或小便清長；③大便稀溏。舌脈：舌質淡胖苔白，脈沉弱。

糖皮質激素為助陽生熱之藥，有生熱耗津之弊，久用可造成血瘀、腎虛及正氣耗傷。養陰清熱等中藥在避免或減輕激素不良反應、保護腎上腺皮質功能、延長緩解期、減少或避免復發、提高療效等方面表現出明顯的優勢。

ITP 的治療原則是在治療毒副作用最小化基礎上提升血小板至安全水平,減少出血事件,提高患者健康相關生活質量。急性期患者當以提高血小板數值為主，保證生命體征，對于慢性期ITP患者，血小板數值在安全范圍以內，無明顯出血傾向及出血風險者，當以提高生活質量為主，患者需對疾病有正確的意識，如果出現疲勞、抑郁等癥狀需要積極進行干預，與醫生溝通根據病情選擇適宜的治療方案，定期觀察檢測，建立良好的生活習慣及規律服藥，不宜過多關注血小板計數，在血小板計數下降波動時過度焦慮。

治火指治實火及治虛火，紫癜病中外感風熱毒邪或過食酒水、辛辣所致濕熱郁而化火，均可致熱入營血，火熱熏灼迫血妄行導致出血，為實火，當清熱瀉火；房勞過度或久病致腎精虧虛，或火熱之邪灼傷脈絡、耗傷陰津，或反復出血致陰血虧耗，導致虛火內熾，迫血妄行，血不歸經溢于脈外，屬虛火，當滋陰降火。

治氣分為氣之不及與氣之太過兩方面，由于勞倦過度損傷脾胃或久病脾虛，脾不統血；或反復出血，氣隨血脫，正氣虧虛，失于統攝，致血不循經溢于脈外。氣之不及臨床特點為持續乏力、氣短、肌膚斑色淡紅、病程較長、時發時愈，治療以益氣為主，可治以益氣生血、益氣攝血。由于情緒抑郁，氣機郁結，日久化火灼傷脈絡，導致出血。氣之太過，以“火盛”為主，表現為新發皮膚瘀點瘀斑或黏膜出血，肌膚斑色鮮紅，因出血嚴重，治療以清氣降火，涼血止血為主。

治血依據臨床表現的不同，分別采用涼血止血，收斂止血及活血止血的方法。其中發病急，病程短，發病前或發病時病人發熱或發熱惡寒，皮膚出現青紫斑點、斑塊，或伴有鼻衄、齒衄，甚則尿血、便血，口渴，便秘，溲黃，舌紅，苔黃少津，脈數為臨床表現者當涼血止血；以紫斑色紫暗淡，反復發作經久不愈，多呈散在性，遇勞則發或加重。可伴鼻衄、齒衄，面色蒼白或萎黃，納差，倦怠乏力，心悸，氣短，頭暈目眩，舌淡，苔白，脈細弱為臨床表現者當收斂止血；以肌衄青紫，反復出現，經久不愈，毛發枯萎無澤，面色晦黯無華，目之白睛布滿血絲，下眼瞼青紫，舌質紫暗，脈細澀為臨床表現者當活血止血。

原發免疫性血小板減少癥是可以徹底痊愈的，該病雖然屬于自身免疫性疾病，臨床具有易于反復，易發生顯著血小板減少而出現明顯出血，甚而危及生命的特點。預后：急性型：病程一般2~6周，長的可達6月，約80%可自行緩解，痊愈后很少復發，病程超過12個月仍不能恢復者，應考慮為慢性型。慢性型：常反復發作，自行緩解少見。

（1）ITP患者因血小板破壞、出血使機體蛋白消耗過度，需要給予含有豐富的優質蛋白的食物，食物應細軟、易消化吸收。

（2）維生素C可以作用于毛細血管，降低血管脆性，改善血管內皮功能，有利于減少出血。維生素K可以增加凝血因子，有利于止血。因此適當給予富含維生素的食物，如水果、菠菜、豬肝等食物。

（3）伴有貧血的患者應給予適量含鐵高的食物，如瘦肉、豬肝、黑木耳等食物，有助于糾正貧血。

（4）避免進食過硬的食物，防止在咀嚼、吞咽的過程中，過硬的食物損傷口腔黏膜、食道、胃腸而引起出血。粗纖維食物易與消化道黏膜大量磨蹭，也應慎重食用。

（5）急性期患者應少食多餐，可給予流食或半流食。對于有口腔內或消化道出血的患者，不宜進食過熱的湯羹，以免加重黏膜出血。

（6）忌食或少食海魚等可。破壞血小板的食物。

已診斷原發免疫性血小板減少癥的患者，日常護理需要注意以下幾點：①特別要注意保護頭顱，避免震蕩或摔傷，以免顱內出血。②要以安臥或靜坐休息為宜，避免劇烈活動，保持情緒穩定，避免大喜大悲等精神刺激。③避免用力大便，若大便干結可服用緩瀉藥或用開塞露通便。④要注意安排正常作息時間，避免熬夜、勞累、預防感染等。⑤對有出血傾向、血小板低下的患者應盡量避免肌注藥物、拔牙、扁桃體摘除等手術。

為保持原發免疫性血小板減少癥患者保持大便通暢，在日常生活中，患者可以適量攝取以下食物，有助于腸道蠕動，以達到潤腸通便的目的。此外，及時補充水分可增加大便中的含水量，有助于大便的順利排出，溫水、蜂蜜水均可。

（1）蔬菜。如芹菜、紫薯、山藥、白菜等蔬菜，含有豐富的維生素和膳食纖維，能夠起到潤腸通便的作用。

（2）水果。如葡萄、西瓜、香蕉、梨等水果，富含維生素且含有較多水分，可以潤腸通便。

（3）發酵類食物。如奶酪、酸奶等發酵類食物含有豐富的益生菌，可以幫助食物消化且可以通便。

（4）油脂類食物。適量吃一些油脂類食物，如動物內臟等，既可以補充蛋白質、鐵、維生素A等身體所需的營養物質，又可以幫助潤滑腸道，達到通便的目的。

原發免疫性血小板減少癥患者妊娠期間在良好的醫療幫助和妊娠監督下，仍然可以安穩度過整個妊娠期，母兒預后良好。對于此類人群的管理類似于成人 ITP 的管理，必須同時完善產科專家、新生兒科專家、麻醉專家和血液科專家的多學科診療計劃，特別關注孕婦的潛在出血風險及微小出血事件。患者也有妊娠晚期血小板計數突然下降的可能，建議每2周進行1次血常規檢查，無出血表現且血小板計數高于30×109/L的孕婦在36周前多數不需要治療，原則上可等待自然臨產。圍生期的治療目標應當是盡量使孕婦分娩時血小板計數處于安全范圍內，預防性干預目的是減少其圍生期和局部麻醉的出血風險。產后需要建立完善隨訪信息，對于慢性或難治性ITP患者，建議其到血液病專科醫院就診，為下次妊娠做好準備。

對于原發免疫性血小板減少癥的患者，我們需要結合病患心理的不同選擇合理的心理干預策略。

（1）提升ITP宣傳引導,確保病患了解ITP的基本情況并對自我疾病形成客觀的理性的認識。

（2）提高患者攻克疾病的堅定信念以及自信心,全面性的引導病患對機能進行調控,規避負面情緒問題。

（3）安撫病患心理,保持心理的穩定性,有效應對各種負面的影響,極大的緩解疾病浮動,避免并發疾病等的出現,切實保障生活品質。

（4）建立良好的生活習慣，規律服藥，不宜過多關注血小板計數。

（5）選擇最經濟有效的治療方案，避免患者過重的經濟負擔。

（1）注意保護頭顱，避免震蕩或摔傷，以免顱內出血。

（2）要以安臥或靜坐休息為宜，避免劇烈活動，保持情緒穩定，避免大喜大悲等精神刺激。

（3）避免用力大便，若大便干結可服用緩瀉藥或以開塞露通便。

（4）要注意安排正常作息時間，避免熬夜、勞累、預防感染等。

（5）對有出血傾向、血小板低下的患者應盡量避免肌注藥物、拔牙、扁桃體摘除等手術。

（6）避免使用增加出血傾向的飲食及藥物：飲食如海魚、飲酒等，藥物如阿司匹林類藥物，血小板抑制劑，抗凝劑等。

（7）進食易消化食物：鼓勵患者進食新鮮、柔軟易消化的食物，比如粥、面條等，避免進食過硬不好消化以及粗纖維的食物，比如芹菜等，不要吃隔夜的食物，防止腹瀉，增加出血風險。

對于紫癜病恢復期的患者，除了相應的藥物等治療，也可給予一定的以健脾、益氣、攝血為原則的中醫藥膳作為輔助。如：

花生衣紅棗汁：花生米50g，紅棗30g。將花生米在溫水中浸泡半小時，取皮，紅棗洗凈后溫水泡脹，以浸藥之水煮花生衣及紅棗半小時，加適當紅糖。此為1日量，分3次飲汁共吃棗和花生。該藥膳有補血止血的功效。

羊脊骨湯：羊脊骨（連尾）1條，肉蓯蓉10g，菟絲子10g，蔥、姜、鹽適量。將羊脊骨碎成塊；肉蓯蓉酒浸一夜，刮去粗皮；菟絲子酒浸3日曬干，搗末，用水適量，放入羊脊與蓯蓉，同燉至熟透，調入菟絲子末及調味品。此為1日量，分2次空腹食之。該藥膳有補腎陽、益精血、健脾胃的功效。

枸杞參棗雞蛋湯：枸杞子10g，紅棗10枚，黨參10g，雞蛋2個。把枸杞，紅棗、黨參放砂鍋內同煮成湯，雞蛋煮熟后去殼取蛋，再煮片刻，吃蛋飲湯。此為1日量，分2次食用。該藥膳有補氣養血的功效。

花生黨參湯：花生紅衣6g，紅棗10枚，黨參10g。把花生衣、紅棗、黨參用砂鍋加水煮成湯，棄掉黨參、花生衣藥渣，吃紅棗喝湯。此為1日量，分2次食用。該藥膳有養心健脾，益氣攝血的功效。

原發免疫性血小板減少癥不會轉變為其他血液疾病。原發免疫性血小板減少癥是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，以無明確誘因的孤立性血小板計數減少為主要特點，部分患者有乏力、焦慮或輕度抑郁表現。其主要發病機制是血小板自身抗原免疫耐受性丟失，導致體液和細胞免疫異常活化，共同介導血小板破壞加速及巨核細胞產生血小板不足。該疾病同屬于造血系統的病變，也和多個病種有相似的癥狀表現。但ITP是一種良性的疾病，不屬于惡性腫瘤，本身是沒有轉變為其他血液疾病的趨勢。

血小板是血液中最小的細胞，比紅細胞還要小很多，直徑只有2～4微米。血小板的主要功能是凝血和止血。當人體受傷流血時，血小板就會成群結隊地在數秒鐘內向傷口聚集，它們首先釋放血管收縮物質，使受損血管不同程度地緊閉，減少血流量。接著，血小板和血液中的其他凝血物質黏附在破損血管壁上聚集成團，形成血凝塊，堵塞破損的傷口和血管。原發免疫性血小板減少癥的患者，由于不同的患者在身體結構(如血管的通透性)及出血耐受性等諸多方面所存在的一定差異，血小板數值很低也沒有出血，雖然如此也仍然存在一定的危險性，需要提高警惕，做好預防出血的準備。

因為原發免疫性血小板減少癥患者在接受侵襲性操作時較健康人群具有更為明顯的出血傾向。因此在進行相應操作時應將血小板維持在一定的水平之上，可降低出血風險，提高侵襲性操作的安全性。對于拔牙的操作，建議血小板≥50×109/L為宜。

原發免疫性血小板減少癥患者治療期間需要規律定期檢查血常規，服用對肝腎有損傷的藥物后要注意肝腎功能變化，并且通過骨穿判別疾病的療效與預后。

（1）西醫療效標準參照《成人原發免疫性血小板減少癥診斷與治療中國指南（2020年版）》療效判斷標準：

①完全反應（CR）：治療后血小板計數≥100×109/L，且無出血表現。②有效（R）：治療后血小板計數≥30×109/ L，比基礎血小板計數增加至少2倍，且無出血表現。③無效（NR）：治療后血小板計數＜30×109/L，或血小板計數增加不到基礎值的2倍，或有出血。④復發：治療有效后，血小板計數降至30×109/L以下，或降至不到基礎值的2倍，或出現出血癥狀。⑤持續有效：患者療效維持至開始治療后6個月及以上。⑥早期反應：治療開始1周達到有效標準。⑦初步反應：治療開始1個月達有效標準。⑧緩解：治療開始后12個月時血小板計數≥100×109/L。

在定義CR或R時，應至少檢測2次血小板計數，間隔至少7 d。定義復發時至少檢測2次，其間至少間隔1 d。

（2）中醫證候評價標準：采用尼莫地平法評價證候療效。尼莫地平法計算公式：[（治療前積分－治療后積分）/治療前積分]×100%。①臨床痊愈：中醫臨床癥狀、體征完全消失，證候積分減少≥95%。②顯效：中醫臨床癥狀、體征明顯改善，證候積分減少70%～<95%。③有效：中醫臨床癥狀、體征均有好轉，證候積分減少30%～<70%。④無效：中醫臨床癥狀、體征均無明顯改善，甚或加重，證候積分減少＜30%。

ITP痊愈的標準目前沒有指南與共識依據，臨床上血小板恢復正常水平，停藥后定期監測血常規，血小板計數均在正常范圍以內，不因感染、勞累等因素導致血小板計數降至30×109/L以下，或降至不到基礎值的2倍，或出現出血癥狀，骨髓穿刺提示巨核細胞數目恢復正常，產板功能正常，提示痊愈。

根據中醫證候評價標準，采用尼莫地平法評價證候療效。尼莫地平法計算公式：[（治療前積分－治療后積分）/治療前積分]×100%。其中臨床痊愈標準：中醫臨床癥狀、體征完全消失，證候積分減少≥95%。

首先需要關注患者的出血狀況，其次是全身癥狀及體質的變化，保證飲食、睡眠、大小便的正常，注意預后調攝，讓患者平素要起居有節，避免外邪的侵襲，防止感冒。對于病程較長的慢性型患者，要注意增強體質，應避免過度勞累，注意飲食的調節，避免反復感邪，否則會導致病情反復發作，數年纏綿難愈。